卵巢交界性子宫内膜样肿瘤合并高分化子宫内膜样癌2例临床病理特征

目的探讨卵巢交界性子宫内膜样肿瘤(ovarian endometrial borderline tumors,OEBT)合并高分化子宫内膜样癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集2例OEBT合并高分化子宫内膜样癌的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法检测CK7、vimentin、CK20、p53、CK5/6、p16、p63、WT1、Napsin A、Pax-8等表达,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果患者年龄分别为34、45岁,均为单侧卵巢发病,肿物呈囊实性。镜下均可见腺纤维瘤样和囊内型两种生长模式,囊壁间质内见不典型增生的子宫内膜样腺体拥挤排列,腺体相互融合呈筛状、迷宫样或腺体囊性扩张伴腔内乳头状增生、突起。腺上皮细胞复层排列增生,呈低级别核型;均可见广泛鳞化、角化伴坏死。部分区域肿瘤腺体融合呈浸润性穿插于纤维间质内(范围>5 mm),促纤维反应明显,即高分化子宫内膜样癌形成。免疫表型:瘤细胞CK7、Pax-8、vimentin、ER和PR均阳性,p16斑驳状阳性,p63、CK5/6鳞化区阳性,WT1、CK20和Napsin A均阴性,Ki-67增殖指数热点区分别为35%和40%。结论OEBT合并高分化子宫内膜样癌临床较罕见,需充分取材结合组织学及免疫表型可明确诊断。OEBT治疗以手术切除为主,比其他卵巢癌预后好。

卵巢多房囊性Sertoli-Leydig细胞瘤2例临床病理学特征

卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumors,SLCT)又称为男性母细胞瘤或卵巢雄性母细胞瘤,是一种向睾丸形态分化的较罕见卵巢混合性性索-间质肿瘤,因此临床表现为可从无症状到极具男性化特征。SLCT仅占原发卵巢肿瘤0.41%,性索-间质肿瘤11.2%[1]。其发病年龄广泛,可发生于0.4~81岁女性[2],51%发生30岁以前,不到10%发生于50岁以上。大体表现多为实性、囊实性,罕见囊性。本文报道2例中老年女性囊性SLCT,并结合相关文献对其临床表现、病理学特征及鉴别诊断等进行探讨,旨在提高对其认识水平。

儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤2例及文献复习

畸胎瘤样肾母细胞瘤(teratoid Wilms’ tumor, TWT)是肾母细胞瘤(Wilms’ tumor, WT)的一种少见形态学表现,特征为肿瘤中包含WT成分和畸胎瘤样成分(占比>50%),体积通常较大,含有的大量异源性成分,虽对化疗抵抗,但预后较好。目前国内外报道约32例,本研究收集肾内、肾外各1例TWT,复习相关文献以提高临床与病理医师对该病的认识。

6例毛母质瘤临床病理分析

毛母质瘤又称钙化上皮瘤，是一种发生于真皮或皮下组织的良性肿瘤，临床极少见，常被误诊为皮脂腺囊肿等。本院自2005年12月以来共治疗6例毛母质瘤患者。现对其临床资料进行总结分析以增强认识。

胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤7例临床病理分析

目的探讨胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例胃肠道ENKTL的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,并复习相关文献。结果7例胃肠道ENKTL中女性2例,男性5例,年龄25~60岁(中位年龄42岁)。肿瘤位置:胃3例,肠4例。Lugano分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期4例。淋巴瘤国际预后指数(IPI)评分0~2分。镜下肿瘤细胞弥漫性浸润,淋巴细胞样,小~中等大小,侵犯血管,并见坏死。免疫表型:肿瘤细胞CD3(7/7)、TIA-1(7/7)、Granzyme-B(7/7)、CD56(6/7)、CD4(6/7)、CD30(1/7)和CD8(1/7)均阳性,CD20、CD21、ALK和CK均阴性;Ki-67增殖指数40%~70%。7例EBER原位杂交检测均阳性。患者随访1~10个月,5例死亡,2例失访。结论胃肠道ENKTL是一种罕见的高度恶性淋巴瘤,内镜活检诊断困难,诊断依赖于病理检查、免疫表型及EBER原位杂交检测,需与胃肠道B和T细胞淋巴瘤、低分化癌等鉴别,治疗以化疗为主,预后差。

子宫颈小细胞神经内分泌癌34例临床病理特征及预后分析

目的探讨子宫颈小细胞神经内分泌癌(small cell-neuroendocrine carcinomas,SCNEC)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后因素。方法回顾性分析34例SCNEC的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,采用Kaplan-Meier法和Cox回归模型进行生存分析。结果患者年龄27~72岁,中位年龄47岁;肿瘤中位直径3 cm。27例为单纯性小细胞癌,7例合并其他类型癌或癌前病变。免疫表型:33例(97.06%)至少出现一项神经内分泌标志物阳性,仅1例活检病例Syn、CgA、CD56均阴性,被误诊为低分化子宫颈腺癌;Syn、CgA、CD56、CKpan、p16、TTF-1阳性率分别为91.18%、55.88%、88.24%、82.35%、100.00%、47.06%。Ki-67增殖指数为40%~90%。27例获得随访,随访时间6~90个月,18例存活(66.67%),5年累积生存率为28.9%,3例有复发及远处转移。统计结果显示肿瘤直径与总生存期有关,是影响SCNEC患者的独立预后因素。结论SCNEC有高度侵袭性,初诊多为活检标本,确诊需结合组织学特征及免疫表型;肿瘤直径是影响SCNEC预后的独立因素。

胃癌伴淋巴样间质:组织病理学及其分子特征评价

伴淋巴样间质的胃癌是一种少见的变异亚型,多表现为EBV阳性和错配修复(MMR)缺陷。作者选择31例伴淋巴样间质的胃癌与295例普通型胃癌进行对比分析,着重评估其分子遗传学改变。31例确诊的伴有淋巴样间质的胃癌,通过原位杂交方法行EBER并通过免疫组化进行MMR状态评估及PD-1、β-catenin和HER-2染色,同时提取DNA行二代测序。

人乳头状瘤病毒基因分型联合薄层液基细胞学检测在宫颈病变筛查中的应用

目的探讨人乳头状瘤病毒(HPV)基因分型联合薄层液基细胞学(TCT)检测在宫颈病变筛查中的应用价值。方法采用导流杂交基因芯片法检测473例宫颈疾病患者HPV基因型别,TCT做细胞学筛查,同时行阴道镜活检,以组织学为金标准,对结果进行分析。结果 473例患者共检出HPV阳性169例,总感染率为35.7%;473例患者高危型HPV(HR-HPV)感染率为32.1%,TCT检测阳性率为26.6%,对宫颈病变筛查的灵敏度、特异度、漏诊率、阳性预测值和阴性预测值差异无统计学意义(χ2=3.444,P=0.063);HR-HPV与TCT联合检测对宫颈病变筛查的灵敏度、特异度、漏诊率、阳性预测值、阴性预测值分别为95.8%、77.7%、4.2%、52.3%和98.7%,灵敏度和阴性预测值均较单独HR-HPV及TCT检测明显提高,漏诊率明显降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 HPV基因分型联合TCT检测能明显提高宫颈病变筛查的灵敏度和阴性预测值,降低漏诊率,更加有效地筛查宫颈病变。

颌下腺癌肉瘤1例并文献复习

癌肉瘤，又称真性恶性混合瘤（true malignant mixed tumour），特别罕见，可发生于头颈、食管、乳腺、肺、肝等部位[1,2]，头颈部至今报道50-60例，其中2／3发生在腮腺，颌下腺占19％，

黏液型滑膜肉瘤2例并文献复习

目的探讨黏液型滑膜肉瘤(myxoid synovial sarcoma,MSS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例MSS进行组织形态学观察、免疫组化染色、分子病理学检测并复习相关文献。结果例1男性,例2女性。年龄分别为71岁及15岁。例1肿物位于左下腹,例2肿物位于左侧额颞叶。镜检:例1低倍镜下肿瘤呈结节样,结节内肿瘤由细胞疏松区与致密区组成。疏松区细胞呈漩涡状、束状、片状排列,间质见大量黏液样基质,细胞异型性明显。致密区细胞丰富,瘤细胞呈束状、鱼骨样排列。例2肿瘤由细胞疏松区及致密区组成,两者间相互移行。疏松区细胞呈疏松网状、片状排列,间质见大量黏液样基质。部分区域见少量上皮样细胞,呈小簇状分布。致密区细胞丰富,呈束状、片状排列。未侵犯脑组织。免疫表型:例1,BCL-2、vimentin阳性,α-SMA和EMA部分细胞阳性,CD34、CD57、S-100、CD117、PLAP均阴性。例2,BCL-2阳性,Myo D1胞质阳性,GFAP、Olig-2、EMA、Syn、CD99、Cg A、S-100、Myogenin、STAT6、CD34、desmin、α-SMA均阴性。分子病理学检测:2例均检测到SYT-SSX融合基因。结论 MSS是一种罕见的软组织恶性肿瘤,确诊主要依靠分子病理学检测,临床与病理均需与黏液型纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等鉴别。治疗以手术切除联合放疗为主,预后不良。

软组织恶性混合瘤/肌上皮癌1例并文献复习

目的探讨软组织恶性混合瘤/肌上皮癌(malignant mixed tumor/myopeithelia carcinoma,MMTMC)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对1例原发于大腿的软组织MMTMC进行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者男性,75岁,3个月前发现右大腿后部占位,进行性增大。CT平扫+三维重建示:皮下不规则软组织肿瘤,大小5.4 cm×6.4 cm,边界尚清,无包膜,病灶密度不均。镜下肿瘤位于真皮深层,被纤维分隔成结节状,推挤式边界。主要呈两种组织形态:实性片状、微囊状上皮样区和结节状、岛状黏液软骨样区。瘤细胞主要呈上皮样、梭形细胞及黏液内漂浮的软骨样细胞构成。上皮样瘤细胞异型明显伴核偏位,呈浆样、横纹肌样,胞质嗜伊红或透亮,见大量病理性核分裂象。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)和vimentin阳性,desmin、Calponin、GFAP、EMA、p63和S-100局灶阳性,INI1表达缺失。结论MMTMC是一类罕见的软组织伴肌上皮分化恶性肿瘤,组织形态广泛,诊断主要依据临床病史、组织学形态及免疫组化标记。当发生于成人四肢时,需与黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤等其他形态多样的软组织肿瘤鉴别。

纤维瘤样PEComa:一种结节硬化复合症相关病变

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种具有上皮样形态特征、复合表达黑素细胞和肌源性标志物的间叶性肿瘤。作者描述尚未见报道、与结节性硬化复合症(TSC)相关的软组织肿瘤,其形态上类似于软组织纤维瘤样病变,但免疫表型与PEComa相似。作者对确诊的3例TSC相关软组织纤维瘤样病变、6例TSC相关性甲周纤维瘤和一组非TSC相关纤维瘤样病变(n=19)进行临床及免疫组化评价。结果显示,3例TSC患者均为女性,年龄4~51岁,平均26.7岁。2例病变位于四肢,1例位于胸壁。肿瘤细胞呈细长到星状梭形,背景显著胶原化,缺乏病理性核分裂和细胞非典型性,肿瘤边界清,无浸润性生长。

原发性第四脑室印戒细胞型室管膜瘤1例并文献复习

目的探讨印戒细胞型室管膜瘤(signet-ring cell ependymoma,SRCE)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例原发于第四脑室SRCE行HE及免疫组化EliVision两步法染色,分析其组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,头晕、视物模糊半年,CT显示第四脑室占位,肿瘤大小2.4 cm×2.3 cm×2.1 cm。镜下肿瘤细胞中等密度,瘤细胞胞质圆而透亮,核偏位呈印戒细胞样,核分裂象少见。部分区域瘤细胞围绕血管周围呈假菊形团结构,血管周围细胞稀少。免疫表型:瘤细胞S-100和vimentin弱至中等强度弥漫阳性,CK(AE1/AE3)局部中等阳性,GFAP着重背景胶质纤维及部分瘤细胞呈放射状强阳性,EMA散在瘤细胞呈环状、点状阳性,PR约50%核阳性;瘤细胞Olig-2、Syn、NeuN、villin、CDX-2、TTF-1、CK7、CK20、CD45、CD20、HMB-45均阴性。D-PAS和AB/PAS特殊染色印戒样瘤细胞胞质内均未见黏液和糖原。结论SRCE是一种罕见的室管膜瘤亚型,诊断主要依靠病理形态学检查和免疫标记,尤其注意与转移性印戒细胞癌鉴别。