37例青少年横纹肌肉瘤的临床观察

目的探讨青少年横纹肌肉瘤的临床疗效及预后。方法对我院2010年1月至2017年12月收治的37例青少年横纹肌肉瘤患者的临床资料进行分析,包括性别、年龄、肿瘤原发部位、病理类型、分期、治疗方法、疗效及生存期。有2例单纯手术,2例行单纯放疗,13例仅行全身化疗,20例行手术联合放化疗。化疗方案均含有长春新碱、放线菌素D、表阿霉素、环磷酰胺等药物。单纯全身化疗的患者,行12周期VAD方案化疗。手术联合放化疗的患者,术后行6周期的VAC方案化疗,配合局部放疗,放疗结束后再行4周期的VDC方案化疗。按照实体瘤疗效评价标准(RECIST)评价近期客观疗效,随访。结果男22例,女15例,年龄13至30岁,中位年龄22岁。根据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期7例、Ⅱ期4例、Ⅲ期6例、Ⅳ期20例。所有患者均经病理组织活检及免疫组化确诊,胚胎型20例,腺泡型13例,多形型4例。有2例单纯手术,2例行单纯放疗,13例仅行全身化疗,20例行手术联合放化疗。随访至2018年3月30日,存活9例,死亡28例。结论青少年横纹肌肉瘤常见病理类型为胚胎型,治疗以手术、放疗、化疗为主,但其恶性度高,死亡率高,需要多学科综合协作有望提高生存率,其预后与肿瘤分期及病理类型可能有关。