耳源性肥厚性硬脑膜炎伴颞叶水肿及器质性精神障碍一例

目的 肥厚性硬脑膜炎 (hypertrophiccranialpachymeningitis,HCP)属罕见疾病 ,易被误诊 ,报告 1例耳源性肥厚性硬脑膜炎伴颞叶水肿及器质性精神障碍的病例 ,希引起共同注意。方法 患者男性 ,2 6岁 ,以右侧剧烈头痛、眩晕、恶心、呕吐、面神经及外展神经麻痹等 ,于 1997年 7月入院。磁共振成像及CT检查提示颞骨炎性病变 ,岩尖硬脑膜及其相邻的小脑幕增厚 ,明显强化呈条带状。诊断为右侧周围性面瘫、迷路炎、岩尖综合征。手术行面神经减压、迷路切除、乳突及岩锥炎性气房清除、岩尖病变探查等。术后除耳聋以外所有症状消失。术后 9个月后 ,患者出现精神异常 ,曾住精神病院未获改善。 1998年 5月 13日复查磁共振并增强扫描 ,发现右中颅窝的硬脑膜及小脑幕增厚 ,颞叶下极明显水肿 ,海绵窦壁增厚 ,包围颈内动脉使之受压变小。结果 耳源性HCP伴颞叶水肿及器质性精神障碍的诊断确定 ,大剂量青霉素静脉点滴治愈。 2 3个月后随访患者生活工作良好 ,未见复发。结论 MRI是诊断耳源性HCP的主要手段 ,抗生素治疗此例HCP有效。

先天性双耳镫骨及卵圆窗缺如的诊断和治疗

目的 一家有 2例 (兄妹 )双耳镫骨及卵圆窗缺如 ,对其诊断和治疗进行研讨。方法 通过病史、听力学检查、高分辨CT扫描及 /或手术探查 ,确定诊断 ,采用改良Lempert水平半规管开窗术治疗 2例各一耳。结果 兄语言频率气导听力提高 47dB ,听阈为 2 5dB ;妹提高 52dB ,听阈为 2 8dB ,分别随访 8年及 1年余 ,听力稳定。结论 双耳先天性镫骨和卵圆窗缺如可能与遗传有关 ,骨导尚好 ,骨导曲线有Carhart切迹是诊断此病的重要指征 ,改良Lempert水平半规管开窗术是治疗此病的安全而有效的方法之一。