危重症人感染H7N9禽流感继发肺隐球菌病一例

2013年3月我国上海市报道了3例不明原因重症肺炎死亡患者，为全球首次报道人感染 H7 N9禽流感病毒病例。截至2015年9月，我国卫生计生委员会已通报发病人数539例，死亡227例，病死率为42.12％，死亡病例多合并细菌性肺炎、感染性休克、呼吸衰竭及多器官功能衰竭（MOF）等。福建省2014年4月收治1例危重症人感染H7 N9禽流感病毒老年患者，终因合并肺隐球菌病致呼吸循环衰竭死亡，现报道如下。

基因芯片技术检测分枝杆菌和IFN-γ测定对结核性胸膜炎的诊断价值

目的探讨胸腔积液中基因芯片技术检测分枝杆菌和IFN-γ测定对结核性胸膜炎的诊断价值。方法选择2013年9月至2016年11月就诊的260例胸腔积液患者为研究对象,结核性胸腔积液(TPE)组120例,非结核性胸腔积液组140例,其中恶性胸腔积液72例,类肺炎性胸腔积液68例。检测各组患者胸腔积液中IFN-γ水平,并应用基因芯片法行胸腔积液分枝杆菌菌种鉴定,绘制受试者工作特征(ROC)曲线,根据敏感度、特异度和准确度等指标评价其对结核性胸膜炎的诊断价值。结果TPE组胸腔积液IFN-γ水平明显高于其他组,组间比较具有统计学差异(P<0.05)。诊断结核性胸膜炎的ROC曲线下面积(AUC)为0.98,敏感度为78.2%,特异度为94.4%。结论胸腔积液中IFN-γ检测可作为鉴别结核性胸膜炎的一种免疫生物学标志物,但基因芯片法行胸腔积液分枝杆菌菌种鉴定对结核性胸膜炎的诊断价值不大,不建议临床推广应用。

累及肺部的结外鼻型自然杀伤细胞或T细胞淋巴瘤三例临床分析

胡群赖国祥徐礼裕曲利娟柳德灵叶嘉黄爱清江秀芳林彩燕张雷目的分析累及肺部的结外鼻型自然杀伤细胞或T细胞淋巴瘤(ENKTL)的临床表现、影像学特点及病理资料,提高对该病的认识水平。方法收集福建医科大学福总临床医学院经肺组织病理确诊的3例累及肺部的结外鼻型ENKTL患者,并对相关资料进行分析。结果3例均为男性,年龄分别为74、61和49岁。临床表现均为畏寒、发热,1例伴有鼻塞、流涕。胸部CT表现双肺多发结节(3/3)、肿块(2/3)和斑片影(2/3),病灶形态不规则,边界清晰。3例均误诊为社区获得性肺炎,给予静脉滴注盐酸莫西沙星等治疗无效,后经CT引导下经皮肺穿刺活检病理确诊为肺结外鼻型ENKTL。3例免疫组织化学染色CD56、CD2及EB病毒编码的小mRNA(EBER)均阳性,CD20均阴性;2例CD3与颗粒酶B均阳性;1例T淋巴细胞胞质内抗原-1阳性。3例患者均给予化疗,死亡2例,其中1例行骨髓移植后1个月因排斥反应死亡;好转1例,但仍在随访中。结论ENKTL患者临床常表现为畏寒、发热;肺部影像学以多发结节和(或)斑片影为主,易被误诊为肺炎;确诊需行肺组织活检及免疫组织化学染色。

慢性阻塞性肺疾病管理中吸入装置的选择与应用

慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)已成为我国第三大致死性疾病,疾病负担重。吸入疗法作为慢阻肺治疗的首选给药方式,起效快速、使用方便;但临床仍存在医患对吸入装置特性认识不足、吸入装置使用不当、吸入药物选择不同、吸入方法掌握不妥等情况,导致患者症状控制不佳、急性加重增多的情况时有发生。本文将重点介绍吸入药物的类型和作用机制、吸入装置的种类和特点、影响吸入药物疗效的因素等,以利于医护人员指导患者正确选择和使用吸入装置,从而实现慢阻肺的全程规范化管理。

间变性大细胞淋巴瘤侵犯支气管一例

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）是非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma,NHL）的一种特殊类型,属于高度恶性肿瘤,由德国病理学家Stein等[1]于1985年首先报道.ALCL起源于T淋巴细胞或null细胞[2],T细胞型约占80％,null型占20％.主要发生于淋巴结（25％）,淋巴结外ALCL多见于皮肤（21％）,其他部位包括骨（17％）、软组织（17％）、肺（11％）和肝（8％）,累及胃肠道和中枢神经系统较少[3],侵犯支气管者更为罕见,约占2.5％[4].近期我院诊治了1例经病理确诊侵犯支气管的间变性大细胞淋巴瘤,现报道如下.

重组人生长激素对慢性阻塞性肺疾病急性加重期患者营养状况及免疫功能的影响

目的探讨重组人生长激素（r—hGH）在中、重度慢性阻塞性肺疾病急性加重期（AECOPD）患者的营养状况、免疫功能、蛋白质代谢等方面的治疗作用。方法60例中、重度AECOPD患者随机分成两组，每组均给予抗感染、祛痰药、支气管扩张剂等常规治疗，对照组28例，标准的营养支持治疗；治疗组（r-hGH＋常规治疗组）32例，在对照组常规治疗基础上，加用r-hGH。所有患者均于治疗前和治疗后第15天，测量肱三头肌皮褶（TSF）厚度、测定外周血血清白蛋白（ALB）、转铁蛋白（TRF）、前清蛋白（PA）、肌酐、尿素、免疫球蛋白（IgA、IgM、IgG）、采用流式细胞仪测定外周血T细胞亚群（CD3＋、CD4＋、CD4＋／CD8＋）比例的变化。结果治疗组与对照组相比，营养状况指标TSF厚度、ALB、TRF、PA均明显增加（P〈o．05）；肌酐、尿素均明显减少（P〈O．05），免疫功能指标（免疫球蛋白IgA、IgM、IgG）、T细胞亚群（CD3＋、CD4＋、CD4＋／CD8＋）比例均明显增加（P〈0。05）。结论rhGH在改善中、重度AECOPD患者的营养状况、免疫功能和蛋白质代谢水平方面具有较好的作用。

反复气胸及双肺多发囊样变

Birt-Hogg-Dubé综合征是一种由卵泡激素(FLCN)基因的致病变异引起的罕见的常染色体显性遗传性疾病。典型表现为皮肤纤维瘤、肾癌和双下肺囊肿或伴复发性气胸。肺囊肿常较皮肤、肾癌早发,常需与淋巴管肌瘤病(LAM)、肺朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH)或淋巴样间质性肺炎(LIP)鉴别。本文介绍一例仅表现为肺囊样变、复发性气胸的中年女性患者,有肺囊样变和复发性气胸的家族史,曾3次因气胸就诊于外院,误诊为"淋巴管肌瘤病",最后经全身外显子组测序FLCN致病性突变,结合患者临床表现、影像学特点和家族史,诊断为Birt-Hogg-Dubé综合征。

巨大支气管内型错构瘤2例报告

肺错构瘤（pulmonary hamartoma，PH）是肺部最常见的良性肿瘤，约占肺良性肿瘤的75％，分为肺实质内型（intrapulmonary hamartoma，IH）和支气管内型（endobronchial hamartoma。EH），两者组织来源一致，病理形态相同，仅发生部位不同，后者相对少见，仅占PH的1．4％-10．0％，通常呈息肉样肿块突人气管或直径较大的支气管，而几乎完全阻塞整个管腔、并从远端细小支气管向中心气道蔓延生长的巨大支气管内型错构瘤国内外少有报道。近期我院诊治了2例巨大支气管内型错构瘤，现报道如下。

iPSCs来源的血细胞在血液系统疾病中的应用与发展

骨髓(BM)移植已在许多血液病中成功应用多年,主要依赖于成人BM和外周血(PB)中的造血干细胞(HSCs)。然而,合适配型HSCs的稀缺限制了其临床应用,难以满足更多有需要的患者。诱导多能干细胞(iPSCs)的出现,有望解决这一难题。iPSCs具有分化成所有血细胞的潜能,使得HSCs和其他血细胞在血液病中的广泛应用成为可能。然而,临床应用iPSCs治疗血液病仍障碍重重。本文主要回顾了iPSCs在血液病中的应用和发展以及面临的问题和挑战。

维生素D受体特异性shRNA慢病毒载体及ASMCs稳转株的构建

目的构建特异性靶向大鼠维生素D受体(VDR)基因的RNA干扰慢病毒载体,并筛选构建VDR基因稳定沉默的ASMCs细胞株。方法设计大鼠VDR的4组短发夹状RNA(shRNA)靶序列,合成的DNA双链与线性化的慢病毒LV3载体相连,构建LV3-sh-VDR重组慢病毒质粒。经酶切及测序鉴定后,进行病毒包装和病毒滴度检测,而后转染大鼠ASMCs,分组为干扰组(转染VDR shRNA)、阴性对照组(仅转染慢病毒载体)和空白对照组(未转染载体)。经嘌呤霉素抗性筛选后,建立ASMCs的VDR-shRNA稳定细胞株,用逆转录聚合酶链反应和Western Blotting法分别检测各组ASMC细胞中VDR mRNA及蛋白的表达水平。结果经酶切和测序鉴定,成功构建4个VDR重组慢病毒载体。慢病毒转染ASMCs后,经嘌呤霉素抗性成功筛选到ASMCs的VDR-shRNA稳定细胞株,干扰组ASMCs的VDR mRNA和蛋白的表达量与阴性对照组及空白对照组相比均明显下降。结论成功构建VDR稳定沉默表达的大鼠ASMCs细胞株,为研究VDR对哮喘生物学行为的影响提供细胞模型。

成人Stevens-Johnson综合征并发闭塞性细支气管炎1例报道

闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO）是临床少见的导致进行性呼吸困难及气流受阻的肺细支气管闭塞性疾病。1901年，德国病理学家Lange首次报道了这一疾病，并命名为BO。我院近期收治1例Stevens—Johnson综合征（Stevens—Johnsonsyndrome，SJS）并发成人BO，现报道如下。