心腔内超声心动图引导经心导管关闭房间隔缺损207例报告

目的:评价心腔内超声心动图(ICE)在经心导管应用Amplatzer封堵器关闭Ⅱ孔型房间隔缺损(ASD)术中的应用价值。 方法:207例Ⅱ孔型ASD患者,年龄1.83-85(32.84±24.21)岁。ASD大小分别于术前经胸超声心动图和术中ICE标准切面测量,比较二者对ASD测量值与术中球囊测得ASD延长径的相关性。 结果:207例术前经胸超声心动图测ASD直径(16.30±5.89)mm,与球囊测ASD延长径(21.36±7.32)mm,相关系数r1=0.91(P<0.05);术中ICE测值(21.49±8.04)mm,相关系数r2=0.99(P<0.01)。手术成功率99.03％。瞬时完全堵闭率89.23％,24 h完全堵闭率94.69％,全组无严重并发症。 结论:ICE测量ASD直径与球囊测量ASD延长径相关性良好;术中标准切面的建立更易于清晰显示ASD大小,形态,周边结构;无需全麻,提高了经导管关闭ASD手术的安全性及成功率。

心腔内超声心动图引导经导管关闭房间隔缺损9例报告

目的 评价心腔内超声心动图 (ICE)在指导房间隔缺损Amplatzer封堵术中的应用价值。方法 9例ASD患者 ,年龄 2 .5～ 5 6岁 (11.0± 17.1)岁 ,ASD大小分别于术前经胸超声心动图 (TTE)和术中ICE测量 ,比较二者与术中测得的球囊ASD延长径的相关性。结果 ASD测值术前TTE(19.2± 5 .3 )mm ,与球囊测ASD延长径 (2 3 .2± 4.5 )mm相关系数r1=0 .92(P <0 .0 5 ) ;ICE测值 (2 1.0± 4.9)mm ,相关系数r2 =0 .98(P =0 .0 1)。结论 ICE测值与球囊测ASD延长径相关性好 ,为导管介入性关闭ASD提供了另一新的有效的辅助手段。

遗传性疾病的超声心动图表现(一)

遗传性疾病具有一定的特征性心血管病变,这些心血管异常是影响患者的生存和预后的主要原因之一,也是遗传性疾病早期临床诊断的重要线索。超声心动图可无创地诊断遗传性疾病中心血管的结构及功能异常,显示该遗传病的心血管病变特征。本文将常见遗传性疾病的超声心动图表现作一综述。

特发性矮小症患者SHOX基因启动子突变的功能分析

目的研究矮身材同源盒基因（SHOX）启动子-372G—A突变对其转录活性的影响及机制。方法构建含SHOX基因启动子野生型-372G和-372A纯合突变的荧光素酶报告基因载体，在鸡的软骨细胞中检测其转录活性；PCR扩增产生-372G及-372A转录活性的双链DNA探针，凝胶电泳迁移率（EMSA）检测结合在-400／-290片段的转录因子。结果报告基因结果显示$HOX基因启动子-372A转录活性高于-372G30％（P〈0．01）。EMSA结果显示-372A突变的DNA片段不能与核蛋白结合。结论SHOX基因-372A突变降低核转录因子与其启动子的结合力，增加了启动子的活性，可能与特发性矮小症患者长骨的生长障碍有关。

腹腔镜Nissen's胃底折叠术治疗小儿胃食管反流性疾病

目的 介绍腹腔镜Nissen’s胃底折叠术治疗小儿胃食管反流性疾病。方法 总结上海儿童医学中心 2001年 10月～2003年 2月、芝加哥大学儿童医院 2001年 7月～2002年 7月腹腔镜Nissen’s 胃底折叠术治疗小儿胃食管反流性疾病50例。患儿年龄1个月～17岁(平均年龄3.7岁)。结果 49例镜下完成Nissen’s术,平均手术时间93.8min(57～211 min)。术后平均1.3 d进食(1～4d),术后平均住院天数4.5 d(2～31 d),平均随访6.1个月(1～12个月),无胃食管反流复发。1例术中因开始经验和技术不足中转开腹。结论 腹腔镜Nissen’s胃底折叠术是治疗小儿胃食管反流性疾病有效的微创手术。具有术后疼痛轻、恢复快、并发症少等优点。

应用免缝SILO袋分期治疗新生儿腹裂临床研究

目的 介绍应用免缝SILO袋分期治疗新生儿腹裂。方法 收集芝加哥大学儿童医院 1998年 1月至2 0 0 2年 7月应用免缝SILO袋分期治疗 15例腹裂患儿。患儿体重 2 1～ 3 5kg ,根据腹壁缺损大小选择环口直径 3～ 5cm的SILO袋。脏器回纳腹腔后择期关闭腹壁。结果 15例患儿全部顺利分期关闭腹壁缺损。 2例 (13 3% )SILO袋在使用中滑出腹壁 ,立即于床边重新放置SILO袋。SILO袋平均使用天数为 3 7d ,完全经口进食平均为2 2d。 1例患儿伴有小肠闭锁做肠吻合后再安置SILO袋。随访 3个月至 4年 ,15例全部存活。结论 应用免缝SILO袋分期关闭腹壁缺损是一种安全、可靠、有效的方法。

用Amplatzer房间隔封堵器堵闭边缘不足的房间隔缺损效果观察

目的 探讨用Amplatzer房间隔缺损封堵器经导管堵闭部分边缘缺乏或不足(<5mm)的房间隔缺损的可行性。方法 1999年7月至2 0 0 1年9月对芝加哥大学儿童医院的2 3例边缘<5mm的房间隔缺损患儿试用Amplatzer封堵器进行堵闭,其中男10例,女13例,平均年龄10 7岁。2 0例经食管超声心动图或心内超声心动图测量的房间隔缺损前缘0～4mm ,2例下缘为2mm ,1例后缘为2mm。同期,4 8例房间隔缺损边缘>5mm的患儿作对照。结果 全部2 3例边缘<5mm的房间隔缺损患儿和4 8例对照儿均成功安装了封堵器。两组间年龄、缺损大小和所用封堵器大小差异无显著性意义(P >0 . 0 5 )。2 3例边缘<5mm的患儿中17例(73. 9% )即刻完全堵闭,对照组4 4例(91 .7% )即刻完全堵闭(P <0 .0 5 ) ;2 4h复查边缘<5mm患儿及对照组的完全堵闭率分别是91 3%和93 8% (P >0. 0 5 ) ;6个月复查两组完全堵闭率分别是95 7%和95 8% (P >0 . 0 5 )。缺损边缘<5mm患儿及对照组手术时间分别为(72 . 5±2 6 .5 )min和(6 1. 4±2 1 .9)min ;X线暴光时间分别为(12 .6±7 .0 )min和(9. 8±4 . 2 )min ,与对照组比较手术时间稍长。两组患儿术中和术后均未出现并发症。结论 前、后或下缘<5mm的房间隔缺损仍可以用Amplatzer房间隔缺损封堵器经导管堵闭。

心腔内超声心动图监测下经导管堵闭腔静脉型房间隔缺损临床研究

目的探讨腔静脉型房间隔缺损（ASD）在心腔内超声心动图（ICE）监测下经导管堵闭的安全性和有效性。方法2006年10月至2007年4月，广东省人民医院心儿科应用ICE监测经导管堵闭继发孔型ASD18例，其中腔静脉型ASD12例（67％）。男2例，女10例。年龄2-11岁，平均（6．4±2．8）岁。体重11．0～35．0kg，平均（21．0±7．1）kg。ASD大小：11．6～32．0ram，平均（24．3±6．2）mm，下腔静脉型8例（67％），上腔静脉型4例（33％），Qp／Qs：1．8—4．7，平均（3．4±0．8），肺动脉压力：22～37mmHg，平均（32．3±5．1）mmHg。6例为多发型ASD。对于非圆形大ASD，采用球囊测量ASD伸展径。选择比ASD大0～2mm堵闭器，ICE监测下打开堵闭器左房盘、连接腰部及右房盘，如为下腔静脉型大ASD，采用特殊曲度的鞘管，使左房盘打开后平行于房间隔，于靠近缺损处打开连接腰部堵塞缺损，再迅速打开右房盘。结果全组11例（92％）堵闭成功，堵闭器大小：13～34mm，平均（26．0±6．4）mm；3例少量残余分流，1例堵闭失败，均为多发ASD。无并发症发生。手术时间：60～150min，平均（88．2±24．1）min，X线曝光时间：12～32min，平均（16．0±6．1）min。随访6～12个月，无堵闭器移位、心内膜炎及脑栓塞等发生。结论腔静脉型ASD在ICE监测下经导管堵闭具有可行性。