Duchenne型肌营养不良症骨骼肌凝集素受体异常分布及其意义

本文应用7种生物素化凝集素,借助ABC免疫酶染色技术,对16例Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者和11例正常对照组的骨骼肌凝集素受体的定位和分布进行了研究。结果表明:DMD患者肌纤维膜上存在局灶性RCA-Ⅰ、WGA、ConA和PNA染色的阴性反应区,其发生率较正常对照组明显为高(P<0.01)。此外,可见一些小纤维的肌浆内RCA-Ⅰ、WGA和ConA染色阳性,以及增生结缔组织的WGA和PNA染色增强。同时,对发生这些改变的可能机制和意义进行简要的探讨。