湖南省金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的人口统计学和临床特征及危险因素分析（英文）

目的:了解葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的危险因素、临床特征及最佳治疗方案。方法:回顾性分析湖南省儿童医院290例葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征患者的临床特征、实验室检查及治疗方案。结果:290例患者中<3岁患者占76.6%,109例有诱发因素,177例患者有白细胞升高,168例患者合并发热,34例合并腹泻,58例合并败血症。119例患者行细菌培养,其中85例取皮肤分泌物进行培养,21例行咽拭子培养,13例患者同时取皮肤分泌物和咽拭子进行培养。培养结果示细菌均为金黄色葡萄球菌阳性。通过抗感染治疗后所有患者获得治愈。皮损改善时间为3.26 d;平均住院日为6.55 d;体温恢复正常的平均时间为3.48 d。结论:葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征好发于3岁以内儿童,且易合并系统症状,早期诊断和早期积极的抗感染是治疗成功的关键。

HIF-1α可能通过增加CD147和GLUT1的表达促进寻常型银屑病的糖酵解过程

目的:分析缺氧诱导因子1α(hypoxia-inducible factor-1α,HIF-1α)、白细胞分化抗原147(CD147)及葡萄糖转运蛋白1(glucose transporter 1,GLUT1)在寻常型银屑病皮损和正常人表皮中的分布与表达,并探索这些蛋白质之间的关联及其在缺氧的人永生化表皮细胞(HaCaT细胞)中的作用。方法:采用免疫组织化学法分析48例寻常型银屑病患者及33例正常人皮肤活检组织中HIF-1α、CD147和GLUT1蛋白质的表达;在HaCaT细胞系中运用氯化钴诱导缺氧、RNA干扰和转染技术后,通过实时RT-PCR和蛋白质印迹法探索蛋白质间的关联;通过检测ATP和乳酸浓度反映皮肤组织和HaCaT细胞的糖酵解能力。结果:寻常型银屑病皮损中HIF-1α,CD147,GLUT1的表达增加及糖酵解能力增强;在诱导HaCaT细胞缺氧的过程中,HIF-1α使CD147和GLUT1的表达增加,同时乳酸浓度升高及ATP浓度降低,而CD147和GLUT1之间也存在直接或间接的结合。结论:糖酵解能力在寻常型银屑病皮损中增强,提示与其有关的HIF-1α,CD147,GLUT1可作为银屑病潜在的治疗靶点。

沙利度胺口服联合糖皮质激素局部注射治疗皮肤型Rosai-Dorfman病一例

根据文献报道皮肤型Rosai-Dorfman病(CRDD)的治疗方法包括抗生素、维A酸类、雷公藤、甲泼尼龙等药物治疗及手术治疗,目前尚无统一的治疗策略,本文报道一例全身多发结节的CRDD患者,其皮损通过沙利度胺口服联合局部注射曲安奈德缓解,随访4个月,患者皮损明显减少。

慢性荨麻疹发病机制的研究进展

慢性荨麻疹在临床十分常见,但目前关于慢性荨麻疹的发病机制尚未完全阐明。多数患者因找不到确切病因,造成误诊或治疗不及时。既往研究发现肥大细胞活化是慢性荨麻疹发病的中心环节,遗传、自身免疫、凝血功能紊乱和感染等因素也可能参与慢性荨麻疹的病理生理学过程。随着研究的深入,更多的免疫与非免疫机制在慢性荨麻疹发病中的作用逐步被揭示,如荨麻疹微环境中免疫细胞的相互作用、肠道菌群与代谢、神经免疫、环境因素和激素等。阐明慢性荨麻疹的发病机制有助于发现新的治疗靶点,为临床提供多样化的诊疗思路。

CACNA1C基因的遗传多态性与慢性自发性荨麻疹易感性及预后的相关研究

目的:本实验选取CACNA1C基因3个单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphisms,SNPs)位点rs58619945, rs7316246和rs216008,研究该基因多态性与慢性自发性荨麻疹发病以及非镇静类抗组胺药物疗效的相关性。方法:提取191名慢性自发性荨麻疹患者外周血全基因组DNA,并收集统计上述患者服用非镇静类抗组胺药物地氯雷他定、咪唑斯汀、非索非那定时荨麻疹疾病活动评分(Urticaria Activity Score 7,UAS7)及生活质量评分(Dermatology Life Quality Index,DLQI)的变化,通过PubMed检索系统选取可能与慢性荨麻疹发病相关的SNPs位点,即CACNA1C基因rs58619945,rs7316246和rs216008位点。将上述SNPs位点的等位基因型和等位基因数与千人基因组计划资料的对应数据进行对比,运用χ2检验完成基因型明确的189例患者和105例正常中国南方人群(千人基因组数据)不同基因型及等位基因频率之间易感性及使用非镇静类第二代抗组胺药疗效的比较。结果:慢性自发性荨麻疹患者携带CACNA1C rs58619945 G等位基因频率明显高于正常中国南方人群[OR(95%CI)=0.660(0.470~0.925),P=0.016],而rs7316246和rs216008位点的突变在两者之间的差异不具有统计学意义。并且以上3个SNPs位点与非镇静类第二代抗组胺药物治疗慢性自发性荨麻疹的总体疗效无明显相关性(rs58619945:OR=0.843,P=0.454;rs7316246:OR=2.103,P=0.102;rs216008:OR=0.237,P=0.363),但在单药分析时地氯雷他定的病例中rs216008位点的不同等位基因间疗效存在差异[OR(95%CI)=0.480(0.247~0.933),P=0.029],而咪唑斯汀的病例疗效未观察到与3个SNPs位点(rs58619945,rs7316246和rs216008)的相关性。结论:rs58619945位点在患者中的A/G突变可能与慢性自发性荨麻疹的发病相关,而rs216008位点的不同等位基因可能与地氯雷他定药物作用的疗效有关。

大疱性类天疱疮合并获得性血友病一例

获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)死亡率为15%~42%,约50%左右的AHA为特发性,而另外50%与一些基础疾病有关,如系统性红斑狼疮、肿瘤、药物过敏、皮肤病(如银屑病,大疱性类天疱疮)等。本文报道一例大疱性类天疱疮合并获得性血友病,采用泼尼松、人凝血酶原复合物联合环孢素治疗后取得了显著疗效。

支付意愿在测量皮肤疾病负担中的意义与应用

"生物-心理-社会"的新型医学模式要求我们综合评价疾病的状态和负担,健康相关生活质量在疾病负担的测算中是一个重要的考量指标。传统的健康相关生活质量的评价方法有基于间距的测量方法和基于偏好相关的测量方法,后者包括健康效用和支付意愿等。本文系统介绍支付意愿,回顾其在皮肤疾病中的应用。目前关于皮肤疾病的支付意愿研究总体仍存在数量少、涉及皮肤病种类少、样本量小等问题。在对于皮肤疾病的卫生经济学评价的实际应用中,支付意愿作为治疗增益的近似指标,较以健康效用为指标的效用增益更具实用价值。随着卫生经济学研究在皮肤疾病中逐渐起步,皮肤疾病支付意愿等评价方法的重视程度增高,有望开展基于更大规模人群、涉及更多病种的皮肤疾病卫生经济学相关研究。

机械应力与黑素瘤:129例足底黑素瘤的回顾性分析

目的探究机械应力在足底黑素瘤形成中的潜在作用。方法回顾性分析2014—2021年中南大学湘雅医院129例足底黑素瘤的分布位置及临床特征,采用卡方拟合优度检验比较承重区(足趾、足前部、足中部外侧、足跟)与非承重区(足弓)皮损分布的差异,t检验、Fisher精确检验和Wilcoxon秩和检验分析足底承重区与非承重区黑素瘤临床病理特征的差异。结果129例足底黑素瘤患者中,男66例(51.2%),女63例(48.8%),发病年龄(60.6±13.1)岁。最常见的发病部位是足跟(65个病变,1.31个/cm^(2)),其余依次是足前部(31个病变,0.41个/cm^(2))、足趾底面(15个病变,0.43个/cm^(2))、足中部外侧(11个病变,0.38个/cm^(2))、足弓(7个病变,0.16个/cm^(2))。卡方拟合优度检验显示,承重区较非承重区更易患黑素瘤(χ^(2)=66.59,P<0.001);与足弓部相比,足跟和足前部发病密度更高(χ^(2)值分别为38.29、5.23,P值分别<0.001、=0.022)。承重区与非承重区足底黑素瘤患者性别、年龄、职业、左/右足受累、皮损Breslow厚度、溃疡情况、Clark分级、淋巴结转移、肿瘤分期等差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论足底承重区较非承重区更易患黑素瘤,推测机械应力刺激可能与黑素瘤的发生发展有关。