沙利度胺口服联合糖皮质激素局部注射治疗皮肤型Rosai-Dorfman病一例

根据文献报道皮肤型Rosai-Dorfman病(CRDD)的治疗方法包括抗生素、维A酸类、雷公藤、甲泼尼龙等药物治疗及手术治疗,目前尚无统一的治疗策略,本文报道一例全身多发结节的CRDD患者,其皮损通过沙利度胺口服联合局部注射曲安奈德缓解,随访4个月,患者皮损明显减少。

支付意愿在测量皮肤疾病负担中的意义与应用

"生物-心理-社会"的新型医学模式要求我们综合评价疾病的状态和负担,健康相关生活质量在疾病负担的测算中是一个重要的考量指标。传统的健康相关生活质量的评价方法有基于间距的测量方法和基于偏好相关的测量方法,后者包括健康效用和支付意愿等。本文系统介绍支付意愿,回顾其在皮肤疾病中的应用。目前关于皮肤疾病的支付意愿研究总体仍存在数量少、涉及皮肤病种类少、样本量小等问题。在对于皮肤疾病的卫生经济学评价的实际应用中,支付意愿作为治疗增益的近似指标,较以健康效用为指标的效用增益更具实用价值。随着卫生经济学研究在皮肤疾病中逐渐起步,皮肤疾病支付意愿等评价方法的重视程度增高,有望开展基于更大规模人群、涉及更多病种的皮肤疾病卫生经济学相关研究。

大疱性类天疱疮合并获得性血友病一例

获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)死亡率为15%~42%,约50%左右的AHA为特发性,而另外50%与一些基础疾病有关,如系统性红斑狼疮、肿瘤、药物过敏、皮肤病(如银屑病,大疱性类天疱疮)等。本文报道一例大疱性类天疱疮合并获得性血友病,采用泼尼松、人凝血酶原复合物联合环孢素治疗后取得了显著疗效。

EDA在少汗性外胚层发育不良的发病机制及Fc-EDA的治疗作用

少汗性外胚层发育不良是极为罕见的影响外胚层发育的遗传病,EDA基因是主要致病基因。EDA基因突变导致EDA信号激活受阻,从而引起外胚层附属器的发育不良,患者因此出现典型的无汗或少汗、毛发稀疏或全秃、少牙或牙齿形态畸形三联征。基于EDA信号通路在少汗性外胚层发育不良的发病机制及功能作用,可利用人工合成的Fc-EDA来补充体内缺乏的EDA,从而有效地逆转少汗性外胚层发育不良患者的多种表型缺陷。本文主要详述了EDA在少汗性外胚层发育不良的发病机制及Fc-EDA在少汗性外胚层发育不良治疗中的应用。

铁死亡与肿瘤免疫

铁死亡是一种依赖铁的脂质过氧化驱动的独特细胞死亡形式,其调节机制涉及代谢紊乱和氧化还原系统的失衡。铁死亡与肿瘤免疫微环境中的多种免疫细胞(包括抗肿瘤和促肿瘤免疫细胞)密切相关,并在肿瘤免疫治疗中展现出巨大潜力。系统回顾铁死亡的调节机制及其与免疫细胞的关系,有助于深入了解其在肿瘤免疫治疗中的应用前景。

机械应力与黑素瘤:129例足底黑素瘤的回顾性分析

目的探究机械应力在足底黑素瘤形成中的潜在作用。方法回顾性分析2014—2021年中南大学湘雅医院129例足底黑素瘤的分布位置及临床特征,采用卡方拟合优度检验比较承重区(足趾、足前部、足中部外侧、足跟)与非承重区(足弓)皮损分布的差异,t检验、Fisher精确检验和Wilcoxon秩和检验分析足底承重区与非承重区黑素瘤临床病理特征的差异。结果129例足底黑素瘤患者中,男66例(51.2%),女63例(48.8%),发病年龄(60.6±13.1)岁。最常见的发病部位是足跟(65个病变,1.31个/cm^(2)),其余依次是足前部(31个病变,0.41个/cm^(2))、足趾底面(15个病变,0.43个/cm^(2))、足中部外侧(11个病变,0.38个/cm^(2))、足弓(7个病变,0.16个/cm^(2))。卡方拟合优度检验显示,承重区较非承重区更易患黑素瘤(χ^(2)=66.59,P<0.001);与足弓部相比,足跟和足前部发病密度更高(χ^(2)值分别为38.29、5.23,P值分别<0.001、=0.022)。承重区与非承重区足底黑素瘤患者性别、年龄、职业、左/右足受累、皮损Breslow厚度、溃疡情况、Clark分级、淋巴结转移、肿瘤分期等差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论足底承重区较非承重区更易患黑素瘤,推测机械应力刺激可能与黑素瘤的发生发展有关。