浆母细胞淋巴瘤的病理、分子生物学及临床特征

浆母细胞性淋巴瘤(PBL)是具有浆母细胞形态和免疫表型特征的弥漫性大B细胞淋巴瘤。1997年Delecluse等报道了一系列发生于艾滋病患者的原发于口腔的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,肿瘤由具有浆细胞分化的大细胞组成,这类肿瘤首次被称为浆母细胞淋巴瘤。由于PBL高度侵袭的本质和浆细胞分化的特点,WHO(2008)淋巴及造血系统肿瘤分类将其划归为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种罕见亚型。目前认为,HIV、EBV感染及Myc基因异位可能与PBL发病有关。由于其形态学具有浆母细胞分化的特点,与其他具有类似特点的淋巴造血系统肿瘤鉴别困难;另外,虽然PBL的早期治疗效果明显,但复发率高且预后极差。鉴于此,本文主要对PBL的病因、临床表现、病理学特点、分子遗传学改变等几个方面进行阐述,希望加深对本病的认识和了解。

浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征的研究

目的:浆母细胞淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个罕见亚类。我国对浆母细胞淋巴瘤的报道多为个案报道,缺乏对其共性的研究。为了探求我国浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征,我们进行了本次研究。方法:对10例浆母细胞淋巴瘤进行临床资料分析,免疫组化法检测免疫表型,原位杂交法检测EB病毒感染情况,用原位荧光杂交法检测MYC基因的易位和扩增。结果:浆母细胞淋巴瘤多发生于结外器官,发现时即为临床晚期,生存期短;其发病和HIV感染或免疫抑制无明显相关性。其EB病毒感染率为50%。免疫组化结果不常具有B淋巴细胞标记,但生发中心后表型常为阳性。MYC易位发生率为10%,扩增的发生率为10%。结论:我国浆母细胞淋巴瘤多发生于免疫状态正常的患者。HIV感染鲜有阳性,EBV感染率略低,存在MYC基因异常但发生率较低(约20%),但其高度侵袭性的淋巴瘤的特性、病理形态特征、免疫表型和临床表现与西方报道相似。