卡波西型血管内皮瘤的临床治疗分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床治疗方法。方法回顾性分析2009年11月至2015年11月福建医科大学附属协和医院收治的11例KHE患儿的临床资料。患儿年龄为5 d至2岁,男8例,女3例。在早期5例患儿的治疗中,不管血小板计数是多少,常规应用糖皮质激素、普萘洛尔治疗,激素每日口服4.0~4.5 mg/kg,隔日1次,普萘洛尔每日最大剂量是2 mg/kg,分3次给药,每8 h 1次。在后期6例患儿的治疗中,以血小板危急值20×109/L为临界值,对于血小板高于危急值者,常规给予激素及普萘洛尔。而对于血小板低于危急值者,在服用激素及普萘洛尔的基础上,患儿口服西罗莫司,0.8 mg/m^2,平均每12 h给药1次。其中2例患儿治疗过程中曾加用长春新碱,剂量为0.05 mg/m^2。对治疗效果进行观察、随访。结果随访3~8年,11例中3例无血小板减少,激素和(或)普萘洛尔治疗,效果较好;1例血小板20×109/L的患儿,采用激素联合普萘洛尔治疗后瘤体消失;7例血小板低于危急值的患儿,其中5例使用激素、普萘洛尔联合西罗莫司治疗,效果良好,1例使用激素、普萘洛尔联合长春新碱治疗,并发脑出血死亡,1例使用激素联合普萘洛尔治疗后失访。结论以血小板危急值为临界值,高于此值者常规先口服糖皮质激素和普萘洛尔治疗;而低于此值者在服用激素和普萘洛尔的同时,口服西罗莫司治疗,可取得较好的效果。