肝移植治疗Wilson病5例分析

目的:探讨Wilson病患者接受肝移植治疗后的效果和预后。方法:回顾分析2002年10月—2005年2月因Wilson病接受肝移植手术的5例患者的临床资料,其中男性3例,女性2例,年龄12～33岁,平均20.8岁。术前所有患者血清铜蓝蛋白和血铜水平均低于正常。4例患者合并有神经病学症状。结果:3例患者接受原位肝移植术,2例接受活体肝移植术,术后4例患者生存良好并存活至今,随访期21～49个月,平均34.25个月。血清铜蓝蛋白和血铜水平均恢复正常,合并的神经病学症状在肝移植术后均显著好转或消失,生存质量显著提高。结论:通过全肝移植或活体肝移植术,不仅能改善Wilson病患者铜代谢,还能有效的缓解神经病学症状,提高患者的生活质量。