小儿非典型中枢神经细胞瘤1例

目的探讨非典型中枢神经细胞瘤(ACN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析联勤保障部队第九〇〇医院病理科1例ACN的临床资料,总结其病理学特征、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果患儿,女性,2岁,反复头痛半个月,加重伴呕吐3天,颅脑CT显示右侧侧脑室旁可见一团块影,右侧侧脑室受压,头颅MRI平扫+增强因患儿不配合无法完成检查,因颅高压症状重行手术治疗,切除标本送至病理科进一步检查。眼观:灰褐色碎组织一堆,质地软,呈胶冻样。镜检:肿瘤细胞弥漫片状分布,可见分支状血管,局灶间质黏液样变,局灶围绕血管生长,形成假菊形团样结构,可见微血管增生及小灶出血坏死;肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,轻中度异型,病理核分裂象易见。免疫表型:肿瘤细胞GFAP、Olig-2,Syn、β-tubulinⅢ、S-100、NeuN弥漫阳性表达、TTF-1(SPT24)阳性,Ki-67增殖数约40%。分子病理:检测出1号染色体1p36位点见杂合性缺失;19号染色体19q13位点未见杂合性缺失;1p/19q无联合性缺失。IDH-1/2野生型;荧光定量PCR检测BRAF V600E未突变。病理诊断:侧脑室非典型中枢神经细胞瘤,WHO 3级。结论儿童非典型中枢神经细胞瘤临床罕见,且预后差,组织学、免疫组化及分子病理对本病的诊断非常重要,提高对本病的认识,避免漏诊与误诊。

进行性多灶性白质脑病一例

患者男,41岁。以言语不清伴记忆力下降1个月就诊,既往有艾滋病病史,磁共振成像示左侧枕叶异常信号影,考虑炎性病变。脑活检镜下见病灶位于灰白质交界处,病灶中大量泡沫样细胞及少量淋巴细胞浸润;病灶周围少突胶质细胞增生,细胞核大、深染,轻度异型,呈毛玻璃样,可见核内包涵体,少量星型胶质细胞体积增大,胞质丰富,核偏位,可呈多角形。免疫组织化学及特殊染色显示为脱髓鞘疾病,病灶处泡沫细胞增生;受感染的少突胶质细胞胞核表达猴病毒40(SV40)。病理诊断:进行性多灶性白质脑病。