外毛细胞基底侧膜动力蛋白分布均一性的研究

目的探讨OHC基底部是否存在动力蛋白(Prestin)的表达及其在侧膜三层结构中的定位。方法分别取正常C57小鼠、Wistar大鼠及豚鼠耳蜗的单离外毛细胞,在激光共聚焦显微镜下,利用Prestin特异性抗体与细胞膜标记di-8-ANEPPS双染,对Prestin在单离OHC上的表达与分布情况进行观察。结果OHC基底侧膜存在Prestin抗体的阳性染色,OHC底端亦见阳性染色;②与细胞膜标记di-8-ANEPPS染色相比,Prestin抗体的阳性染色位于细胞膜的外侧;③经低渗细胞外液处理后,OHC侧膜中的质膜层可与内层表皮下池(subsur-fac cisternae,SSC)和中层质膜下小梁(cortical lattice,CL)分离,在激光共聚焦显微镜下,外毛细胞膜最外层的质膜层上可见明显的Prestin抗体阳性染色。结论动力蛋白(Prestin)分布于外毛细胞膜中最外层的质膜层上,在细胞基底部细胞膜上亦有表达。

GJB2基因的听觉功能和耳聋的分子生物学机制

缝隙连接在听觉功能中扮演了一个非常重要的角色。GJB2基因变异是一个导致～50％儿童单纯性耳聋的常见原因。此类基因变异产生的病理变化主要发生在耳蜗，然而听觉毛细胞上并无缝隙连接或GJB2基因的表达。文章总结了近年来内耳缝隙连接的研究进展，阐述了耳蜗缝隙连接对于听觉功能的重要性。同时也展望了因缝隙连接基因突变所致遗传性耳聋的治疗前景。