巨大成人型Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌1例

患者,女,50岁。因“发现右侧腹部无痛性肿块10年余”于2015年12月9日入院。无腰酸、血尿、尿频、尿急等症状。右侧腰腹部可触及巨大包块,直径约20 cm,余无明显阳性体征。CT示右中上腹部见一巨大椭圆形肿块,大小约21.6 cm×21.8 cm×24.4 cm,密度不均,CT值24~39 HU,肿块内见多发斑点及弧形钙化,以肿块边缘为多,肿块与右肾关系密切,上极与肝脏分界不清,胃肠道及胰腺向左侧移位,增强扫描病r灶实质轻度强化,动、静脉期CT值分别约43 HU、56 HU,肿块边缘可见多发迂曲血管影,胆囊显示不清,子宫及双侧附件区未见异常,膀胱充盈良好,壁光滑,腹膜后未见肿大淋巴结,无腹盆腔积液,I临床诊断肾脏肿瘤(图1)。