福建医科大学附属第一医院神经内科关于脊髓性肌萎缩症的研究论文在Archives of Neurology上发表

儿童型脊髓性肌萎缩症（SMA）是一类较常见的常染色体隐性遗传病，目前尚无有效的治疗方法，死亡率及致残率均较高。其致病基因运动神经元生存基因（SMN）存在两种同源性极高的拷贝SMN1、SMN2，90％以上患者存在SMN1基因缺失，可通过判断有无SMN1缺失来进行基因诊断。目前常用的基因诊断及产前诊断方法有连锁分析、限制性片段长度多态性（RFLP）、变性高效液相色谱（DHPLC）、

以问题为导向的分组反思讨论教学法对神经内科护理实习生评判性思维能力的影响

目的:探讨以问题为导向的分组反思讨论教学法对神经内科护理实习生评判性思维能力的影响,以期为同行提供借鉴。方法:选取2019年1月—2021年12月福建医科大学附属闽东医院神经内科实践的60例护理实习生作为研究对象,采用随机数表法分为试验组(n=30)与对照组(n=30)。对照组采用传统教学法,试验组采用以问题为导向的分组反思讨论教学法,比较两组护生的出科成绩、学习投入量表(The Utrecht Work Engagement Scale-student,UWES-S)评分及评判性思维能力测量表(Chinese Critical Thinking Disposition Inventory,CTDI-CV)评分。结果:试验组护生出科时的理论成绩、操作成绩、UWES-S评分及CTDI-CV量表7个维度评分均显著高于对照组,差异有统计学意义(t=4.742、7.193、9.117、5.672、4.073、5.724、7.330、3.932、4.323、4.367,P<0.05)。结论:神经内科护理临床带教时采用以问题为导向的分组反思讨论教学法,可提高护理实习生的学习投入程度,培养其评判性思维能力,教学效果良好。

品管圈结合问题导向教学模式在神经内科护士带教中的应用

目的分析品管圈结合问题导向(PBL)教学模式在神经内科护士带教中的应用效果。方法选取2019年9—12月福建医科大学附属闽东医院的50名神经内科护理实习学生作为研究对象,按照随机数字表法将护理学生分为对照组与观察组,每组各25名。对照组采取常规教学模式,观察组则给予品管圈结合PBL教学模式。比较两组学生的考核成绩、综合能力以及对护理措施的满意度。结果观察组学生的基础理论知识、护理技能操作能力及自身能力考核成绩高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组学生的参与度、问题解决能力、沟通协调、团队精神和活动信心综合能力评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组学生的带教模式总满意度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论在神经内科护士带教中应用品管圈结合PBL教学模式能够提高护理学生的综合能力,有利于提高教学质量。

神经内科护理中对脑卒中糖尿病患者康复护理的临床研究

目的研究探讨神经内科护理中对脑卒中糖尿病患者康复的护理。方法研究对象选取自2017年12月—2019年12月期间该院所接收以及诊治的80例脑卒中糖尿病患者,将其按照入院顺序进行编号,双数患者为对比组,单数患者为研究组,比较两组患者护理前后的血糖水平变化、两组患者护理前后的FMA、ADL、NIHSS评分。结果护理前,两组的空腹血糖对比差异无统计学意义(P>0.05),餐后2 h血糖对比差异无统计学意义(P>0.05);护理后,研究组的空腹血糖(5.41±1.20)mmol/L要低于对比组(6.68±1.52)mmol/L(t=4.150,P<0.05),研究组的餐后2 h血糖(9.26±1.72)mmol/L要低于对比组(10.53±1.78)mmol/L(t=3.260,P<0.05);护理前,两组的FMA评分、ADL评分NIHSS评分对比差异无统计学意义(P>0.05),护理后,研究组的FMA评分(53.36±0.76)高于对比组(t=53.230,P<0.05);研究组的ADL评分(58.36±1.32)分高于对比组(t=38.720,P<0.05);研究组的NIHSS评分(5.66±0.79)低于对比组(t=16.220,P<0.05)。结论脑卒中糖尿病患者康复护理中使用神经内科护理,能够降低并控制患者的血糖水平,改善患者的日常生活能力、肢体功能以及神经功能缺损情况,促进患者恢复,具有较高的临床使用价值,值得推广应用。

福建省神经病学学科发展研究报告

该报告回顾福建省神经病学学科发展历程,重点阐述神经变性病、脑血管病、神经介入、中枢神经系统感染与免疫、癫痫与脑电图、周围神经疾病与电生理等专业学组在临床医疗、教学与人才培养、科研与学术交流、学科建设等方面取得的工作成果及不足,展望福建省神经病学学科的发展前景和目标。

神经内科ICU老年患者下肢DVT的护理对策及对睡眠的影响探讨

目的:研究神经内科ICU老年患者下肢DVT的临床特点与护理对策。方法:选取2019年8月至2020年3月福建医科大学附属第一医院神经内科ICU收治的老年患者22例作为研究对象,实施预见性护理,比较护理前后满意度、睡眠质量。根据DVT发生情况及VTE评分分为非DVT组(n=20)和DVT组(n=2),比较2组临床资料,分析临床特点。结果:DVT组平均年龄(69.5±1.50)岁,FIB(476.03±25.74)mg/dL,D-D(229.35±18.52)μg/L,卧床时间(13.5±0.50)d。均使用抗生素、有高血压病史、糖尿病病史、心脏病病史、有静脉置管。2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:神经内科ICU老年患者发生下肢DVT多同时存在高血压、心脏病、糖尿病、静脉置管、使用抗生素、住院时间长,FIB和D-D二聚体指标升高等临床特点,多发生肌间静脉血栓。因此需要根据患者临床资料,密切监护下肢DVT的发生,及早进行预防护理干预,可有效控制下肢DVT发病率,保护患者生命安全,为患者康复和治疗创造良好的条件。

神经内科护士对糖尿病患者实施同质化护理的调查研究和策略

目的研究并分析神经内科护士对糖尿病患者实施同质化护理的效果以及策略。方法选取该院神经内科在2017年5月—2018年5月期间收治并确诊的80例糖尿病患者,将患者随机分为观察组与对照组,各40例。结果对照组患者对低血糖值、低血糖症状、低血糖处理方法、床边是否备糖果或含糖食物等4项的知晓率均明显低于观察组;且观察组患者的护理满意度(95.0%)明显高于对照组的护理满意度(80.0%),两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论神经内科护士对糖尿病患者实施同质化护理可以更好的帮助糖尿病患者控制血糖,提高患者生活质量,增加患者的满意度。为实现糖尿病患者的同质化护理,各医院可以针对相关专科操作流程和护理质量中存在的问题制定评审标准,并完善。

散发性包涵体肌炎1例

回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激酶轻度升高;EMG示肌源性损害;大腿肌肉MRI示双侧股外侧肌、股内侧肌及股中间肌脂肪浸润,股直肌、半膜肌及半腱肌相对保留;肌肉组化示中度炎症性肌病改变,伴镶边空泡及p62(Sequestosome-1)、TDP-43(TAR DNA binding protein-43)在胞内聚集;电镜下肌丝间可见中等量涡轮状髓样小体;肌炎抗体谱示cN1A(cytoplasmic 5'-nucleotidase 1A)抗体阳性。sIBM的起病年龄及肌群受累模式有其特殊性,但早期临床表现缺乏特异性,诊断困难,分子生物标记物有助于确诊及机制研究。

眼睛睁不开、总是疲惫不堪——警惕“重症肌无力”

最近,小王工作常常加班,每到傍晚下班时间便觉得眼睛睁不开、上楼梯费力,是工作太累了吗?小王来到医院就诊,最终被诊断为“重症肌无力”,且合并胸腺肿瘤.重症肌无力是一种罕见疾病,在中国人中的年发病率大约为0.68/10万,且复发率高,全身型重症肌无力已被纳入中国罕见病目录.

慢性间断缺氧通过上调大鼠海马HMGB1和NF-κB损伤学习记忆

目的:探索慢性间断缺氧(CIH)导致大鼠学习记忆功能障碍,以及对海马区高迁移率族蛋白1(HMGB1)和核转录因子-κB(NF-κB)表达的影响。方法:制作CIH大鼠模型,40只SD大鼠分为常氧组(normoxia)、缺氧4周组(CIH4组)、缺氧8周组(CIH8组)和缺氧12周组(CIH12组)。采用Morris水迷宫评估大鼠学习记忆能力,免疫组织化学染色和ELISA法检测大鼠海马区HMGB1和NF-κB的表达。结果:与常氧组相比,CIH12和CIH8组的逃避潜伏期延长,穿越平台次数和平台所在象限停留时间显著缩短,CIH4组的无显著差异。另外,常氧组海马区HMGB1和NF-κB的表达未见明显表达,CIH4组可见少许表达,CIH8组和CIH12组可见明显表达,同时CIH12组的表达显著高于CIH8组。结论:CIH可导致大鼠的学习记忆功能下降,且间断缺氧时间越长对其学习记忆功能的影响越显著。此外,CIH还导致海马区HMGB1和NF-κB的表达水平升高,并且缺氧12周比8周增加更为明显。

偏头痛患者血中神经肽含量的观察

目的 观察偏头痛患者血中代表交感、副交感及感觉神经系统的神经肽以及内源性类阿片肽的变化。方法 用放射免疫分析的方法 ,对三批共 15 6例偏头痛患者血浆中 β-内啡肽 (β- EP)、神经肽 Y(NPY)、P物质 (SP)、血管活性肠肽 (VIP)、降钙素基因相关肽 (CGRP)、亮啡肽 (L EK)及强啡肽 A(Dyn A)含量进行了测定。结果 与对照组 (β- EP40 7.5± 2 5 7.4ng/ L,NPY2 6 .38± 15 .99ng/ L,CGRP110 .10± 49.6 0 ng/ L,SP2 2 7.6 5± 10 9.45 ng/ L,VIP173.0 0± 12 4.75 ng/ L)相比 ,头痛间歇期患者 β- EP降低 (2 39.0± 15 6 .4ng/L,P<0 .0 1) ,NPY升高 (35 .5 5± 17.98ng/ L,P <0 .0 5 ) ;头痛缓解 4天内的患者 CGRP(82 .45± 6 3.5 0 ng/L,P<0 .0 5 )、SP(16 3.95± 95 .90 ng/ L,P<0 .0 5 )、VIP(116 .15± 79.45 ng/ L,P<0 .0 5 )降低。病人组的 L EK与 CGRP含量变化呈正相关 (r=0 .342 6 ,P<0 .0 5 )。结论 感觉、交感及副交感神经系统均参与偏头痛的发病 ,在此过程中有多种与血管舒缩有关的肽类含量改变 ,同时伴有部分内源性阿片肽的相关变化及 β- EP的降低。

神经梅毒临床误诊病例分析

目的分析神经梅毒误诊原因,提高诊断的准确率。方法回顾性分析2001年1月-2004年2月曾经在院外误诊的l2例神经梅毒患者的临床资料及误诊原因。结果12例患者中2例脑膜血管梅毒者被误诊为动脉硬化性脑梗死,2例脑膜梅毒被误诊为结核性脑膜炎和动脉瘤,2例脊髓痨被误诊为多发性神经炎,6例全身麻痹性痴呆被误诊为阿尔茨海默病、血管性痴呆、慢性酒精中毒性脑病、急性病毒性脑炎、路易体痴呆和帕金森病合并痴呆。误诊原因主要为:临床问诊忽略了患者的冶游史以及患者和家属有意隐瞒病史;体格检查不全面和定位诊断错误;全身性神经梅毒的临床表现不典型;神经梅毒的临床表现复杂多样,临床医师对其认识不足,病因诊断时考虑不充分(误诊的最主要原因)。结论神经梅毒临床表现较为复杂,临床医师对此应有充分认识,对可疑病例应注重询问相关病史,认真进行全面体格检查及特异性的血清学、脑脊液检查,以提高对本病诊断的准确率。

维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎的疗效观察

目的观察维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的疗效及安全性。方法对17例复发型NMO患者进行随访,观察在维持性泼尼松治疗前后,患者的扩展残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分、年复发率的变化以及治疗期间出现的不良反应。结果经维持性泼尼松治疗后,患者的EDSS评分较治疗前改善[(3.09±0.85)vs.(4.06±0.80)],差异有统计学意义(P<0.05);年复发率较治疗前明显下降[(0.34±0.31)次/年vs.(1.51±0.57)次/年],差异有统计学意义(P<0.005);但不同剂量泼尼松对于年复发率降低水平的影响差异无统计学意义。随访期间无严重不良反应出现。结论维持性泼尼松治疗能有效降低NMO患者的年复发率,并改善其神经功能缺失情况,有较好的耐受性。

丁苯酞注射液对动脉瘤性蛛网膜下腔出血脑血管痉挛患者血清神经特异性烯醇酶、C-反应蛋白及脂肪酸结合蛋白水平的影响

探讨丁苯酞注射液对动脉瘤性蛛网膜下腔出血脑血管痉挛患者血清神经特异性烯醇酶、C-反应蛋白及脂肪酸结合蛋白水平的影响。方法收集福建医科大学附属第一医院神经外科收治的动脉瘤性蛛网膜下腔出血术后脑血管痉挛患者90例,分为对照组和实验组,每组各45例,对照组给予尼莫地平和"3H"疗法等常规动脉瘤治疗方法,实验组在对照组的基础上静脉使用丁苯酞注射液。比较患者治疗前后经颅多普勒(transcranial doppler,TCD)血流参数、血清神经特异性烯醇酶(neuron specific enolase,NSE)、脂肪酸结合蛋白(fatty acid binding protein,FABP)、C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)水平。结果实验组患者与对照组相比大脑中动脉血流痉挛参数明显改善(P<0.05);实验组患者治疗后的血清NSE、CRP、FABP水平较低(P<0.05);实验组患者与对照组比较其脑梗死率较低(P<0.05)。结论丁苯酞注射液能够显著降低动脉瘤性蛛网膜下腔出血脑血管痉挛患者血清NSE、CRP以及FABP水平,改善脑部血流,是治疗动脉瘤性蛛网膜下腔出血脑血管痉挛患者的一种有效的联合疗法。

CSF1R基因突变致ALSP发病研究进展

成人发病的白质脑病合并轴索球样变和色素性胶质细胞(adult-onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia,ALSP)是临床罕见的常染色体显性遗传病,其具体的发病机制目前还未明确。集落刺激因子1受体(colony-stimulating factor 1 receptor,CSF1R)是一种细胞表面跨膜酪氨酸激酶受体,与其相关的编码基因突变已被证实是ALSP的潜在致病因素。然而,目前关于CSF1R基因突变致使ALSP发病的具体机制尚不清楚。本文回顾CSF1R基因在ALSP发病过程中的突变位点及致病机制研究,发现CSF1R突变可以通过显性负性效应、功能丧失、单倍体剂量不足及功能获得等机制导致小胶质细胞功能异常,进而引起ALSP的发病。对ALSP病因的深入认识有助于更好地探索潜在的治疗方法。

视神经脊髓炎合并肺结核2例

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,发病时可同时或相继累及视神经及脊髓,并可出现反复发作,具有严重致残性。国内外均有关于NMO合并肺结核(pulmonary tuberculosis,PTB)患者的报道[1-4],并有研究提示结核与NMO的发病可能存在一定关联[5],以及抗结核治疗对NMO患者有效[6]。

内皮型一氧化氮合酶基因第4内含子基因多态与福建汉族脑血管病的相关性

目的研究福建汉族人内皮型一氧化氮合酶(endothelial nitric oxide synthase,eNOS)基因第4内含子27 bp可变串联重复序列(variable number of tandem repeat,VNTR)与脑血管病关系。方法依据缺血性卒中TOAST(Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment)分型收集132例大动脉粥样硬化性卒中(large arteryatherosclerosis,LAA),63例腔隙性脑梗死(lacunar infarction,LI)及62例高血压性脑出血患者为病例组,同时选择年龄、性别匹配的237名健康者为对照组,采用聚合酶链反应结合2%琼脂糖电泳技术检测eNOS基因第4号内含子27 bp VNTR的多态性。结果正常福建汉族人eNOS基因第4内含子除bb,ab,aa基因型外,尚出现罕见的bc基因型,其基因型频率分别为0.789,0.203,0.004,0.004;b、a、c等位基因频率分别为.892,0.106及0.002。LAA及LI患者27 bp VNTR多态与对照组差别无统计学意义,LAA组bc基因型频率(0.030)虽明显高于对照组(0.004),但差异无统计学意义;缺血性卒中伴/不伴高血压病与该基因多态无相关性。高血压性脑出血患者的aa基因型频率为0.048,明显高于bb+ab基因型(OR=11.42,95%CI:1.209-117.892,P<0.05)。结论eNOS第4内含子aa基因型可能是福建汉族人高血压性脑出血的遗传危险因素,但该位点多态性与福建汉族LAA及LI无相关性。

一氧化氮合酶与脑缺血亚急性期神经损伤的关系

目的 探讨大鼠脑缺血亚急性期脑内三型一氧化氮合酶 (NOS)的表达及其与神经损伤的关系。 方法 采用大鼠大脑中动脉缺血模型 ,用免疫组织化学方法检测局灶性脑缺血 2 4 h三型 NOS在脑内的表达。 结果局灶性脑缺血 2 4 h,缺血中心区及部分边缘区内可见大量诱导型一氧化氮合酶 (i NOS)阳性的胶质细胞浸润。表达神经元型一氧化氮合酶 (n NOS)及内皮型一氧化氮合酶 (e NOS)的神经细胞数减少。 结论 脑缺血亚急性期胶质细胞 i NOS表达上调与迟发性神经元损伤有密切关系。在此期给予选择性 i NOS抑制剂可以减少缺血性损害。

老年人糖耐量受损相关痛性周围神经病的临床特征及危险因素

目的分析老年人糖耐量受损(IGF)相关痛性周围神经病的临床特征与危险因素,以利于早期诊断和治疗。方法选取年龄>60岁,Leeds神经病理性疼痛评分>12分,IGT相关痛性周围神经病患者60例(IGT组),2型糖尿病痛性周围神经病患者70例(DM组),正常对照组60例,分别比较三组的临床特征与相关危险因素。结果 IGT相关痛性周围神经病多数表现为烧灼样、针刺样、电击样或麻木样疼痛,部分为自发性痛或触摸痛;疼痛部位以双侧对称性肢体远端常见,其次为单神经分布区。与正常对照组比较,IGT组患者双侧跟腱反射消失、大足趾振动觉减退、腓肠神经传导异常、皮肤交感反应异常的比例较高(P<0.05),在其他方面差异无统计学意义(P>0.05);与DM组比较,IGT组的患者双侧跟腱反射消失、大足趾振动觉减退、腓肠神经传导异常的比例较低(P<0.05),在其他方面差异无统计学意义(P>0.05)。经Logistic多因素回归分析,结果显示肥胖、血清甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇水平升高是IGT相关痛性周围神经病的危险因素。结论老年人IGT相关痛性周围神经病的重要特点是符合周围神经分布的异常疼痛,以远端对称性感觉或运动性多神经病变常见,其次是单神经病变,常有跟腱反射消失与大足趾振动觉减退等神经系统体征,腓肠神经传导速度减慢、皮肤交感反应异常是早期电生理指标。肥胖、血清甘油三酯、总胆固醇与低密度脂蛋白胆固醇水平升高是影响IGT相关痛性周围神经病的危险因素。