标准化病人在儿童血液科医患沟通教学中的应用

医患沟通是临床诊疗中的关键因素,是参加规范化培训的儿科住院医师所必须掌握的技能。儿童血液科专业性强、沟通要素多、沟通风险大,对住培医师的沟通能力有更高的要求。文章以初诊白血病患儿为例,提出由主治医师担任标准化病人的医患沟通教学方法,以改善临床带教中住培医师的医患沟通及临床实践能力。

儿童CD19 CAR-T细胞治疗相关B细胞再生障碍的临床意义和对策

急性B系淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿在CD 19 CAR-T细胞治疗后普遍发生B细胞再生障碍(BCA),BCA持续的时间长短对患者的免疫状态及预后会产生影响。对BCA的充分认识有助于临床医师科学、规范、合理地选择治疗策略,减少CAR-T治疗后白血病患儿的感染机会,提高生活质量,改善预后。

儿童免疫性血小板减少症复发危险因素的调查及其预测模型的构建

目的调查儿童免疫性血小板减少症(ITP)复发情况,并建立其预测模型。方法选择2018年1月至2022年4月苏州市吴江区儿童医院(苏州大学附属儿童医院吴江院区)及苏州大学附属儿童医院接诊的ITP患儿288例进行研究。收集可能影响儿童ITP复发相关因素,将模型组患儿根据有无复发分为2组,比较2组各指标,并以LASSO回归筛选出潜在影响因素后以Logstic回归分析筛选出儿童ITP患者复发的独立性影响因素,采用R语言构建列线图模型并进行验证。结果模型组201例患者中共有37例(18.47%)出现复发,复发组与未复发组患者年龄、血型、治疗前病程、前驱感染、出血情况、初始治疗方案、抗核抗体、初诊血小板计数、初诊平均血小板体积、初诊血小板分布宽度、初诊外周血淋巴细胞计数、治疗后血小板计数升至有效时间比较差异均具有统计学意义(P<0.05)。LASSO回归基础上行多因素Logistic回归分析:血型、治疗前病程、前驱感染、初始治疗方案、初诊外周血淋巴细胞计数、治疗后血小板计数升至有效时间为儿童咳嗽变异性哮喘转为典型哮喘的独立性影响因素。根据多因素分析结果,以R语言建立儿童ITP复发预测列线图模型。接受者操作特征曲线(ROC)分析结果显示,模型组列线图模型预测儿童ITP复发的AUC为0.867[95%CI(0.796,0.938)]灵敏度为84.2%,特异度为73.1%;验证组曲线下面积(AUC)为0.838[95%CI(0.765,0.911)]灵敏度为82.3%,特异度为78.4%。采用Bootstrap法重复抽样1000次,并以验证组进行验证,校准曲线结果显示:模型组与验证组预测曲线与标准曲线基本拟合,提示模型预测准确度较高。模型组决策曲线分析结果显示:当该列线图模型预测儿童ITP复发的概率阈值为0.15~0.75时,患者的净受益率大于0。结论儿童ITP复发主要受患者年龄、血型、治疗前病程等因素的影响,根据上述因素建立的列线图模型用于育儿儿童ITP复发具有较高的准确度与区分度。

儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病的临床分析

目的:探讨具有治疗靶点的儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的临床特点、分子学特征、治疗及预后。方法:2017年12月至2021年6月在苏州大学附属儿童医院初诊且具备靶向药物治疗靶点的儿童Ph-like ALL共27例,回顾性分析患儿年龄、性别、初诊时白细胞计数、遗传学特征、分子生物学改变、化疗方案、给予不同靶向药物、d 19微小残留病(MRD)、d 46 MRD、是否行造血干细胞移植(HSCT)等资料,归纳总结患儿的临床特征及治疗效果。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果:27例患儿均根据诱导缓解治疗过程中MRD水平调整化疗强度,10例在治疗过程中加用靶向药,3例患儿桥接HSCT,其中1例死亡,2例存活。24例未行HSCT患儿中,1例患儿出现复发,采用嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后达完全缓解(CR)。27例患儿3年总生存率为(95.5±4.4)%,3年无复发生存率为(95.0±4.9)%,3年无事件生存率为(90.7±6.3)%。结论:基于MRD监测的危险度分层化疗可改善Ph-like ALL患儿预后,对化疗效果欠佳的患儿联合靶向药可尽快完全缓解,诱导缓解治疗过程中MRD持续阳性的Ph-like ALL患儿序贯CAR-T和HSCT能显著提高治疗效果。

儿童脐血移植后巨细胞病毒活化的危险因素及其与T细胞重建的相关性

目的 探讨儿童白血病接受脐带血移植后巨细胞病毒(CMV)活化的危险因素及其与T淋巴细胞重建的相关性。方法 回顾性分析2016年1月—2021年12月在苏州大学附属儿童医院血液科行脐带血造血干细胞移植的白血病患儿的临床资料及CMV活化的发生率,并分析单次及多次CMV活化对T淋巴细胞重建的影响,最后随访时间是2022年12月。结果 共纳入75例患儿,移植100d内53例发生CMV活化,18例表现为难治性。单因素分析示:预处理使用ATG是CMV活化的危险因素(P=0.043);移植时HLA配型不合、发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是难治性CMV活化的危险因素(P<0.01);多因素分析示:发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是难治性CMV活化的独立危险因素(P=0.021);发生多次CMV活化者移植后1年内CD4^(+)细胞重建延迟。移植后1个月内CMV活化对总体生存率无明显影响,CMV活化的AML患儿累积复发率下降。结论 预处理使用ATG是白血病儿童脐血移植后CMV活化的危险因素,供-受体HLA配型不合、发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是发生难治性CMV感染的危险因素;多次CMV活化影响CD4^(+)细胞重建。

淋巴细胞亚群联合趋化因子对儿童原发免疫性血小板减少症诊断价值研究

目的探讨淋巴细胞亚群联合趋化因子对儿童原发免疫性血小板减少症(ITP)的诊断价值。方法收集拟诊为ITP的132例患儿,根据ITP相关的临床诊断标准诊断结果将患儿分为ITP组与非ITP组。抽取外周静脉血6 ml,以流式细胞仪对CD4^(+)、CD8^(+)及CD3^(+)水平进行检测,以酶联免疫吸附法检测CC类趋化因子配体5(CCL5)、CC类趋化因子配体11(CXCL11)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)水平,以全自动细胞分析仪对血小板计数(PLT)进行检测。比较2组患儿淋巴细胞亚群及趋化因子水平,并对淋巴细胞亚群及趋化因子水平与PLT进行相关性分析;采用ROC法评估各指标单独检测与联合检测对ITP的诊断效能。结果ITP组患者CD4^(+)和CD3^(+)水平低于非ITP组,CD8^(+)水平高于非ITP组(P<0.05);ITP组患者CCL5、CXCL11和MCP-1水平均高于非ITP组(P<0.05);相关性分析结果显示ITP组患者CD4^(+)和CD3^(+)与PLT呈正相关(P<0.05),CD8^(+)、CCL5、CXCL11、MCP-1与血小板计数呈负相关(P<0.05);ROC分析结果显示,CD4^(+)、CD8^(+)、CD3^(+)、CCL5、CXCL11和MCP-1对儿童ITP诊断的截断值值分别为27.13%、24.02%、59.88%、41.02 ng/L、30.18 ng/L和188.27 ng/L,AUC分别为0.893、0.880、0.629、0.801、0.892和0.751,六者并联诊断(指并联检测时CD4^(+)、CD3^(+)中的一项及以上低于截断值和/或CD8^(+)、CCL5、CXCL11和MCP-1中的一项及以上高于截断值)的AUC为0.967,其诊断效能高于各指标单独检测(P<0.05)。结论儿童ITP患者与非ITP患者淋巴细胞亚群及趋化因子均具有差异,CD4^(+)、CD8^(+)、CD3^(+)、CCL5、CXCL11和MCP-1可用于儿童ITP的诊断,各指标联合检测可提高检测效能。

优质护理在儿童急性白血病护理中的效果评价

研究急性白血病中应用优质护理价值。方法 选择我院2022年3月-2023年8月收治78例急性白血病患儿,“双盲法”分参照组(常规护理)、优质组(优质护理)各39例,比较两组生活质量、癌因性疲乏状态及家属满意度。结果 护理后优质组PedsQL4.0值、MFS值高;家属满意率高,P<0.05(具有统计学差异)。结论 优质护理可改善急性白血病患儿的癌因性疲乏状态、提高生活质量并获得家属认可,值得推崇。

中国儿童复发急性淋巴细胞白血病应用VDMP方案再诱导的安全性和有效性的评估——江苏小儿血液协作组报告

目的:观察VDMP方案诱导治疗儿童复发急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性。方法:应用VDMP方案治疗41例急性淋巴细胞白血病骨髓复发患儿,分析其治疗效果及不良反应。结果:41例患儿中:男27例,女14例,年龄2.2岁-15.4岁,中位年龄7.9岁。极早期复发7例,早期复发11例,晚期复发23例。免疫分型显示,B淋巴细胞型38例,T淋巴细胞型3例。化疗中及化疗后发生感染40例,发生率97.6%,其中因严重感染死亡1例。所有患儿均出现4级中性粒细胞减少,39例(95.1%)出现3级或3级以上非血液学不良反应事件。41例中38例患儿完成VDMP化疗,其结果完全缓解34例,部分缓解1例,未缓解3例,缓解率89.5%。随访结果表明,38例完成化疗的患儿中共37例有完整随访资料,其中16例接受异基因造血干细胞移植,现存活13例,21例继续化疗,存活8例,移植患儿生存率高于未移植患儿(P<0.05)。结论:VDMP方案治疗儿童复发急性淋巴细胞白血病缓解率高,疗效确切,不良反应可控。达到再次缓解后的患儿应接受造血干细胞移植。

儿童血液病血小板无效输注的机制和治疗

目的探讨儿童血液肿瘤患者血小板无效输注的分子学机制及治疗。方法回顾性分析2013年至2014年收治的4例血小板无效输注患儿的临床特征及实验室检查资料,评估血浆置换对儿童血小板无效输注的疗效。结果 4例患儿中男2例、女2例,年龄2岁-11岁9个月,其中3例为急性单核细胞白血病（M5）,1例为重型再生障碍性贫血（SAA）。1例M5患儿首次化疗后、2例M5患儿造血干细胞移植后发生血小板无效输注,1例SAA患儿入院时即表现为血小板无效输注。免疫磁珠流式液相芯片技术（Luminex）检测,3例患儿HLA-I类抗体阳性,1例患者HLA-I类阴性。血浆置换后,血小板无效输注得到明显改善。结论 HLA-I类抗体阳性与血小板无效输注密切相关,血浆置换术可治疗血小板无效输注。

儿科血液病房低年资护士负性情绪体验的现象学研究

目的探索儿科血液病房低年资护士工作中的负性情绪体验。方法 2014年8月至2015年7月,采用目的抽样法选取某大学附属儿童医院血液病房的低年资护士19名为研究对象。采用现象学研究方法,对其进行半结构式访谈,并运用NVivo 10.0软件,管理、发掘和查找文本数据,以Colaizzi 7步分析法进行资料分析。结果共提炼得出6个主题,即紧张与焦虑、恐惧与无助、压抑与悲哀、不被认同感、缺乏成就感、对化疗药物危害的不确定感等。结论儿科血液病房低年资护士需要更多的关注,医院管理者应针对其存在的负性体验,采取有效的干预措施,以减轻其心理压力,使其处于最佳的身心健康状态,以保证护理质量和护理安全。

苏州地区白血病儿童人微小病毒B_(19)感染特点及预后分析

目的分析苏州地区白血病患儿人微小病毒B_(19)(VB_(19))感染特点和预后。方法应用聚合酶链反应方法,对收治的白血病患儿进行VB_(19)定性测定;阳性者予人血丙种球蛋白、更昔洛韦联合中药治疗,根据VB_(19)转阴时间,结合临床症状、血常规进行疗效评估比较。结果 824例白血病患儿的3 009份标本中,VB_(19)阳性检出36份,阳性率1.2%,涉及患儿12例,患儿阳性率1.5%。582例急性淋巴细胞白血病患儿中11例阳性,阳性率1.9%;212例急性髓细胞性白血病患儿中1例VB_(19)阳性,阳性率0.45%。12例检出VB_(19)阳性患儿的病程阶段分别为,初诊3例,早期巩固期2例,延迟强化期4例,维持化疗期3例。对9例患儿进行疗效评估,治疗敏感4例,持续2例,耐药3例。耐药患儿中2例发生纯红细胞再生障碍性贫血,1例经治疗VB_(19)转阴,红系造血恢复;1例VB_(19)持续阳性,纯红细胞再生障碍性贫血进展。结论急性淋巴细胞白血病儿童VB_(19)阳性多见于延迟强化阶段,VB_(19)持续存在可能是导致纯红细胞再生障碍性贫血的重要因素。

混合移植治疗儿童血液病疗效观察

本研究探讨HLA不全相合骨髓造血干细胞及外周造血干细胞、加入第三方脐血造血干细胞混合移植治疗小儿血液病的疗效。对2012年8月至12月我院5例难治性血液病患儿进行异基因造血干细胞移植,移植方式为HLA不全相合骨髓造血干细胞、外周血造血干细胞及脐血造血干细胞混合移植,观察混合移植中的第三方脐血干细胞对于移植后造血重建时间、STR嵌合度、GVHD发生情况及移植相关近期并发症的作用。结果表明,5例患儿移植后均获得造血重建,ANC>0.5×109/L的中位时间是移植后11 d,Plt>20×109/L的中位时间移植后10 d;外周血STR-PCR嵌合度检测显示,于移植后30 d均达到稳定嵌合;5例患儿出现轻至中度GVHD症状,表现为Ⅰ-Ⅱ皮肤GVHD,其中2例患儿发生腹泻,出现Ⅰ-Ⅱ肠道GVHD,5例患儿均无肝功能损害。随访至2013年4月30日,中位随访时间137 d(130 d-250 d),1例移植后131 d死于严重出血性膀胱炎及多部位感染,其余4例均无病生存至今,存活时间分别为130、137、193、250 d,中位生存时间134 d。结论:HLA不全相合骨髓造血干细胞、外周血造血干细胞、第三方脐血造血干细胞混合移植对提高小儿血液病的存活率、延长存活时间有一定疗效。

脐带血移植治疗儿童血液病疗效的回顾性分析

目的观察脐带血治疗儿童血液病的治疗效果及预后。方法回顾分析2011年1月至2016年6月期间51例接受脐带血移植患儿的临床资料。结果 51例患儿中,男34例、女17例,中位年龄62个月;恶性血液病32例,非恶性血液病19例。2例在粒细胞未重建时死亡,4例发生原发性植入失败,45例植入成功。粒细胞植入中位时间16天,血小板植入中位时间23天。围植入综合征发生率46.94%,围植入综合征患儿移植后100天内以及长期总生存率(OS)分别为(73.9±9.2)%和(50.2±11.7)%,均低于无围植入综合征患儿的OS 100%,差异有统计学意义(P<0.01)。急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率为55.10%,其中II~Ⅲ度aGVHD占28.57%,Ⅳ度aGVHD 26.53%;Ⅳ度aGVHD患儿移植100天内OS为(61.5±13.5)%;Ⅲ和Ⅳ度aGVHD患儿的长期OS分别为(75.0±21.7)%和(44.9±14.1)%,未发生aGVHD患儿的长期OS为(90.2±6.6)%,差异有统计学意义(χ2=14.35,P=0.002)。慢性GVHD(c GVHD)发生率为28.57%;c GVHD患儿的长期OS为(72.7±13.4)%,无c GVHD患儿100%存活。脐血移植后100天内OS(86.0±4.9)%;脐血移植长期OS(77.9±6.3)%,其中恶性血液病为(76.6±7.8)%,非恶性血液病为(79.5±11.3)%。恶性血液病中急性淋巴细胞白血病(ALL)的OS为(87.5±11.7)%,急性髓细胞白血病(AML)为(76.7±10.3)%,骨髓增生异常综合征(MDS)为(33.3±27.2)%。结论脐带血移植是治疗儿童血液病的有效手段,重视围植入综合征的处理,积极防治Ⅲ/Ⅳ度aGVHD和c GVHD是提高脐带血移植疗效的重要策略。

静疗小组在血液肿瘤化疗患者PICC置管后护理中的应用研究

分析血液肿瘤化疗患者PICC置管后应用静疗小组护理的效果。方法 选择我院2022年11月到2023年3月收治血液肿瘤化疗患者82例为对象,随机单盲分组,每组41例,对照组常规护理,观察组联合静疗小组护理指导。结果 观察组和对照组PICC置管配合情况、护理满意度分数、并发症、生活质量分数比较差异大(P<0.05)。结论 血液肿瘤化疗患者PICC置管护理中静疗小组的作用非常明显,能提升置管配合度,减轻对患者的创伤,提升服务满意度,降低对正常生活的负面影响,优势明显。

血液病房常见的医院感染

血液病房患者，由于原发性疾病，加上化疗药物的使用导致免疫功能进一步低下，易发生医院感染（noscomol infection，NI），是造成患者死亡的原因之一，已为广大临床医师所关注。

血液科护理在带教中阶梯式教学法的应用及效果

探究在血液科护理带教中选用阶梯式教学法的意义,并针对其与传统教学法带教效果展开对比分析。方法:研究所针对对象选在2020年5月-2021年4月、2021年5月-2022年4月期间于我院血液科进行实习护理的护生,归至到研究中的总数为40名。其中,2020年5月-2021年4月阶段我院带教以传统教学法为主,选入20名,归至对照组中;2021年5月-2022年4月阶段我院带教以阶梯式教学法为主,选入20名,归至观察组中。研究观察指标以护生出科时的理论成绩、操作成绩,以及对带教方式的评价、满意度为准。结果:在护生出科时的理论成绩、操作成绩方面,观察组组内人员的各项成绩得分均值更高一些,且与对照组相关项得分相比有差异出现,获取P值均于0.05以下。在带教方式评价及满意度方面,观察组组内人员对带教方式的评价更好,且满意度更高,与对照组相关指标的组间对比有差异出现,获得P值均于0.05以下。结论:在血液科护理带教中,选用阶梯式教学法带教效果更突出,可在增强护生理论知识的同时增强其操作能力,更符合当前护生学习需求,应在临床相关带教工作开展期间积极引用。

维奈克拉联合阿扎胞苷序贯克拉屈滨治疗难治/复发儿童急性髓系白血病的近期疗效与安全性

目的:探讨维奈克拉联合阿扎胞苷序贯克拉屈滨(VAC方案)治疗难治/复发儿童急性髓系白血病的近期疗效与安全性。方法:回顾性分析2021年8月至2021年12月苏州大学附属儿童医院使用VAC方案治疗的6例难治/复发急性髓系白血病患儿的临床资料、治疗转归、并发症、血制品使用量。结果:6名患儿中,男1例,女5例;5例为难治AML,1例为复发的AML经异基因造血干细胞移植后16个月再次复发者;4例患儿伴有预后不良的染色体或基因,如RUNX1,FLT3-ITD,KMT2A exon 2-exon 8 dup,MLL-AF6,7q-,KMT2A exon 2-exon 10 dup等。6例患儿接受VAC方案治疗后,CR+CRi 4例、PR 1例(仅MRD未缓解,MRD为0.59%)、NR 1例(但骨髓原始细胞比例下降)。6例患儿均出现Ⅳ级中性粒细胞减少,4例出现Ⅳ级血小板减少。6例患儿在中性粒细胞缺乏期间均未出现发热、咳嗽、腹泻等感染症状。未发生治疗相关性死亡。结论:维奈克拉联合阿扎胞苷序贯克拉屈滨为早期诱导缓解效果不佳的复发/难治性AML患者提供了新的治疗选择,显示出较好的有效性和安全性。

去甲基化药物预防儿童急性白血病造血干细胞移植后复发的安全性及耐受性分析

目的探讨儿童急性白血病行异基因造血干细胞移植后应用去甲基化药物(HMAs)预防白血病复发的安全性、耐受性。方法回顾性分析2019年12月—2022年1月20例白血病患儿在移植后接受HMAs预防性治疗的临床资料,10例予地西他滨,10例予阿扎胞苷,每例在可耐受状态下完成4~6个疗程后进入随访观察。末次随访时间是2022年10月,分析HMAs治疗期间患儿的耐受情况,比较3~4级不良事件(AE)与不同HMAs、同种药物不同剂量的相关性。结果20例中15例完成了4~6个疗程HMAs治疗方案。在完成的80个HMAs疗程中,共发生37例次3~4级AE:中性粒细胞计数减少27例次;血小板减少2例、贫血1例;肝功能异常2例;感染性疾病5例。阿扎胞苷组发生3~4级AE显著低于地西他滨组(P<0.001)。预防复发的疗效显示20例患儿除1例髓外复发外,余19例均无复发。结论HMAs在造血干细胞移植后预防性应用安全性及耐受性良好,发生3~4级AE与HMAs的种类有明显相关性,但与其剂量无明显相关性。

ST2联合Reg3α的ROC曲线预测儿童急性移植物抗宿主病的预后

目的探索异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后患儿血浆生物标记物水平对急性移植物抗宿主病(aGVHD)预后的影响,为aGVHD的早期干预提供依据。方法收集2020年1月—2021年6月在苏州大学附属儿童医院进行首次造血干细胞移植的98例患儿资料,采集移植后100d内的外周血,检测血清中的生物标记物的浓度。结果98例患者中,有47例在移植后+10d到+98d之间发生aGVHD,中位发生时间为+53d,截止至随访时间,共有11例(11.2%)病人死亡。与对照组比较,发生aGVHD的病例组其sST2、Reg3α、TNFR1均较高,且存在统计学差异。logistics回归分析发现联合sST2及Reg3α的诊断模型更优。根据cut-off值分别将sST2和Reg3α分为高低水平组,再将两指标联合分为双高(高)、一高一低(中)和双低(低)水平组。在累积发生率中,单一指标分组及两指标联合分组均存在组间统计学差异,但联合分组差异更为显著;在总体生存率中,单一指标分组无组间差异;但两指标联合分组存在统计学差异(P=0.045)。结论sST2联合Reg3α可以作为aGVHD预后的预测指标。

TMSB4X在儿童T细胞急性淋巴细胞白血病中的差异表达及分析

目的 探讨胸腺素β4(TMSB4X)表达水平在儿童T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中的临床意义。方法 选取2012年7月—2017年8月期间入住苏州大学附属儿童医院的初诊T-ALL患儿55例,采用转录组测序技术检测TMSB4X基因的表达水平。结果 TMSB4X低表达组28例(50.9%),高表达组27例(49.1%)。TMSB4X的表达水平与患儿性别、年龄、血小板、沷尼松反应、第15天、第33天、第12周骨髓原始细胞比例、危险度分级之间无统计学差异,而与患儿初诊血红蛋白量、初诊白细胞数比例之间具有显著差异。采用Kaplan-Meier分析发现TMSB4X高表达的患者5年总生存率(OS)较TMSB4X低表达者低,两组比较具有统计学差异(51.9%vs. 82.4%,P=0.006);TMSB4X高表达组患儿的5年无复发生存率(RFS)明显低于低表达组,两组之间具有统计学差异(63.5%vs. 85.7%,P=0.049)。此外,TMSB4X高表达组与低表达组患儿在无事件生存率方面无统计学差异(32.4%vs. 50.0%,P=0.364)。通过Kaplan-Meier分析进行单因素分析发现TMSB4X表达水平、沷尼松反应是影响OS的因素(P<0.05)。COX多因素分析发现TMSB4X表达水平(P=0.008)、沷尼松反应(P=0.033)是影响儿童T-ALL患者生存的独立因素。结论 TMSB4X高表达是影响儿童T-ALL患者生存的独立危险因素,提示TMSB4X高表达可能与儿童T-ALL预后不良相关。