依托高校附属医院促进病理学第二课堂开展

病理学第二课堂作为培养大学生创新能力的重要途径,在高等医学院校日益受到重视。以陆军军医大学病理学教研室开展大学生病理学第二课堂为例,讨论了依托附属医院开展病理学第二课堂的优势及开展病理学第二课堂创新活动的具体举措,就活动的意义和存在的问题及对策进行了概述,以期为新时期我国医学教育改革,尤其是医学院校开展第二课堂活动培养创新医学人才提供有价值的资料。

我国病理学科发展面临的挑战和机遇

病理学兼具基础医学和临床医学属性,在现代医学发展中发挥了无可取代的作用,在精准医疗中也越来越发挥核心诊断作用。我国病理学科建设和发展历经艰难岁月,创造了辉煌成就,但当前仍存在学科设置不利、人才队伍体量不足、培养途径较少、成长周期较长等诸多问题,并且面临临床需求不断提高、对分子病理结果(包括生物信息)解读能力不足、人工智能的病理应用(智慧病理)创新和转化不力等诸多挑战。同时,我国病理学科也迎来发展机遇。病理学科受到普遍重视,吸引力逐步加大,平台快速改善,多种形式和途径建立的临床病理中心日益壮大,病理学科发展迎来了春天。本述评旨在探讨我国病理学科发展面临的挑战和机遇。

胶质瘤结构化病理报告系统的建立及临床应用

目的建立具有自动生成联动规则与结构化数据存储功能的胶质瘤结构化病理报告系统并应用于临床。方法依据WHO中枢神经系统肿瘤分类制定报告系统标准录入语言和自动生成规则,建立胶质瘤结构化病理报告系统并应用于临床病理诊断实践。系统应用1年后,通过比较叙述性与结构化报告关键病理指标报告率和数据完整性,评价结构化报告对病理报告质量的影响。结果建立的胶质瘤结构化病理报告系统应用于临床病理诊断实践,实现了病理报告快速生成和数据结构化存储。与传统叙述性格式报告相比,该系统生成的结构化病理报告中WHO分级(96.8%vs 100.0%)、整合诊断报告率(87.6%vs 100.0%)以及包含5个关键指标的报告比例(87.6%vs 100.0%)显著提高,差异有统计学意义。结论胶质瘤结构化病理报告系统可以实现病理报告智能辅助快速录入和结构化数据存储,有效提高报告录入效率和病理报告完整性、规范性。

成人型弥漫性胶质瘤术前MRI增强等级影响IDH突变和WHO分级

目的分析成人型弥漫性胶质瘤的临床特征和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)特征,定义成人型弥漫性胶质瘤术前MRI增强等级(ET等级),并探究ET等级与异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)突变和WHO分级之间的关系。方法回顾性分析2018年1月至2023年12月我院经手术病理证实的306例成人型弥漫性胶质瘤患者的临床数据,其中IDH突变型169例,IDH野生型137例。分析两种IDH状态患者性别、年龄、MRI信号是否均匀、肿瘤边界是否清晰、水肿是否明显、邻近脑室受压情况和ET等级方面的差异,建立logistic回归模型,找出影响IDH突变的独立影响因素,并分析ET等级与IDH状态和WHO分级之间的相关性。结果IDH不同状态患者在年龄、MRI信号是否均匀、肿瘤边界是否清晰、水肿是否明显、邻近脑室受压情况和ET等级方面的差异具有统计学意义。通过Forward法筛选自变量纳入Logistic回归模型,ET等级、年龄和边界是IDH突变状态的独立影响因素,并且与IDH突变呈负相关。年龄每增加1岁,IDH突变型成人型弥漫性胶质瘤的概率减少0.93倍。建立的回归模型预测IDH状态的准确性为0.859,敏感度为0.852,特异度为0.869,AUC为0.922(0.892~0.952)。ET等级与WHO分级显著相关,在WHO 2级脑胶质瘤患者中占比最突出的是noET,在WHO 3级脑胶质瘤患者中占比最突出的是ET2,在WHO 4级脑胶质瘤患者中占比最突出的是ET3。结论成人型弥漫性胶质瘤患者术前MRI的ET等级与IDH突变状态呈负相关,与WHO分级呈正相关,ET等级有助于IDH突变状态和WHO分级的判定。

PTPRZ1高表达胶质瘤干细胞诱导TAM向M2免疫抑制表型极化的机制研究

目的探究蛋白酪氨酸磷酸酶受体Z1型(protein tyrosine phosphatase receptor-type Z1,PTPRZ1)高表达胶质瘤干细胞(glioma stem cells,GSCs)对肿瘤相关巨噬细胞(tumor-associated macrophage,TAM)表型极化和吞噬能力的影响及其调控机制。方法利用流式细胞术分选人胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)样本中GSCs和非干性肿瘤细胞(non-stem tumor cells,NSTCs),并检测PTPRZ1表达。用胶质瘤细胞条件培养基或趋化因子配体20(chemokine C-C motif ligand 20,CCL20)诱导外周单核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMC)来源的CD14阳性单核细胞向TAM极化。通过CRISPR/Cas9技术构建PTPRZ1稳定敲除的GSCs细胞株(PTPRZ1-KO GSCs)。利用流式细胞术检测TAM吞噬GSCs、NSTCs、PTPRZ1-Control GSCs(PTPRZ1-Ctrl GSCs)和PTPRZ1-KO GSCs的能力和TAM免疫抑制(M2)表型极化标记物CD163的表达。于基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)中配对GSCs和NSTCs转录组测序数据(GSE54791)中获得差异表达基因;于癌症和肿瘤基因图谱(the cancer genome atlas,TCGA)数据库GBM队列中鉴定预后不良基因集。上述基因集与编码人膜蛋白基因集取交集获得PTRRZ1,利用基因集富集分析(gene set enrichment Analysis,GSEA)比较TCGA数据库中高表达和低表达PTPRZ1的GBM样本的差异通路。利用转录组测序鉴定PTPRZ1-Ctrl GSCs和PTPRZ1-KO GSCs组中差异表达基因并通过RT-qPCR和Western blot验证。结果与NSTCs比较,GSCs抵抗TAM吞噬的能力较强(P<0.05)且特异性高表达PTPRZ1。PTPRZ1-KO GSCs抵抗TAM吞噬的能力显著下降(P<0.01)。高表达PTPRZ1的GBM样本中吞噬相关通路活化显著受抑(P<0.05)。PTPRZ1-KO GSCs显著下调M2型TAM极化相关趋化因子CCL20的表达(P<0.05)。CCL20重组蛋白诱导M2型TAM标记物CD163表达升高。结论PTPRZ1高表达GSCs介导TAM向M2型极化并抑制其吞噬能力,机制可能与PTPRZ1高表达GSCs上调CCL20表达有关。

Sox2参与恶性肿瘤生物学行为调控的研究进展

Sox（sry-related high-mobility-group box-containing）基因家族最早由Gubbay等[1]在Y染色体缺失的小鼠内发现。该基因家族分布广泛,迄今为止,在果蝇、鸟类、鱼类、爬行类、哺乳类以及人类等生物物种体内已发现有超过30种该家族的基因或基因片段存在。主要编码一组进化上高度保守、结构上与SRY／sry（哺乳动物性别决定基因）相关的核转录因子。

人源抗NH-LBP Fab抗体的制备和初步鉴定

目的构建人源抗脂多糖结合蛋白氨基端片段(NH-LBP)Fab抗体的原核表达载体,并制备高稳定性Fab抗体。方法用PCR方法,从可溶性表达抗NH-LBP抗体的重组质粒pComb3H-Fab中扩增出VH链和VL链基因序列,分别构建表达质粒pET-28a(+)-VH和pET-28a(+)-VL,并于工程菌BL21(DE3)star中分别表达及TALON柱芯亲和纯化,将抗体片段VH和VL共同复性,通过二硫键形成Fab抗体,再采用ELISA法初步鉴定其与NH-LBP的结合力。结果扩增出VL链和VH基因片段长约为650bp和700bp,经BL21star表达出相对分子质量(Mr)约为28000和30000的目的蛋白,共同折叠后所获得Fab抗体与NH-LBP具有较高的结合力。结论成功地制备抗NH-LBPFab抗体,为临床抗炎研究提供了条件。

超声造影结合定量分析技术在鉴别诊断甲状腺良恶性结节中的应用价值

目的探讨超声造影联合定量分析技术鉴别诊断甲状腺良恶性结节的临床价值。方法回顾性分析2016年8月至2017年9月于陆军军医大学第一附属医院超声造影检查的114例(共计175个结节)甲状腺结节患者,分析甲状腺良恶性结节超声造影(contrast-enhanced ultrasonography, CEUS)增强模式及时间-强度曲线(time-intensity curve, TIC)特点。所有患者均经手术证实,并与手术病理结果对照。结果 CEUS检测结果中显示良性结节为93个,恶性结节为82个,而病理结果显示良性结节为98个(其中腺瘤29个,结节性甲状腺肿69个),恶性结节(乳头状癌)为77个,CEUS检查对甲状腺恶性结节的诊断敏感性为85.7%,特异性为83.6%,准确率为84.5%。CEUS显示58.1%(57/98)的甲状腺腺瘤和结节性甲状腺肿呈均匀整体高增强或等增强,71.4%(55/77)的甲状腺恶性结节呈不均匀低增强。TIC显示,甲状腺腺瘤CEUS较结节周边的甲状腺组织进入更为迅速,且上升较快,其PI相对较高(P<0.05)。结节性甲状腺肿表现出同样迅速进入的特点,且上升较快,其PI与周围组织较相近。而甲状腺癌CEUS则缓慢进入,且上升较慢,其PI相对较低(P<0.05)。甲状腺癌的PI明显低于甲状腺良性结节(P<0.05),但二者在达峰时间和增强开始时间上差异均无统计学意义。结论甲状腺常见的良恶性结节CEUS具有不同的图像特征,其中甲状腺癌(乳头状癌)主要呈缓慢不均匀低增强,而甲状腺良性结节则以快速高增强或等增强为主。在常规超声检查的基础上,CEUS联合定量分析技术有助于提高甲状腺癌的诊断准确性。

三阴型乳腺癌分子分型的新进展

三阴型乳腺癌(triple negative breast cancer,TNBC)中ER、PR和HER-2均阴性,具有高侵袭性、易复发转移、预后差等特点。目前,TNBC治疗效果欠佳,亟需进一步精准分型和开发新型肿瘤标志物。该文现就TNBC的分子分型进展作一综述。

乳腺导管不典型增生与癌变的关系

本文总结经手术活检确诊的女性乳腺囊性增生病325例。将乳腺导管或腺泡上皮增生程度分为三级。首次活检Ⅰ级77.29％,Ⅱ级16.3％,Ⅲ级4.92％,早期癌变5例。经2～7年随访,再次活检28例、上皮增生程度加重4例;另有5例原Ⅱ级以上增生者发生癌变。上皮不典型增生程度有随年龄增长而加重趋势。癌变病例主要发生在40岁以上年龄组。癌变率为3.1％。本文探讨了可能导致不典型增生上皮细胞癌变的部分机制和临床治疗措施。

重庆地区924例非小细胞肺癌EGFR基因突变分析

目的探讨重庆地区非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)患者EGFR基因突变及与临床病理特征的关系。方法收集2012~2015年陆军军医大学/第三军医大学第一附属医院就诊的NSCLC患者924例,采用ADx-ARMS法分析患者的EGFR基因突变类型,统计突变发生率及其与临床特征的关系。结果重庆地区NSCLC患者EGFR基因突变率为38.85%(359/924),其中女性患者突变率明显高于男性患者(63.84%vs 25.74%),腺癌患者突变率显著高于鳞状细胞癌等其他类型患者(48.90%vs 7.91%),无吸烟史患者突变率显著高于有吸烟史患者(60.98%vs 21.21%),不饮酒患者突变率高于饮酒患者(50.00%vs 29.54%)。19-del和L858R两种突变类型分别占总突变的48.19%及40.11%。结论重庆地区NSCLC患者的EGFR基因突变率与患者性别、病理分型、有无吸烟史、是否饮酒、原发肿瘤大小、区域淋巴结转移及是否发生远处转移相关。

免疫抑制性酸性蛋白在乳腺腺病和乳腺癌中的分布及其意义

免疫抑制性酸性蛋白(immunosupres-sive acidic protein,简称IAP)是近年在荷瘤小鼠和癌症病人体内发现的一种具有免疫抑制作用的特殊蛋白。在多种癌症病人血清中含量显著增高。我们用抗IAP单克隆抗体,ABC免疫酶标组化法检测乳腺腺病和乳腺癌组织中IAP分布情况。材料与方法取我院手术切除并经病理证实的乳腺疾病标本109例。均为女性,年龄20～58岁,平均年龄36.9岁。其中乳腺腺病46例,乳腺腺病早期癌变5例,乳腺癌53例。另取自乳腺纤维腺瘤旁乳腺组织5例。

非小细胞肺癌中九基因联合检测突变分析

目的通过ARMS-PCR法联合检测非小细胞肺癌(non-small cell lung cancers,NSCLC)中9个驱动基因(ALK、ROS1、RET、EGFR、KRAS、HER-2、PIK3CA、NRAS和BRAF)的突变情况,分析其突变状态及临床意义。方法采用ARMS-PCR技术检测2018年2月~2019年2月陆军军医大学第一附属医院病理科存档的522例NSCLC肿瘤组织中的9个驱动基因的突变情况。结果522例NSCLC中ALK、ROS1和RET的融合突变率分别为5.17%、1.34%、1.34%,EGFR、KRAS、HER-2、PIK3CA、NRAS和BRAF的突变率分别为47.32%、7.28%、1.72%、1.72%、0.95%和0.57%。女性患者中EGFR突变和ALK融合突变率明显高于男性患者(P<0.001),而KRAS突变率低于男性患者(P<0.001)。EFGR和KRAS突变在肺腺癌中显著高于肺鳞癌(P<0.001)。无吸烟史患者中EGFR突变和ALK融合发生率均高于吸烟患者(P<0.001),KRAS突变在吸烟患者的发生率显著高于无吸烟史患者。利用ARMS法联合检测9个基因在单点检测EGFR基础上增加了10.15%的患者可使用靶向药物(P<0.01)。结论在9个驱动基因突变中,EGFR突变、ALK融合、KRAS突变与患者性别、吸烟以及组织学类型密切相关,其它较为罕见驱动基因突变并未发现与组织学类型、患者性别及吸烟与否相关。九基因联合检测可作为NSCLC更简便适用的药物靶向检测方法。

全胃肠外营养对幼鼠免疫功能和炎症反应的影响

目的探讨全胃肠外营养(total parenteral nutrition,TPN)对幼鼠免疫功能及全身炎症的影响。方法将18只6~8周龄的SD雄性幼鼠分为3组:正常组、对照组和TPN组,每组6只。正常组不予置管,对照组幼鼠行右颈静脉置管后予以生理盐水治疗,对照组和正常组幼鼠均喂食标准鼠粮和水,TPN组幼鼠行右颈静脉置管后予以TPN治疗,并禁食、禁水,14 d后处死幼鼠。采用全自动流式血细胞计数仪检测外周血的血常规,流式细胞术检测脾脏细胞中HLA-DR表达、外周血Treg细胞比例、内毒素诱导单核细胞产生TNF-α的能力、淋巴细胞(CD4^(+)、CD8^(+)T)凋亡以及用植物血凝素(phytohemagglutinin,PHA)刺激后产生IFN-γ的能力,ELISA法检测外周血血浆中IL-1β、TNF-α、IL-10、IL-4水平。结果与正常组及对照组比较,TPN组幼鼠静脉血淋巴细胞数量减少(P<0.05),脾脏细胞HLA-DR表达降低(P<0.05),TPN组幼鼠外周血Treg细胞的比例(8.54±1.20)明显高于正常组(3.02±1.49)及对照组(3.00±0.75)幼鼠,差异有统计学意义(P<0.05)。TPN组幼鼠经内毒素诱导产生TNF-α的细胞所占比例(8.73±3.11)明显低于正常组(39.07±16.17)及对照组(43.23±18.40),而CD4^(+)T淋巴细胞经PHA刺激后所产生IFN-γ的百分比TPN组(0.65±0.46)明显少于正常组(2.94±1.62)与对照组(2.97±1.39),差异均有统计学意义(P<0.05),TPN组幼鼠淋巴细胞(CD4^(+)、CD8^(+)T)晚期凋亡增多(P<0.05),IL-1β、TNF-α水平增加(P<0.05)而IL-10、IL-4水平降低(P<0.05)。结论持续2周的TPN可导致幼鼠先天性及获得性免疫功能受损,促炎因子增加,尽早开始肠内营养对于减少免疫损伤及全身炎症具有重要意义。

滤泡调节性T细胞分化的作用机制

滤泡调节性T细胞(follicular regulatory T cells,Tfr)伴随着生发中心(germinal centers,GC)反应生成,而促使Tfr细胞形成的分子线索仍然未知。本课题组研究发现硬化蛋白结构域蛋白1(sclerostin domain-containing protein 1,SOSTDC1)是Tfr细胞生成所必需的,由滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cells,Tfh)亚群以及T-B边界区域丰富的成纤维网状基质细胞(fibroblastic reticular cells,FRCs)分泌。在动物实验(小鼠)中,运用命运示踪法和转录组学明确了表达SOSTDC1的Tfh细胞为一个独特的T细胞群,它由SOSTDC1阴性的Tfh细胞发育形成,失去了帮助B细胞产生抗体的功能。值得注意的是,Tfh细胞中SOSTDC1缺失将导致Tfr细胞数量显著减少,进而促进GC反应升高。在机制上,SOSTDC1通过阻断WNT-β-catenin信号轴,促进Tfr细胞分化。

细针穿刺细胞学未确诊的甲状腺乳头状癌患者BRAF V600E基因突变的关联因素分析

目的 探讨细针穿刺细胞学(fine-needle aspiration cytopathology, FNAC)分类为BethesdaⅠ~Ⅴ类,但术后组织学病理证实为甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma, PTC)患者BRAF V600E基因突变的关联因素。方法 采用回顾性队列研究设计方案。筛选2020年6月至2021年6月我院乳腺甲状腺外科收治的、FNAC分类为BethesdaⅠ~Ⅴ类、术后病理证实为PTC患者的临床资料,根据术前穿刺标本基因检测结果分为BRAF V600E基因突变阳性组和阴性组;对比两组患者的临床资料差异,分析其与BRAF V600E基因突变的相联。结果 共纳入127例病例,其中男性27例(21.26%),女性100例(78.74%),平均年龄42.51岁(中位年龄42岁)。BRAF V600E基因突变患者82例(64.57%),无突变患者45例(35.43%)。单因素分析结果提示两组患者的被膜结节与被膜分界形态、颈部异常淋巴结、TIRADS分级、细针穿刺细胞学分类、T分期等有统计学意义(P<0.05)。Logistic多因素回归分析提示被膜结节与被膜分界异常淋巴结为此类患者BRAF V600E基因突变的独立影响因素。ROC曲线提示以被膜分界、结节形态、颈部异常淋巴结、TIRADS分级为模型预测因素时,曲线下面积(area under curve, AUC)为0.921(95%CI:0.876~0.967),敏感度及特异度分别为82.9%和86.7%。结论 PTC患者结节与被膜分界、结节形态、超声提示颈部异常淋巴结、TIRADS分级、细针穿刺细胞学分类、T分期与BRAF V600E基因突变相关;超声提示颈部异常淋巴结及结节与被膜分界可以用来预测BRAF V600E基因突变情况。

PTPRZ 1单克隆抗体对胶质瘤干细胞自我更新和侵袭的抑制作用

目的制备靶向蛋白酪氨酸磷酸酶受体Z 1型(protein tyrosine phosphatase receptor-type Z polypeptide 1,PTPRZ 1)单克隆抗体,明确其能否阻断多效生长因子(pleiotrophin,PTN)-PTPRZ 1旁分泌轴,阐明其对胶质瘤干细胞自我更新、迁移和侵袭的抑制效应。方法以PTPRZ 1胞外段(26~300 aa)结构域作为抗原,对8~10周龄雌性BALB/c小鼠进行免疫,2周后通过尾静脉采血、离心收集上清并用ELISA检测血清效价,再进行B细胞融合及阳性杂交瘤细胞筛选,从而获得小鼠源性PTPRZ 1单克隆抗体;通过抗体亲和力检测实验,筛选亲和力最强的抗体株。用sg-PTPRZ1慢病毒感染胶质瘤干细胞进行PTPRZ 1基因沉默,RT-qPCR检测PTPRZ1基因敲除效率。通过Western blot检测抗体对PTPRZ 1抗原的特异性识别能力和胶质瘤干细胞内PTPRZ 1下游通路表达。胶质瘤干细胞功能和机制实验共分为4组:对照组、人重组PTN蛋白处理组、鼠抗PTPRZ 1抗体处理组、人重组PTN蛋白+鼠抗PTPRZ 1抗体处理组。通过克隆形成实验、迁移和侵袭实验检测胶质瘤干细胞自我更新、迁移和侵袭能力的影响。结果制备并成功获得5株小鼠抗人PTPRZ 1单克隆抗体,其中克隆株2F10的抗体亲和力最强,该株抗体能用于检测PTPRZ 1蛋白表达。与对照组比较,人重组PTN蛋白刺激能显著促进胶质瘤干细胞内PTPRZ 1下游ERK磷酸化激活,促进胶质瘤干细胞自我更新(P<0.01)、迁移(P<0.01)和侵袭(P<0.05)。鼠抗PTPRZ 1抗体处理能阻断PTN介导的ERK磷酸化激活,抑制胶质瘤干细胞自我更新(P<0.01)、迁移(P<0.01)和侵袭(P<0.05)能力。结论克隆株2F10的鼠抗PTPRZ 1单克隆抗体能高效识别胶质瘤干细胞PTPRZ 1蛋白,并阻断PTN介导的胶质瘤干细胞自我更新、迁移和侵袭。

具有间变特征的节细胞胶质瘤的病理学特征

目的探讨具有间变特征的节细胞胶质瘤(anaplastic ganglioglioma,AGG)的临床、影像学、病理学、分子遗传学及表观遗传学特征,以确定AGG是否为一种独特的肿瘤类型。方法从2015年1月至2023年7月首都医科大学宣武医院病理确诊的667例节细胞胶质瘤病例中筛选出9例AGG,回顾性收集临床、影像学、治疗和预后资料,并对其进行二代测序检测及甲基化聚类分析。结果9例患者中,男5例,女4例,中位年龄为8岁。癫痫发作(5/9)是主要的临床症状,影像学检查示3种表现形式,4例磁共振成像(MRI)表现为异常信号,占位效应不明显,可有轻度强化;2例MRI表现为囊实性混杂密度影伴瘤周水肿,病灶多见明显不均匀强化,占位效应明显;1例MRI表现为囊腔形成伴附壁结节,结节部分明显强化。所有病例中均存在能激活MAPK信号通路的突变,包括7例出现BRAF p.V600E突变,2例出现NF1突变。5例AGG同时存在其他突变,包括3例CDKN2A纯合性缺失,1例TERT启动子突变,1例H3F3A突变,还有1例携带PTEN突变。结论组织学诊断为AGG的肿瘤具有不同于节细胞胶质瘤的临床表型、基因突变谱及生物学行为。这些特征提示AGG可能是一种独特的肿瘤类型,需要进一步扩大病例数来验证。应全面结合临床、组织学及分子检测结果综合作出AGG的诊断,以指导治疗及预后判断。

聚焦军事展特色,为战办刊启征程

《陆军军医大学学报》(以下简称《学报》)前身为《第三军医大学学报》,1979年1月创刊,历经40余载栉风沐雨,砥砺奋进,在何光篪教授、程天民院士、王正国院士、钱桂生教授等前辈的带领下,坚持走质量与特色相结合之路,已经成为中国精品科技期刊、百种中国杰出学术期刊、全国百强报刊,为我国生命科学领域学术交流和陆军军医大学学科发展做出了积极贡献。

延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌影像学表现

目的探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-RCC)的临床和影像学特征,旨在提高临床对本病的认识。方法回顾性分析本院2020-2022年经手术病理确诊为FH-RCC患者的临床信息、病理数据和影像学特征,并进行描述性报告。结果纳入经病理证实的FH-RCC患者6例(8个肿瘤),其中男性4例,女性2例,年龄27~48岁。影像学检查结果显示:62.5%(5/8)病灶为囊实性,37.5%(3/8)病灶为纯实性;1例病灶MRI呈混杂信号,DWI上病灶实性成分弥散受限;增强扫描71.4%(5/7)病灶实性部分呈渐进性强化;75.0%(6/8)侵犯肾窦,其中1例同时侵犯肾上腺,66.7%(4/6)首次检查发现腹膜后淋巴结转移。6例患者均行手术切除治疗,随访2~21(6.8±7.8)个月,66.7%(4/6)出现转移。结论FH-RCC影像学多表现为囊实性占位,囊壁菲薄,增强后实性部分呈渐进性强化。