肺泡蛋白沉着症1例并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)发病原因、临床特征、肿瘤标志物的动态变化、大容量全肺灌洗术的临床疗效及安全性、提高临床医生对肺泡蛋白沉着症的认识、减少漏诊、误诊。方法回顾性分析1例肺泡蛋白沉着症病人2020年9月至2021年3月共3次在皖北煤电集团总医院呼吸与危重医学科住院的临床资料(包括吸烟史、职业暴露、临床表现、胸部影像学、肺功能、电子支气管镜检查、实验室检查、大容量全肺灌洗的临床疗效及安全性)。结果吸烟及职业暴露是PAP的易患因素之一,临床症状缺乏特异性;胸部高分辨率CT(HRCT)提示“铺路石征”,并呈“地图样”分布;肺功能提示一氧化碳(CO)弥散功能重度减低,限制性通气功能障碍;血气分析提示低氧血症并过度通气;肿瘤标志物癌胚抗原(CEA)轻度升高,细胞角蛋白19片段(CYFRA211)明显升高,随着病情好转,数值逐渐下降。共进行3次大容量双肺同期灌洗术,病人临床症状及影像学均明显好转。结论PAP是一种罕见的呼吸系统疾病,临床表现缺乏特异性,容易误诊,大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉着症安全、有效、值得临床推广应用。