特发性高嗜酸性粒细胞综合征

患者男,46岁。全身泛发丘疹、结节伴瘙痒3年。皮肤科检查:双侧腋窝及腹股沟多发淋巴结肿大,全身皮肤弥漫性褐色斑,躯干及四肢见多发黄豆大丘疹及结节,头发及眉毛脱落,皮损受累面积超过90%。实验室检查:外周血中嗜酸性粒细胞7.71×10^(9)/L,血小板源性生长因子受体α(PDGFRA)、血小板源性生长因子受体β(PDGFRB)基因阴性。皮损组织病理示真皮乳头层及真皮浅层血管和皮肤附属器周围淋巴浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。骨髓涂片及组织病理示嗜酸性粒细胞计数及比例增高,诊断:特发性高嗜酸性粒细胞综合征。予甲泼尼龙及沙利度胺等治疗,嗜酸性粒细胞数降至正常,皮损及症状均改善。