原发性干燥综合征并亚临床甲状腺功能减退相关肺动脉高压——1例报告及文献复习

目的提高对原发性干燥综合征相关肺动脉高压临床特征认识。方法结合1例原发性干燥综合征征相关肺动脉高压临床资料进行文献复习。结果患者,女,16岁,因运动性呼吸困难1年住院,诊断:1.肺动脉高压;2.原发性干燥综合征;3.亚临床甲状腺功能减退,免疫抑制治疗有效。结论原发性干燥综合征相关肺动脉高压是一种少见、严重的并发症。多普勒超声心动图对肺动脉高压早期诊断是必需的,免疫机制在原发性干燥综合征相关肺动脉高压发病中期起重要作用,积极免疫抑制治疗能改善原发性干燥综合征相关肺动脉高压预后。