内耳Connexin缝隙连接的功能与耳聋机理

缝隙连接对于维持正常听觉功能有着重要的作用,编码组成缝隙连接蛋白的Connexin基因突变可引起严重的听力损失,占整个新生儿耳聋病例的70～80%。此类基因病理变化仅发生于耳蜗内,虽听觉毛细胞上并无缝隙连接或Connexin基因表达,但其支持细胞借助于缝隙连接的耦合作用在内耳联结成一个特殊的网络。本文总结了近年来内耳缝隙连接生物物理学特性方面的研究进展,阐述了耳蜗缝隙连接对于听觉功能的重要性;同时也展望了阐明其功能对治疗因Connexin基因突变所致的遗传性耳聋的前景。

关注儿童中枢听觉处理障碍的诊断

听觉中枢接收和综合外周传来的声音信息产生听觉。听觉中枢系统运用听觉信息的效率及效能异常会导致儿童听觉信号接收不良及言语发育障碍。中枢听觉信息处理中存在一项或一项以上的异常诊断为中枢听觉处理障碍。本文总结了近年来儿童中枢听觉处理障碍的诊断程序和各种检测方法 ,为临床发现和诊断这类疾病提供指导。