先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁并非罕见.亚洲地区的发病率较高.女婴多于男婴,约占2/3.由于胆道闭锁而出现阻塞性黄疸、白色大便及早期肝硬化等临床表现,如不及时治疗,病死率很高.1.分类 一般分为两类,即肝内闭锁、肝外闭锁、前者国内尚未见报告(1990年),肝外闭锁又分为六型:Ⅰ型肝管闭锁、胆总管开放.Ⅱ型肝外胆道闭锁.Ⅲ型胆囊闭锁.Ⅳ型胆总管下段闭锁.Ⅴ型胆总管闭锁.Ⅵ型胆囊、胆总管、胆囊管闭锁.Ⅰ～Ⅲ型占肝外闭锁的80%～90%,预后甚差,Ⅳ～Ⅵ型占10%～20%,可以手术矫治.

新生儿肝炎综合征

新生儿肝炎是由一系列不同病原体引起的、在满月以内起病的肝脏炎症性改变及相应临床症状的综合征.1 病因 多数为病毒引起的胎内感染,也可以由其他病原体引起.1.1 病毒 以巨细胞病毒、乙肝病毒最常见.少数为风疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、甲肝病毒.近年又有非甲非乙肝炎病毒。

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症

葡萄糖醛酸转移酶催化胆红素与葡萄糖醛酸结合成葡萄糖醛酸胆红素,即结合胆红素,该酶先天性缺乏,必然导致未结合胆红素增高,形成高间接胆红素血症,出现黄疸,但临床上无溶血现象为其特点.1.分类 该缺乏症为常染色体遗传性疾病,按其临床症状的轻重和遗传方式的不同,可分为两类:Crigler-Najjar Ⅰ型和Crigler-NajjarⅡ型,称为克-纳氏综合征.前者属常染色体隐性遗传,杂合子健康、无黄疸.后者属常染色体显性遗传,外显率不完全,表现型也存在差异.

新生儿胆红素脑病

新生儿胆红素脑病又称核黄疸,未结合胆红素将脑基底核黄染而得名.病因 任何原因所致未结合胆红素血症,当总胆工素达到340μmol/L(20mg/dl)以上时就可能发生脑神经核黄染.发病机理 胆红素脑病患儿的整个中枢神经系统均有胆红素浸润,最明显处是脑基底核.未结合胆红素对脑细胞有毒性作用,以最活跃的神经细胞影响最大.未结合胆红素抑制脑组织对氧的利用,可使脑细胞线粒体氧化的偶联作用脱节,因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞损害,产生相应的临床症状.新生儿血脑屏障不成熟,不仅游离胆红素,而且与白蛋白联结的未结合胆红素也可进入脑组织.未结合胆红素系脂溶性,与富有脑磷脂的神经系统有(?)和力,血与脑游离胆红素梯度愈高,核黄疸的发生率愈高,未成熟儿的总胆红素浓度为256.5μmol/L15mg/dl)或更低时也有可能发生核黄疸.某些因素可促发核黄疸,如白蛋白低、缺氧、感染性脑膜炎、(?)中毒、药物、饥饿及低血糖等.

一氧化氮与心血管系统

本文综述一氧化氮（ＮＯ）的合成和代谢，着重介绍ＮＯ在心血管系统中的作用，并为该领域的研究提供一些新的思路。

新生儿溶血病

新生儿黄疽,尤其是新生儿溶血症的治疗有光照治疗、药物治疗和换血治疗.1.光照疗法 简称光疗,是一种降低血清未结合胆红素的简单易行的方法.1958年Cremer等首次报道黄疽新生儿暴露在日光或人工光线下,其未结合肥红素降低.1968年Lucey进一步证实了它的疗效,并开始普遍使用.1973年我国广州首先应用于临床.1.1光照原理 未结合胆红素在光的作用下可发生变化,由脂溶性转化为水溶性,然后随胆汁排泄到肠腔或由尿中排出,从而使血清胆红素浓度降低.因胆红素能吸收光线,以波长450～460um的光线作用最强.而蓝光波长主峰在425～475nm之间,故为人工照射的最好光源.

新生儿Rh血型不合溶血病

1.发病概况 1939年Levine和Stetson注意到一个奇异的现象.一位产妇生了一个死胎儿,由于分娩时有大量出血,给她输了与她血型相同的丈夫血(均为O型),不料输血后发生严重的输血反应.用她的血清同其他O型血液做试验104例,结果83例与她的血清发生凝集反应.这说明她的血清里存在着同ABO血型毫不相干的其他的某种抗体.而过去在输血的实践中也发现ABO血型虽然相同,但仍然会产生严重的输血反应.1940年Landsteiner和 Wiener用恒河猴(Macacus rhesus)的红细胞免疫豚鼠和家免,所得免疫血清能够凝集85%的白种人红细胞,其余15%为阴性,呈阳性反应的红细胞里含有与恒河猴Rhesus红细胞相同的抗原,取前两字母,有这种抗原的人就叫做Rh阳性,不起凝集的叫做Rh阴性,这就是Rh血型系统的开始.

新生儿ABO血型不合溶血病

ABO血型不合溶血病是在1954年由Halbrecht首先报告,因红细胞的A或B因子进入人体后激发抗A和抗B抗体产生ABO血型不合溶血病,它与Rh血型不合溶血病的发病原理相同.我国北方ABO血型不合妊娠率为27.7%,而新生儿ABO血型不合溶血病发病率为11.9%,其中母亲为O型者占90.5%,婴儿以B型最常见(52.3%),A型次之(38.2%),而在南方则A基因频率高于B基因.

新生儿其他溶血病

1.发病概况 新生儿溶血病除同族免疫性溶血病外,还有因红细胞酶缺陷、红细膜缺陷、维生素E缺乏等引起,这些溶血病可因地区和民族的不同而有明显的差别如G-6-PD缺乏症多见于西南、东南(长江以南).2.病因与分类 溶血性疾病的病因分为红细胞内在缺陷和外在因素的损伤两大类.本文仅叙述前者.红细胞内在缺陷包括膜异常,酶缺陷和Hb异常三方面.一切溶血必有膜的异常,只是有原发性和继发性的不同,如免疫性溶贫是由于抗原抗体的反应发生在膜上,使其结构改变,从而红细胞破坏并被吞噬细胞识别和吞噬.

其他结合胆红素增高症

新生儿结合胆红素增高症虽病因不同,但临床症状均以阻塞性黄疸为特征,即皮肤、巩膜黄染,大便也淡或呈灰白色,小便深黄,肝脾肿大及肝功能损害等,故以加以鉴别,进行病因治疗.1、分类1.1 肝胆道阻塞1.1.1 新生儿肝炎综合征1.1.2其他 ①胆道闭锁.②总胆管囊肿.③胆栓综合征.④总胆管结石.⑤自发性总胆管穿孔.③外源性胆管受压.

α_1-抗胰蛋白酶缺乏症

α_1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为三大主症.新生儿期主要表现为黄疸和肝功能损害,常有家族发病史.1.分类 α_1-抗胰蛋白酶属于蛋白酶抑制系统(Pro-tease inhibitor system,简称PI系统),PI系统至少有24个等位基因,用酸性淀粉酶凝胶电泳分析,依泳动的速度用字母表示,最快的为F、最慢的为Z、较慢的为S,中间的为M.M是最常见的基因.PIMM型血清α_1-抗胰蛋白酶含量正常,该型最多见.PIZZ型最少见,其血清α_1-抗胰蛋白酶缺乏严重,仅为正常的15%～20%,在婴儿期即可出现梗阻性黄疸.PIMZ、PIFZ、PIMS等型为杂合子,血清α_1-抗胰蛋白酶可低至正常的40%以下,故病变发生较晚,发病率很低.

有关小儿病毒性肺炎的几个问题

小儿病毒性肺部感染是婴幼儿时期非常重要的常见疾病,严重者可危及生命,因此近30年来我国儿科工作者集中了大量人力、物力对其病毒病原等方面进行了卓有成效的研究,取得了较大的成绩。现就病原、诊断及治疗等有关问题进行介绍。

DNA介导人胰岛素基因的转染及表达研究

ＤＮＡ介导人胰岛素基因的转染及表达研究白求恩医科大学儿科系（长春，１３００２１）王德林，严超英，胡克恒长春吉林省儿科研究所郑永晨，金慧敏胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）是儿科常见的疾病，为探索新的治疗手段，国内外学者进行了大量的实验研究，我们于１９９４...