伴脑神经受损的吉兰-巴雷综合征42例临床分析

目的探讨伴有脑神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床、神经电生理特点及治疗转归情况。方法搜集2005-1-2015-5我科收治的伴有脑神经受累的GBS患者42例,回顾性分析其临床特点及治疗方案疗效比较。根据Hughes评分的变化评估对患者的疗效,并用Fisher确切概率法对单纯静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)组和IVIg联合糖皮质激素(简称为"激素")组的有效率进行比较。结果 42例患者中单纯脑神经受累7例,伴有脊神经受累35例;脑神经受累的主要临床症状依次为吞咽困难及呛咳21例,眼外肌麻痹17例,鼻唇沟变浅16例。实验室检查:腰穿查脑脊液的患者32例,其中脑脊液蛋白-细胞分离24例。行神经传导速度、F波及H反射检查35例,其中异常31例,包括F波/H反射未引出或出现率减低20例,运动神经潜伏期延长15例,波幅减低15例,运动神经传导速度减慢12例,感觉神经传导速度减慢9例。采用单纯IVIg治疗20例,好转18例(90%),IVIg联合激素治疗17例,好转12例(70.6%),两者疗效差异无统计学意义(P=0.140);其中IVIg联合激素治疗无效的5例患者中,3例患者治疗后病情仍加重,行血浆置换后病情好转;单纯激素治疗3例,好转2例;未治疗自动出院2例。结论脑神经受累的GBS患者中舌咽、迷走、动眼神经及面神经最易受累,也可同时累及脊神经。神经传导速度、F波检查及脑脊液蛋白细胞分离对诊断伴有脑神经受累的GBS均有重要意义。单独使用IVIg或联合激素治疗GBS疗效较好。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病合并糖尿病的研究进展

糖尿病（diabetes mellitus,DM）患者中可以见到多种类型的周围神经疾病。慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP）在DM患者中并不罕见,其发病较普通人群更多见。但一些学者并不支持DM与CIDP的发病机制存在相关性。DM患者出现CIDP的治疗方案也一直存在争议,部分研究结果显示DM-CIDP患者在经过静脉注射用免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIg）等免疫治疗后症状明显好转，而有的学者推荐首先使用皮质类固醇治疗，在疗效不佳的情况下加用利妥昔单抗对预后可能有所帮助。

颅内肿瘤样脱髓鞘病与原发性中枢神经系统淋巴瘤临床误诊病理分析

目的 回顾性研究肿瘤样脱髓鞘病（TDL）与原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）互相误诊的病例临床影像及病理学特点,总结经验以期提高对TDL与PCNSL的鉴别诊断能力.方法 对2002-2014年收住我院的曾被互相误诊的经病理证实的4例TDL和9例PCNSL进行临床症候、头颅CT、头颅MRI平扫与增强扫描等影像学特点及多项病理组织学特点的对比分析.结果 （1）影像学特点：TDL患者头颅CT均表现为低密度,不同病程其MRI增强扫描表现多样（环形强化3例,点灶状强化l例）;PCNSL患者头颅CT病灶高密度5例,低密度3例,等密度1例,头颅MRI增强均呈均匀一致的强化.（2）病理特点：TDL患者可见大量髓鞘脱失,而少数轴索断裂损伤,炎性细胞大量浸润,星形细胞增生;PCNSL患者典型的病理特点为瘤细胞围绕血管呈袖套状排列,部分PCNSL患者因使用激素等原因造成病理不典型,与TDL极易混淆,有4例患者进行了2次以上的活体组织检查确诊.结论 （1） PCNSL若在CT上表现为低密度或等密度,需与TDL相鉴别.（2）少数PCNSL患者激素治疗后病理特点与TDL相似,极易误诊,在明确诊断前慎用激素治疗.PCNSL患者激素治疗后疗效不持续.（3）PCNSL的病理表现可能与其病程演进相关,因此对于脑活体组织检查病理不典型者可再次进行活体组织检查.综合临床影像及病理进行诊断具有重要意义,应注重随访.

血管内淋巴瘤病

目的了解血管内淋巴瘤病(intravascular lymphoma,IVL)的临床症候、影像学改变及病理特点。方法对1例通过脑组织病理活检的IVL患者的临床症候、影像学改变及病理特点进行回顾分析及临床病例讨论,并复习相关文献。结果本例患者以发作性癫痫起病,迅速进展,影像学改变可见颅内多发皮层及皮层下白质病灶,增强扫描可有不规则强化,病理活检提示血管内CD20+淋巴瘤细胞浸润。结论血管内淋巴瘤病临床表现及影像学改变无明显特异性,其诊断主要依靠病理诊断。对于类似症状患者应尽早活检明确诊断,早期治疗。

肛门和尿道括约肌肌电图对多系统萎缩的诊断和鉴别诊断价值

肛门和尿道括约肌肌电图对多系统萎缩（MSA）具有诊断和鉴别诊断价值。本文综述了两种检查方法的解剖及病理生理基础、方法学、正常和异常表现以及在神经系统疾病中的诊断及鉴别诊断价值。目前，两种检查方法对多系统萎缩诊断及鉴别诊断价值仍存在争议，对MSA诊断的特异性及敏感性，二者差异与临床特点的相关性，以及是否可以互相弥补尚未见报道。肛门和尿道括约肌肌电图在MSA时表现为神经源性损害的改变，在怀疑MSA时该项检查可作为常规的电生理检测手段，对于鉴别诊断以及两者之间的相互关系尚有进一步研究的空间。

瘤样脱髓鞘病与胶质瘤的临床、影像对比研究

目的 对比研究瘤样脱髓鞘病（TDL）与脑胶质瘤的临床、影像学特点,以期提高TDL与胶质瘤的鉴别能力.方法 对2005至2013年海军总医院收治的60例病理证实的TDL与65例胶质瘤的临床、实验室指标及影像学特点进行对比性分析.结果 （1）平均发病年龄：胶质瘤[（42±19）岁]显著高于TDL[（36-13）岁,P＜0.05];（2）首发症状：TDL组以头痛（25.0％）多见;胶质瘤组以头痛（23.1％）与癫痫（20.0％）多见;（3）头颅CT：TDL病灶无高密度;胶质瘤组高密度占60.0％;（4）胶质瘤组病灶囊变、坏死的构成比显著高于TDL组,并随病理分级升高发生率递增;（5）MRS特点：TDL组β,γ-Glx峰升高（9.5％）相对具有特异性.结论 胶质瘤起病年龄显著大于TDL;TDL以头痛起病多见,癫痫首发则应首先考虑胶质瘤可能;头颅CT高密度基本可除外TDL,更支持胶质瘤;若病灶发生坏死或出血,以高级别胶质瘤可能性大,TDL少见;MRS的β,γ-Glx峰升高支持TDL诊断,Cho/NAA≥2支持胶质瘤诊断.综合多种成像技术,动态观察影像学变化并结合临床特征有助于TDL与胶质瘤的鉴别。

同心圆硬化12例临床及影像学分析

目的 探讨同心圆硬化的临床表现、影像学特征及其诊断价值.方法 回顾12例同心圆硬化患者（门诊2例,住院10例）的临床表现、实验室检查结果、影像学特点及病理结果,并对患者进行随访.结果 12例患者（男4例,女8例）发病年龄8～54岁（平均36.8岁）,多以淡漠少语、反应迟钝起病（7例）,病程中其他临床表现以智能减退（10例）、肢体活动障碍（8例）、大小便失禁（7例）、肌力减退（7例）、锥体束征阳性（6例）较多见.8例患者行脑脊液髓鞘碱性蛋白检查,其中7例增高.6例行脑活体组织检查,均可见分层脱髓鞘改变,有炎性细胞浸润.病灶数量1例为单发,11例为多发.4例患者行头颅CT检查,病灶均呈低密度影,增强后无强化.MRI检查均可见圆或类圆形影像,增强扫描8例可见环状或半环状强化,易被误诊为脑肿瘤;3例呈同心圆样强化.结论 同心圆硬化常亚急性或慢性起病,首发症状多为认知功能障碍,易被误诊,头颅MRI有特征表现,有诊断价值,激素治疗有效,预后良好,呈良性临床过程.

颅内肿瘤样脱髓鞘病病理分期特点

目的总结经病理证实的58例颅内肿瘤样脱髓鞘病（TDL）发病不同时期的临床、影像及病理特点以减少误诊率。方法收集2005-2013年在海军总医院就诊，并经病理证实的58例TDL的临床、影像及病理资料进行回顾性分析，病理切片采用苏木精伊红染色（HE）、髓鞘染色[神经髓鞘固蓝染色法（LFB）、过碘酸．雪夫染色（PAS）或髓磷脂碱性蛋白（MBP）的免疫组织化学染色]和吞噬细胞特异抗体染色（KiMlP或CD68免疫组织化学染色）以及轴索染色[神经微丝蛋白（NF）免疫组化染色]，综合对TDL病灶组织进行病理观察。结果58例病例中男3l例，女27例，发病年龄6-56（36±13）岁。急性期21例（36％），亚急性期27例（46．5％），慢性期10例（17．5％）。2例患者为2次活检证实（3．4％）。急性期病理特点为大量神经髓鞘脱失而轴索相对保留，炎细胞（以吞噬细胞为主）大量浸润，反应性星形胶质细胞增多；慢性活动期病灶病理特点为相对的轴索保留，病灶与周围组织界限清楚。吞噬了髓鞘的吞噬细胞主要集中在病灶边缘，其细胞数较急性期减少，且处于非活动期，纤维型星形胶质细胞增多。结论TDL为特殊类型的脱髓鞘病，虽影像上貌似肿瘤，但其病灶多为双侧且彼此孤立，急性期与慢性期病理特点改变有差异。其病理演变特点对TDL早期诊断与鉴别诊断的临床价值显著，有助于与脑肿瘤或中枢神经系统血管炎相鉴别。

多系统萎缩患者的认知功能障碍

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发进行性神经系统多部位受累的变性疾病。临床主要表现为帕金森样症候、小脑性共济失调、锥体束征和自主神经系统障碍等。少突胶质细胞内包涵体是该病的特征性病理学标志物，主要成分是一种高度磷酸化的α-突触核蛋白[1]。