儿童原发纵隔大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨儿童原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗并文献复习。方法收集福建省儿童医院病理科诊断的1例儿童PMBCL患者的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,并检索相关文献进行复习。结果患儿男性,11岁。胸部CT显示右前纵隔见一巨大肿块,直径达12 cm,累及左无名静脉及上腔静脉。镜下见肿瘤细胞弥漫性生长,被胶原组织分隔包绕导致纤维化,肿瘤细胞形态各异,胞质丰富,可见坏死及核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞CD45,CD20,CD79a,PAX5,BOB.1,OCT2,Vim,p63,CD38,CD23,CyclinD1,MUM1均呈阳性,Bc12,Bc16,CD68,CD163,CD10,CD3,CD7,CD56,CD30,ALK,CD15,GATA3,CD56,S100均阴性,Ki-67增殖指数约70%。原位杂交EBER阴性。结论儿童原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)罕见,熟悉其病理形态、免疫表型、分子特征,并结合临床及影像,有助于正确诊断。

儿童髓母细胞瘤的分子遗传学及临床研究进展

髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是一种常见于儿童后颅窝的恶性胚胎性神经上皮肿瘤。WHO(2016)中枢神经系统肿瘤分类将MB分为4个主要的分子亚型:WNT、SHH、Group3和Group4,这些亚型具有显著异质性。深入了解MB各亚型的组织学及分子特征,对个体化诊治、预后评估具有重要意义。该文就MB的分子遗传学特点及临床研究进展作一综述。

化脓穿孔性阑尾炎患儿血清CRP水平及其诊断价值

目的:探讨血清CRP对于5岁以下小儿化脓穿孔性阑尾炎的诊断价值。方法:选取我院2014年1月-2015年1月实施阑尾切除术的患儿154例纳入本次观察,通过组间和组内进行比较,寻找CRP对5岁以下小儿阑尾炎的临床应用之处,并对5岁以下小儿化脓穿孔性阑尾炎的诊断截断值用ROC曲线计算。结果:CRP在5岁以下小儿化脓穿孔性阑尾炎与6岁以上急性化脓穿孔性阑尾炎之间有明显差异(P值为0.001),余组内比较无明显差异;CRP诊断5岁以下化脓穿孔性阑尾炎的最佳截断值为69.95mg/L。结论:5岁以下化脓性阑尾炎患儿血清CRP水平显著高于5岁以上患儿,CRP>69.95mg/L可以较好地预测化脓穿孔性阑尾炎的发生。

纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征及肠道功能异常一例并文献复习

目的探讨纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome,OMS)的临床特征及诊治方法。方法分析复旦大学附属儿科医院2020年10月收治的1例年龄为2岁10个月的纵隔神经母细胞瘤伴OMS及肠道功能异常女童的临床资料。以“神经母细胞瘤”、“眼阵挛-肌阵挛综合征”、“儿童”和“婴幼儿”为关键词检索中国知网、维普、万方数据库,以“Neuroblastoma”、“opsoclonus-myoclonus syndrome”、“Children”、“Infant”为关键词检索PubMed数据库截止至2020年11月收录的病例,总结胸腔/纵隔神经母细胞瘤相关病例的临床特点和诊疗方法。结果肿物切除术后1个月OMS症状有所缓解,且无需苯巴比妥片控制,但仍需开塞露协助通便。钡剂灌肠结肠未见明显异常,24 h随访见钡剂排空延迟。术后45 d患儿开始恢复自行排便,查血清Anti-Ri抗体阳性。出院后随访至术后6个月,患儿OMS症状较前有显著缓解,肿瘤未见复发。文献检索收集到28例纵隔神经母细胞瘤伴OMS患儿资料,包括本例在内共29例,手术完全切除肿瘤62.1%(18/29),部分切除肿瘤17.2%(5/29),仅活检6.9%(2/29),未手术13.8%(4/29);OMS症状未缓解6.9%(2/29),症状部分缓解62.1%(18/29),症状完全消失27.6%(8/29),未手术失访3.4%(1/29)。结论纵隔神经母细胞瘤合并OMS病例手术治疗效果良好,治疗后OMS症状多数也能缓解。Anti-Ri抗体可能参与神经母细胞瘤患儿OMS的发生。