目的:探讨血浆极长链脂肪酸(very long chain fatty acids,VLCFA)在肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)疾病中的诊断价值,并观察洛伐他汀对VL-CFA的影响。方法:将9例ALD患者设为ALD组,30名同期体检正常者设为对照组及8例...目的:探讨血浆极长链脂肪酸(very long chain fatty acids,VLCFA)在肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)疾病中的诊断价值,并观察洛伐他汀对VL-CFA的影响。方法:将9例ALD患者设为ALD组,30名同期体检正常者设为对照组及8例拟予洛伐他汀治疗的高脂血症患者设为服药组。采用气相色谱(gas chromatographic,GC)技术测定3组的血浆VLCFA水平,包括二十四碳烷酸(C24:0)、二十六碳烷酸(C26:0)、二十二碳烷酸(C22:0)水平,并计算C26:0/C22:0和C24:0?C22:0的比值,服药组予洛伐他汀(20mg/d)治疗3个月后复检上述指标。结果:ALD组的血浆C26:0、C24:0、C22:0水平和C26:0/C22:0、C24:0?C22:0比值均明显高于对照组(均为P(0.01)。与治疗前比较,服药组治疗后血浆C26:0和C26:0/C22:0明显降低,而C24:0、C22:0却显著增高(P(0.05~0.01)。结论:检测血浆VLCFA水平有助于ALD的临床诊断。经洛伐他汀治疗后非ALD患者体内总VLCFA水平未有降低,尚有待进一步的研究。展开更多