7例病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的探讨PLAM的临床表现、影像学及病理特点,诊断及治疗新展望,以提高对本病诊断、治疗效果。方法回顾性分析我院2005年-2017年7月,12年期间我院收治的经病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病资料,并文献复习。结果 7例病人6例为育龄期女性,症状以进行性加剧咳嗽、气促,反复气胸为主。其中5例合并气胸(3例右侧、1例左侧、1例双侧),2例合并胸腔积液,1例合并乳糜胸。胸部HRCT均提示双肺多发小囊样透亮影,大小不一。其中2例肺功能提示限制性通气功能障碍,1例提示弥散功能严重减退,重度阻塞性通气功能障碍,其中4例因气胸未行肺功能检查。肺组织活检镜下见肺泡腔扩张和肺间质的非典型平滑肌细胞的弥漫性侵袭。出院随访,其中3例未进行任何治疗,1例黄体酮治疗2个月后自行停药,无后续治疗,3例雷帕霉素治疗至今; 7个患者中1例气促缓慢进展,1例改善,5例症状稳定,均未再发气胸,未再因急性加重住院。结论育龄期妇女如反复出现气胸,进行性加剧的咳嗽、气促,胸部HRCT见弥漫性大小不均一的小囊样透亮影,均警惕肺淋巴管平滑肌瘤可能,外科胸腔镜手术下可行肺组织活检,同时患侧胸膜固定术能有效减少再次发生气胸次数。

肺曲菌球病63例临床分析

目的探讨肺曲菌球病的临床特征和治疗方案。方法回顾性分析2008．1—2014．10年收治63例病理确诊肺曲菌球病患者的临床诊治情况。结果HCT〈37％24例，血清前白蛋白（PA）〈200mg／L 20例，LY〈1．5×10^9／L19例；肺结核空洞22例，支气管扩张症19例，6例无明确基础疾病；咳嗽46例，咯血59例，大咯血29例。典型影像学表现48例，误诊4例，漏诊11例；可见纵隔淋巴结23例，短径小于1cm，淋巴结活检提示反应性增生。病灶位于左肺上叶17例，右肺上叶29例。肺功能检查：总弥散量低于比弥散量（t=-9．422，P〈0．001）；均行外科手术治疗；58例随访影像学未见复发；大咯血与相关危险因素的Logistic分析，肺结核空洞OR=6．113，P=0．008，空洞或空腔内长径OR=2．410，P=0．004。结论肺曲菌球病咯血和咳嗽为主要症状；病灶多位于双肺上叶，影像学特征典型，大咯血患者的曲菌球长径、空洞或空腔长内径长于非大咯血患者；弥散功能有一定特征性；首选手术治疗；肺结核空洞和空洞或空腔内长径是大咯血的危险因素。

肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症的HRCT表现及随访观察

目的探讨肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的高分辨CT(HRCT)表现与随访观察,加深对本病的认识。方法回顾性分析13例经病理证实的PLCH患者的HRCT征象、临床表现和随访观察,分析病变的特征性表现。结果本组13例PLCH的主要CT表现为结节影、囊腔及肺间质性改变,其中1例仅表现为结节影且大多数结节内可见空洞形成,2例仅表现为囊腔,3例表现为囊腔合并间质性改变,1例表现为结节、囊腔与间质性改变并存,余6例表现为结节与囊腔并存。病变的分布:13例上、中、下肺均见,其中2例以双肺尖及肋膈角区明显,3例以双上肺及下叶背段为著,2例表现为双肺下叶明显,余6例表现为双肺上叶为著,而肋膈角区相对较轻。随访9例患者,6例出现好转,1例进展,2例相仿。结论 PLCH的HRCT及临床表现有一定的特征性,认识这些特征,有助于对本病的诊断。

早期非小细胞肺癌TTF-1表达与EGFR突变关系的分析

目的探讨非小细胞肺癌(NSCLC)甲状腺转录因子1(TTF-1)表达与EGFR突变的关系及临床意义。方法对早期NSCLC手术患者128例,采用免疫组化法检测TTF-1,突变特异性扩增系统(AMRS)法检测表皮生长因子受体(EGFR)基因突变,并分析两者关系。结果女性、不吸烟NSCLC患者和乳头及微乳头为主型腺癌TTF-1表达及EGFR突变率高。黏液腺癌TTF-1表达及EGFR突变率低。腺癌TTF-1表达与EGFR突变关系密切(P=0.003)。结论腺癌患者TTF-1阴性表达对预测EGFR非突变有较大意义。

侵袭性肺阿萨希毛孢子菌病并肺泡蛋白沉着症一例及文献复习

目的探讨肺部侵袭性毛孢子菌病并肺泡蛋白沉着症的临床特点和治疗方案。方法对1例患有肺部侵袭性毛孢子菌病并尘肺肺泡蛋白沉着症50岁石雕工人的临床资料进行总结和分析及文献资料进行复习。结果患者因反复咳嗽、咳痰、发热、气促20余天入院,因严重呼吸困难,予气管插管呼吸机辅助通气,CT提示进行性增多的双肺弥漫性磨玻璃状阴影,部分融合,双肺弥漫性小结节状密度增高影,肺间隔明显增厚,纵隔淋巴结肿大并钙化,双侧胸腔少量积液。右肺上中叶灌洗液呈均匀血性,双下肺灌洗液呈棕黄色奶状,静置分层。灌洗液多次培养出阿萨希毛孢子菌。右下肺基底段经支气管肺活检(TBLB)考虑尘肺并肺泡蛋白沉着症。两性霉素B脂质体抗真菌,入院后第3天体温下降,第6天经纤支镜下予右肺下叶1 000 ml生理盐水,局部肺泡灌洗,氧合进行性改善,入院后7 d拔除气管插管导管,28 d后复查纤支镜检查,并在右肺中叶及左舌叶分别行灌洗,灌洗液呈白色浑浊状,培养结果均未发现致病菌,50 d复查胸部CT双肺病灶明显吸收,停抗真菌和激素好转出院,随访过程中预后良好。结论肺部毛孢子菌感染为临床少见病,肺部侵袭性毛孢子菌病并肺泡蛋白沉着症更为少见,积极病理学、病原学诊断,合理抗真菌和肺泡灌洗治疗有助于早期拔除气管插管,改善预后。

原发性肺软骨肉瘤一例

患者 女性，79岁，因反复咳嗽、咳痰、气促3年余，加剧2个月于2013年4月25日入院。入院查体：气管有移，右肺叩诊实音，右肺呼吸音消失，气管及双肺闻及大量痰鸣音及哮鸣音。辅助检查：2013年4月25日胸部CT＋气管支气管三维重建示气管下段-右主支气管腔内见结节状软组织密度增高影，形态不规则，内密度不均，CT值16～45HU，内见斑点状、小结节状钙化灶，右主支气管腔阻塞，右肺组织体积缩小呈片状实变影，其内密度不均，可见多发液化坏死区，CT值18-32HU，纵隔内见增大淋巴结影，右侧胸腔内见液性低密度影，考虑肿瘤可能，合并右全肺不张（图1～3）。

无基础疾病宿主肺孢子菌肺炎一例

患者女，55岁，因“咳嗽、进行性气喘1个月”于2017年8月15日入院。患者近1个月出现阵发性干咳，气喘呈进行性加重，现平路快走困难，病程中无发热、咳痰、咯血，未就诊。该患者发病前2个月以来一直在照顾重病的家人，睡眠差。半年前曾因“青光眼”行手术治疗，无长期用药史，无冶游史及过敏史，生活环境无特殊。入院体检：急性面容，口唇发绀。口腔黏膜无白斑、溃疡。双中下肺可闻及爆裂音。

表现为支气管扩张症的显微镜下多血管炎一例

本文报道了1例显微镜下多血管炎（MPA）。患者因咳嗽、咯血3个月就诊，胸部CT显示支气管扩张及双肺弥漫磨玻璃影。尿潜血及尿蛋白阳性，血核周型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体〉200RU／ml。肾穿刺病理符合ANCA相关性血管炎肾损伤。以上临床及实验室检查均显示典型MPA特征。MPA在临床上并不罕见，其临床表现及诊断也为业内所熟知，这样一个看似典型的病例，追问病史，竞有长达10年的咯血史，一直被误诊为支气管扩张症，警醒我们对咯血、肺出血，特别是症状轻微患者，要警惕MPA的可能．进行必要的实验室及相关检查。