超声引导下聚多卡醇注射治疗儿童四肢静脉畸形的疗效分析

目的探讨超声引导下聚多卡醇注射治疗儿童四肢静脉畸形的治疗效果及并发症。方法回顾性收集2013年1月至2018年5月于电子科技大学附属四川省人民医院儿童医学中心收治的53例仅行超声引导下聚多卡醇注射治疗的四肢静脉畸形患儿作为研究对象,比较不同病灶部位和形态的治疗效果,观察记录病变体积变化、症状改善及并发症等情况。结果53例患儿接受治疗时平均年龄为(3.8±3.1)岁。静脉畸形病灶位于上肢31例,下肢22例;局灶性41例,散发性12例。共进行了96人次注射治疗,每个患儿平均接受(1.8±0.9)次注射治疗。治疗完成后,10例疗效为优,29例为良,11例为中,3例为差。从不同病灶部位来看,31例上肢组患儿经治疗后有22例(70.97%)治疗效果为优良,22例下肢组患儿治疗后有17例(77.27%)治疗效果为优良,差异无统计学意义(χ^2=0.263,P=0.608);从病灶形态来看,41例局灶组中治疗效果为优良的34例(82.93%),12例散发组中治疗效果为优良的5例(41.67%),差异有统计学意义(χ^2=6.146,P=0.013)。治疗期间及术后出现心率下降3人次;血压降低2人次,局部疼痛31人次,红肿87人次,发热30人次,暂时性感觉麻木5人次。所有患儿平均随访时间为(9.4±6.5)个月,未见复发病例。结论超声引导下经皮穿刺聚多卡醇注射治疗对于儿童四肢的表浅及中小型静脉畸形,是一种疗效较好、简便易行、经济安全、微创无辐射且并发症少的方法。

纵行带蒂岛状包皮瓣尿道成形术矫治近端型尿道下裂(“大家泌尿网”观看手术视频)

带蒂岛状包皮瓣尿道成形术是近端型尿道下裂修复的主要手术方式之一,纵行带蒂岛状包皮瓣尿道成形术与更为常用的横行者相似而异。本文介绍纵行带蒂岛状包皮瓣尿道成形术修复近端型尿道下裂的单中心经验。关键技术要点在于掌握应用指征、阴茎头减容保证宽敞流出道、做好新尿道覆盖。

尿道口前移-阴茎头成形术在尿道下裂再手术患者中的应用

目的观察尿道口前移-阴茎头成形术(MAGPI)在尿道下裂再手术中的应用效果。方法回顾性分析2010年9月至2020年7月于四川省人民医院小儿外科行尿道下裂再手术修复中应用MAGPI手术的31例患者资料,阴茎头区域修复采用MAGPI手术,术中再根据其合并的并发症情况选择相应的尿道下裂修复术式进行手术修复。术后随访并记录并发症发生情况、尿道下裂阴茎外观客观评分(HOSE)和自由尿流率。结果本组患者共31例,随访时间7个月~11.5年,中位随访时间6.2年。年龄在2岁6个月~24岁2个月,中位年龄5.3岁。HOSE评分(满分16分计)术前7~16分,平均(11.6±2.3)分;术后12~16分,平均(15.5±0.9)分。改良HOSE评分(满分20分计)术前11~19分,平均(15.4±2.2)分;术后16~20分,平均(19.4±0.9)分。HOSE及改良HOSE评分术前与术后差异均具有统计学意义(P=0.000)。19例获得术后3个月以上尿流率检查,最大尿流率(Qmax)8.7~29.5 mL/s,平均(14.3±5.4)mL/s。结论MAGPI术式应用于尿道下裂再手术阴茎头区的修复可获得较好的尿流率及阴茎外观的改善,术后相关并发症率不高,手术安全有效。

基于mRNA测序筛选先天性膈疝大鼠模型肺PI3K/AKT/eNOS/VEGF的基因表达差异

目的研究除草醚诱导的先天性膈疝大鼠模型的肺组织中磷脂酰肌醇-3-激酶/蛋白激酶B/内皮型一氧化氮合酶/血管内皮生长因子(PI3K/AKT/eNOS/VEGF)基因表达情况。方法制作先天性膈疝大鼠模型,将10只SPF级雌性SD大鼠在怀孕9.5 d时通过随机数字表法分组,分为对照组5只及膈疝组5只,于孕21.5 d时解剖出胎鼠肺组织,通过HE染色检测胎鼠肺组织发育情况;α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)免疫荧光技术检测肺小动脉肌化程度;对照组与膈疝组各取3份胎鼠左肺组织样本行mRNA测序,进行差异表达基因分析,并对差异表达基因行KEGG功能富集分析;采用qRT-PCR技术检测两组胎鼠肺组织PI3K/AKT/eNOS/VEGF mRNA表达水平;采用酶联免疫吸附试验及一氧化氮(NO)试剂盒分别检测eNOS和NO生成量。结果本研究中,对照组获取78只活胎,膈疝组获取64只活胎,膈疝组中37只胎鼠形成膈疝,膈疝率57.8%(37/64);HE染色后膈疝组相较于对照组存在明显肺发育不全及血管重构;免疫荧光显示膈疝组α-SMA表达增高(P<0.01),提示膈疝组胎鼠肺血管中膜厚度增厚且血管肌化水平增加。mRNA测序结果膈疝组与对照组相比,差异基因有4871个,其中下调基因有3741个,上调基因有1130个。这些差异基因主要富集于PI3K/AKT信号通路、MAPK信号通路、Rap1信号通路、cAMP信号通路、催产素信号通路、Apelin信号通路、松弛素(Relaxin)信号通路、环磷酸鸟苷(cGMP-PKG)信号通路等。qRT-PCR显示,膈疝组与对照组相比PI3K/AKT/eNOS/VEGF均下调(P<0.05)。测定eNOS膈疝组浓度(8.720±0.729)ng/ml相比于对照组浓度(11.084±0.605)ng/ml降低;膈疝组NO浓度(2.811±0.213)μmol/gprot相比于对照组浓度(4.598±0.588)μmol/gprot降低,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论除草醚诱导的先天性膈疝大鼠模型肺组织中,PI3K/AKT/eNOS/VEGF基因表达下调以及NO生成减少,肺血管重塑及新生血管减少可能与之相关。

普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的历史与现状

婴幼儿血管瘤（infantile hamangiomas，IH）是婴幼儿最常见的良性肿瘤，大多数婴幼儿血管瘤有自然消退概率，但是部分血管瘤由于生长部位、范围、速度等原因，需要适当、及时处理，包括使用普萘洛尔进行治疗。本文结合普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的历史与现状，对普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的适应证与禁忌证、用药方案及副作用等进行综述，为临床用药提供参考，并探讨未来研究方向。

汉防己甲素对除草醚诱导膈疝大鼠模型胎肺中Kruppel样转录因子5及生存素表达的影响

目的研究汉防己甲素（TET）对先天性膈疝（CDH）大鼠模型胎仔肺内Kruppel样因子5（KLF5）和生存素（Survivin）表达的影响。方法采用简单随机分组，11只sD雌性大鼠配种成功后随机分为3组：对照组（NC，3只）、膈疝组（MC，4只）、膈疝TET干预组（MT，4只）。MC和MT组在孕9．5d给予除草醚（Nitrofen）125mg／只灌胃，MT组在孕18．5、19．5、20．5d连续3d给予30mg／kgTET灌胃，孕21．5d对孕鼠剖宫产取胎鼠，观察3组胎鼠膈疝形成情况，记录肺重与体重比（Lw／Bw），苏木精-伊红（HE）染色观察各组胎肺发育情况，行免疫组化染色定性分析各组胎肺中KLF5、Survivin的表达，Western blotting法定量检测各组胎肺中KLF5、Survivin蛋白的表达。单因素方差分析用于比较3组数据的组间差异，卡方检验用于比较组间致畸率的差异。结果MC组和MT组膈疝致畸率分别为56．1％（37／66）、50．0％（28／56），组间差异有统计学意义（x2=122．00，P〈0．05）。Nc、MC、MT3组Lw／Bw差异无统计学意义（F=0．98，P=0．376）。HE染色显示MC组肺血管及肺泡发育相关指标均较NC组差，MT组则介于NC与MC组之间。免疫组化显示KLF5在NC、MC、MT3组的阳性颗粒平均光密度值分别为0．1948±0．0074、0．2121±0．0049、0．1927±0．0019，组间差异有统计学意义（F=14．53，P=0．002）；Survivin在3组的阳性颗粒平均光密度值分别为0．1852±0．0087、0．2092±0．0036、0．1928±0．0075，组间差异有统计学意义（F=12．31，P=0．003）。KLF5与Survivin阳性颗粒平均光密度间呈正相关（r=0．993，P=0．039）。Western blotting结果显示KLF5和Survivin在3组胎鼠肺组织中表达差异均有统计学意义（F=4．29、10．13，均P〈0．05）。结论Nitrofen诱导的大鼠CDH动物模型，产前给予TET灌胃促进胎鼠肺实质和血管发育，可下调KLF5、Survivin在胎肺中的表达，这可能是TET改善CDH肺发育不良的机制。

ASK1-P38α/JNK对除草醚诱导的先天性膈疝肺血管的影响

目的探究丝裂原活化蛋白激酶(mitogen activated protein kinase,MAPK)通路中ASK1-P38α/JNK在除草醚诱导的先天性膈疝动物模型肺中的表达情况。方法选取健康成年SPF级SD大鼠,怀孕后通过数字随机法分为空白对照组、膈疝组和膈疝+西地那非干预组3组,通过HE染色检测胎肺发育情况、免疫组织化学定位各组胎肺中的凋亡信号调节激酶1(apoptosis signalregulating kinase 1,ASK1)、丝裂原活化蛋白激酶14(mitogen activated protein kinase 14,P38α)、c-Jun氨基末端激酶(c-Jun N-terminal kinase,JNK)蛋白和实时定量聚合酶链反应(quantificational real time polymerase chain reaction,qRT-PCR)检测各组胎肺的死亡结构域相关蛋白(Death domain associated protein,DAXX)、ASK1、MAPK激酶3(MAP kinase kinase 3,MKK3)、P38α、MAPK激酶4(MAP kinase kinase 4,MKK4)及JNK的mRNA相对表达量。结果成功获得对照组4只孕鼠50只活胎、膈疝组6只孕鼠84只活胎,干预组4只孕鼠37只活胎。HE染色后与正常组相比,膈疝组的肺明显发育不良及血管重构,干预组明显改善。免疫组织化学显示,ASK1、P38α、JNK在各个组中均有表达,定位在肺叶边缘、气管、气管软骨、周围结缔组织、发育不良全肺叶及部分血管。qRT-PCR显示,ASK1与上游DAXX、下游P38α和JNK均呈正相关(r=0.778、P<0.001,r=0.816、P<0.001和r=0.284、P=0.044),ASK1的mRNA表达量升高导致了下游P38α和JNK升高。DAXX中,膈疝组和干预组均较对照组升高(1.28±0.41、1.31±0.30比1.00±0.20,P<0.05);ASK1中,膈疝组较对照组显著升高(1.51±0.70比1.00±0.23,P<0.05);MKK3中,干预组较对照组和膈疝组升高(1.21±0.32比1.00±0.18、0.97±0.35,P<0.05);MKK4中,干预组较对照组和膈疝组显著升高(1.52±0.40比1.00±0.25、1.19±0.38,P<0.05)。结论在除草醚诱导的先天性膈疝动物模型肺中,肺发育不良可能与MAPK通路中的ASK1-P38α/JNK上调有关。