血清骨膜蛋白、多配体蛋白聚糖4与紫癜性肾炎患儿肾脏病理分级的关系

目的探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清骨膜蛋白(POSTN)、多配体蛋白聚糖4(SDC4)的水平及临床意义。方法将2019年3月—2021年12月在苏州大学附属儿童医院住院诊治的122例过敏性紫癜(HSP)患儿根据是否并发肾损害分为HSPN组74例和HSP组48例,并选取同期40例健康儿童作为对照组。采用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测各组血清POSTN、SDC4水平;分析血清POSTN、SDC4水平与HSPN患儿发病年龄、性别、血脂、凝血功能、肾功能、24 h尿蛋白定量及肾脏病理分级的关系;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清POSTN、SDC4水平对HSPN的早期诊断价值。结果HSPN组患儿血清POSTN、SDC4、24 h尿蛋白定量与体质量比值、尿微量白蛋白、肌酐、尿素氮水平高于HSP组和对照组,HSP组患儿血清POSTN、SDC4、24 h尿蛋白定量与体质量比值、尿微量白蛋白、肌酐、尿素氮水平高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同肾脏病理分级的HSPN患儿血清POSTN、SDC4水平比较,差异有统计学意义(P<0.05)。HSPN患儿血清POSTN、SDC4水平与24 h尿蛋白定量与体质量比值呈正相关(P<0.05),血清POSTN与SDC4表达水平呈正相关(P<0.05)。血清POSTN的ROC曲线的曲线下面积为0.788,敏感度为94.1%,特异度为59.2%;血清SDC4的ROC曲线的曲线下面积为0.842,敏感度为84.5%,特异度为69.2%。结论HSPN患儿血清POSTN、SDC4水平升高,二者表达水平与肾组织病理分级及24 h尿蛋白定量与体质量比值有关,检测血清POSTN、SDC4水平有助于HSPN的早期诊断。

儿童非经典型溶血尿毒综合征的治疗进展

非经典型溶血尿毒综合征(aHUS)是主要以溶血性贫血、血小板降低、急性肾损伤为特征的血栓性微血管病,可引起多器官系统损伤。目前儿童aHUS的治疗大多基于临床经验,缺乏标准的国际指南及共识。血浆置换是aHUS最传统的治疗方式,曾被推荐为aHUS的一线治疗;免疫抑制剂多用于抗H因子抗体阳性aHUS的治疗;近年来新兴的C5单克隆抗体逐渐成为aHUS的一线治疗;未来的治疗方向包括生物仿制药和基因治疗等新技术的应用以及多种治疗手段联合使用等。明确不同病因所致的aHUS并进行分类可为进一步研发针对不同病因的aHUS的个性化治疗提供新思路。

儿童血液净化室梅雨季发生丝状真菌污染的原因分析及应对策略

目的探讨长江中下游地区梅雨季时潮湿环境下血液净化室发生丝状真菌污染的原因及处置对策。方法分析苏州大学附属儿童医院血液净化室2021年6月在每月常规微生物的培养时发现细菌菌落并有丝状真菌,期间血液净化治疗患儿有无感染情况及对策。结果血液净化室每月常规微生物培养监测,于2021年6月在水处理间透析用水(起始端)检测到细菌菌落76cfu/ml,其中有丝状真菌;透析1号机透析液细菌菌落6cfu/ml,其中有丝状真菌;透析2号机透析液细菌菌落4cfu/ml,其中有丝状真菌。血液净化室立即启动应急预案,优先安置患儿,评估感染指针,分析丝状真菌污染原因,制定梅雨季血液净化室内相关消毒流程。结论通过在梅雨季增加针对透析室和水处理间物体表面、地面、环境及各类出风口的消毒频次,严格把控消毒质量,可明显抑制真菌的生长繁殖。

儿童系统性红斑狼疮合并自身免疫性垂体炎1例

1例13岁7月龄系统性红斑狼疮女童因“烦渴、多饮、多尿、夜尿增多半年”就诊。经过内分泌激素水平检验、垂体磁共振成像平扫+增强检查、禁水试验及垂体加压试验,排除其他原因引起的中枢性尿崩症,诊断为自身免疫性垂体炎。儿童系统性红斑狼疮合并自身免疫性垂体炎临床罕见,大剂量糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗可有效改善垂体炎症状,远期预后需继续随访。

共刺激分子CD40在儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎中的作用及其机制探讨

目的探讨嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EG)患儿外周血共刺激分子CD40和淋巴细胞亚群的动态变化及意义。方法应用流式细胞术(FCM)检测15例EG患儿(急性期和缓解期)和15例健康对照儿童的外周血CD 40表达及淋巴细胞亚群;酶联免疫吸附实验(ELISA法)检测血清白细胞介素(IL)-4水平;血细胞分析仪检测嗜酸性粒细胞(EOS)计数。结果急性期EG患儿外周血CD40、CD3^+、CD4^+、CD4^+/CD 8^+、CD19^+CD 23^+表达,血清IL-4水平和EOS计数均高于缓解期EG患儿和对照组,CD8^+低于缓解期EG患儿和对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);缓解期EG患儿和对照组各指标比较差异均无统计学意义(P>0.05)。急性期EG患儿外周血CD40的表达与CD4^+,IL-4表达均呈正相关(P均<0.05)。结论 CD 40可能参与了EG的发病。CD 40介导CD 4^+T细胞分泌IL-4增多,导致EOS异常增多可能是EG的发病机制之一。

小儿微小病变肾病综合征免疫发病机制研究进展

小儿微小病变肾病综合征（Minimal Chang Nephrotic Syndrome, MCN）是一组由足突细胞病变引起的肾小球通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征, 是儿童单纯型肾病综合征（Simple Nephrotic Syndrome,SNS）中最常见的类型,也是儿童原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）最主要病理类型,主要表现为明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症[1],其发病机制尚不明了.目前认为细胞免疫反应为MCN发病的中心环节,特别是足突细胞,故在此探讨MCN免疫发病机制.

儿童过敏性紫癜血清sTREM1和sTLT1的水平及意义

目的:检测过敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura,HSP)患儿外周血可溶性髓样细胞表达触发受体1(soluble triggering receptor expressed on myeloid cells 1,sTREM1)和可溶性髓样细胞表达触发受体样转录物1(soluble triggering receptor expressed on myeloid cells-like transcript 1,sTLT1)的水平,探讨sTREM1和sTLT1在HSP患儿中的临床意义。方法:选取HSP患儿102例和正常儿童50例作为研究对象,采用酶联免疫吸附法(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)检测血清sTREM1和sTLT1的水平。结果:HSP患儿sTREM1阳性率77.45%高于对照组20.00%(P<0.05);肾型HSP患儿sTREM1的检出率高于皮肤型。HSP患儿血清sTLT1水平[(98.57±24.72)ng/mL]高于对照儿童[(62.84±22.74)ng/mL],差异有统计学意义(P<0.05);关节型、腹型及混合型HSP的sTLT1水平高于皮肤型(P均<0.05)。sTREM1检出组的IgA、白细胞、血小板高于sTREM1未检出组,差异有统计学意义(P均<0.05)。sTLT1与血小板呈正相关(r=0.389,P<0.05)。结论:sTREM1和sTLT1可能参与了儿童HSP的发病,可作为儿童HSP炎症和病情严重度的标志物。

81例儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤临床分析

目的探讨儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤的病因、病理以及治疗和预后。方法回顾分析81例行造血干细胞移植患儿的临床资料,并复习相关文献。结果在81例患儿中,男50例、女31例,年龄8个月~17岁。肾前性损伤30例(37%),予积极补液等对症治疗后即恢复。肾性损伤9例(11.1%),其中4例放弃或转院,预后不详;其余5例行肾活检明确病理,经积极对症、对因治疗后,4例肌酐以及肾小球滤过率均恢复正常,但在长期随访中,1例因原发疾病复发、干细胞再输注合并肾衰竭死亡,其余3例进入慢性肾脏病;1例合并肾脏血栓性微血管病进入慢性透析。肾后性损伤包括出血性膀胱炎23例(28.4%)和泌尿道感染13例(16.0%),予大量补液、碱化尿液以及抗感染等治疗后,短期内多恢复,预后良好。结论造血干细胞移植后泌尿系损伤分为肾前性、肾性及肾后性,其中肾性损伤多复发。

TRPM6基因复杂杂合突变致儿童低镁血症一例报告并文献学习

目的探讨TRPM6基因突变致单纯低镁血症患者的临床特点和致病基因特点。方法 2017年3月收治一名患儿,11月,反复抽搐3月余,多次查血镁均低于正常水平,后予以'硫酸镁'后均好转。考虑患者为家族性低镁高钙尿血症,对其及其父母亲、哥哥行外周血基因检测。结果患儿TRPM6基因外显子区域发现两处杂合突变点:c.1588A>C、c.2786G>A,导致氨基酸改变p.T530P(苏氨酸>脯氨酸),p.W929X(色氨酸>终止)。其中c.2786G>A位点的突变为终止突变,对蛋白功能的影响可能性较大。患儿TRPM6基因的双杂合突变分别来自于其父母,为复合杂合突变,c.1588A>C来自于其母,c.2786G>A来自于其父,符合常染色体隐性遗传规律,如此两突变为致病性突变,理论上有致病可能。结论此患儿TRPM6基因杂合突变导致孤立性低镁血症(即没有其他症状,除外继发于低镁血症),此突变位点为首次报道,口服或静脉注射Mg2+的补充可明显改善症状。

过敏性紫癜患儿食物不耐受检测情况分析

目的通过对过敏性紫癜（HSP）患儿进行食物不耐受检测,了解患儿食物过敏情况。方法选取苏州大学附属儿童医院2006年12月-2007年5月收住的HSP患儿74例。男40例,女34例;年龄7.6（3～14）岁。抽取HSP患儿静脉血2mL,分离血清,采用酶联免疫法按试剂盒说明书检测患儿血清14种食物变应原IgG水平。食物变应原特异性IgG抗体水平分为4级：0：IgG〈0.05U/L为阴性,＋：IgG0.05～0.10U/L为轻度敏感,＋＋：IgG0.10～0.20U/L为中度敏感,＋＋＋：IgG〉0.20U/L为重度敏感。结果74例HSP患儿进行食物不耐受检测,其中57例结果阳性,阳性率达77.0%。1种食物特异性IgG升高者24例（42.1%）,2种食物特异性IgG升高者16例（28.1%）,3种食物特异性IgG升高者12例（21.1%）,4种及以上食物特异性IgG升高者5例（8.7%）。食物特异性IgG升高以鸡蛋93.0%最高,其次是牛奶26.3%,大豆15.8%,西红柿14.0%,小麦、鳕鱼各12.3%,虾、蟹各8.8%,牛肉3.5%,玉米、大米各1.8%。结论食物不耐受检测可作为HSP患儿寻找食物过敏原的一个有效途径,并可指导HSP患儿的饮食。

肠镜下凝血酶喷洒治疗过敏性紫癜合并顽固性下消化道出血疗效观察

目的观察肠镜下凝血酶喷洒治疗儿童过敏性紫癜(HSP)合并顽固性下消化道出血的疗效。方法选择2010年9月至2012年4月收治的25例HSP合并顽固性下消化道出血患儿,将其分为治疗组10例和对照组15例,均给予常规治疗,治疗组另加肠镜下凝血酶喷洒治疗。比较两组患儿治疗效果。结果治疗组患儿腹痛、血便等消化道症状改善显著优于对照组,大便隐血转阴较对照组快,激素用量较对照组减少,住院时间也短于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论肠镜下凝血酶喷洒治疗儿童HSP合并顽固性下消化道出血疗效明确,可减少激素使用量及住院时间。

P-糖蛋白170在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P-糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMCP-gp170的表达,并分析其与复发次数、24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分的关系。根据随访结果分成激素耐药型肾病综合征(SRNS)和激素敏感型肾病综合征(SSNS)2组,各15例。10例健康体检儿童作为正常对照组。结果SRNS组患儿PBMCP-gp170的表达量显著高于SSNS组患儿(P均<0.05)。PNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与复发的次数呈正相关(r=0.399,P<0.05);SRNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分均呈正相关(r=0.576、0.529,P均<0.05)。结论PBMCP-gp170表达增高可能与PNS患儿GC耐药有关,可作为PNS患儿GC耐药的标志之一。PBMCP-gp170表达增高与PNS活动、复发及病理有关,可做为临床判断预后的指标。

佐剂性关节炎大鼠IL-23、IL-17检测分析

目的探讨IL-23、IL-17及Th17细胞在类风湿性关节炎发病中的作用,以期对类风湿性关节炎的发病机制和防治对策提供新的认识。方法将18只SD雄性大鼠随机分为正常对照组及模型组,正常对照组大鼠左后足跖底皮内注射0.1 ml生理盐水,模型组左后足跖底皮内注射0.1 ml完全弗氏佐剂。于造模后15 d确认模型建立成功后,第21天处死大鼠,取踝关节组织,观察病理改变;收集血清并进行脾细胞培养,采用酶联免疫吸附法检测大鼠血清及脾细胞培养上清液中IL-23、IL-17含量。结果模型组大鼠造模后左足即有肿胀,12～15 d左右出现右足爪继发性关节肿胀,并进行性加重,部分大鼠耳廓及尾部有关节炎小结出现。造模后21 d处死大鼠,关节病理切片可见增生性滑膜炎。模型组大鼠血清IL-23及IL-17水平明显升高,与正常对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。模型组脾细胞上清液IL-23水平较对照组显著升高,差异有统计学意义(P<0.01);经PHA刺激后模型组脾细胞上清液IL-23水平较对照组显著升高,差异有统计学意义(P<0.01)。对照组和模型组脾细胞培养上清液中IL-17差异无统计学意义;PHA刺激后模型组脾细胞培养上清液IL-17水平较对照组显著升高(P<0.01)。结论 IL-23、IL-17是参与佐剂性关节炎发病的重要细胞因子,与IL-23相关、产生IL-17的Th17细胞可能参与了佐剂性关节炎的慢性炎症过程。

肺炎链球菌感染性肺炎致噬血现象1例报告

肺炎链球菌是儿童社区获得性肺炎最常见的病原菌之一,除了引起肺炎外,还可导致脓胸、化脓性脑膜炎、败血症等.部分严重感染患儿可发生多器官功能不全、全身炎症反应综合征等产生不良后果.严重感染后机体异常强烈的免疫反应可能激活淋巴组织细胞,吞噬血细胞,产生继发性噬血细胞综合征,导致全血细胞减少.若得不到及时有效的治疗,预后不良.现报告1例肺炎链球菌感染导致的噬血现象的病例,以加强对本类疾病的认识.

IgA肾病患儿尿单核细胞趋化蛋白-1及白细胞介素-8的表达及临床意义

目的:探讨IgA肾病(IgAN)患儿尿单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)及白细胞介素-8(IL-8)的表达及临床意义。方法:选择IgAN患儿50例为研究对象,根据临床特征分成隐匿型组、急性型组和慢性型组,每组15例。健康体检儿童20例作为健康对照组。采用ELISA双抗体夹心法检测尿MCP-1及IL-8的水平。结果:IgAN患儿尿MCP-1水平升高,与健康对照组儿童比较,差异有统计学意义(P<0.05),以慢性型组升高最为明显,与隐匿型组和急性型组比较,差异有统计学意义(P<0.05);尿MCP-1水平与24 h尿蛋白定量(24 h UTP)、系膜增生程度及肾间质炎性细胞浸润程度呈正相关(r=0.56,P<0.05;r=0.58,P<0.05;r=0.53,P<0.05)。IgAN患儿尿IL-8水平升高,与健康对照组儿童比较,差异有统计学意义(P<0.05),以急性型组升高最为明显,与隐匿型组和慢性型组比较,差异有统计学意义(P<0.05);尿IL-8水平与血尿程度及肾小球内皮细胞增生程度呈正相关(r=0.62,P<0.05;r=0.59,P<0.05)。IgAN患儿尿MCP-1水平与尿IL-8水平无明显相关性(r=0.059,P>0.05)。结论:MCP-1和IL-8参与了IgAN不同阶段的发病过程,两者可作为IgAN活动的参考指标。

基于格林模式的健康教育在肾病综合征患儿主要照顾者中的应用效果

目的探讨基于格林模式的健康教育在肾病综合征(NS)患儿主要照顾者中的应用效果。方法选取2019年12月至2020年12月苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科收治的80对NS患儿及其主要照顾者为研究对象。按照随机数字表法分为对照组和观察组,每组40对。对照组患儿接受常规护理,其主要照顾者接受常规教育;观察组患儿接受常规护理的基础上,其主要照顾者接受基于格林模式的健康教育。比较2组主要照顾者的疾病知识掌握程度,以及2组NS患儿的服药依从性和血清三酰甘油(TG)、胆固醇(Cho)、白蛋白(ALB)的水平。结果干预1周后,2组主要照顾者的疾病相关知识评估问卷各项评分均显著高于同组干预前(P均<0.05),且观察组的上述评分均显著高于对照组(P均<0.05)。干预3个月后,2组患儿的Morisky用药依从性问卷(MMAS-8)评分均显著高于同组干预前(P均<0.05),且观察组的MMAS-8评分显著高于对照组(P<0.05)。2组患儿的TG、Cho水平均显著低于同组干预前(P均<0.05),ALB水平均显著高于同组干预前(P均<0.05);观察组的TG和Cho水平均显著低于对照组(P均<0.05),ALB水平显著高于对照组(P<0.05)。结论NS患儿的主要照顾者接受基于格林模式的健康教育可以有效提高其疾病知识掌握程度,提高NS患儿的服药依从性,改善NS患儿的TG、Cho和ALB水平。

原发性肾病综合征患儿外周血GRα、GRβ的表达及临床意义

目的探讨糖皮质激素受体α(GRα)和β(GRβ)在原发性肾病综合征(PNS)中的作用及其介导耐药的可能机制。方法选择15例糖皮质激素(GC)敏感型PNS(SSNS)患儿和15例GC耐药型PNS(SRNS)患儿,以及10例健康对照儿童,应用逆转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测各组外周血单个核细胞(PBMC)中GRα和GRβ mRNA的表达,并分析其与24 h尿蛋白定量(24 hUTP)及肾脏病理积分的关系。结果 PNS患儿PBMC中GRα和GRβ均有表达,并以GRα为主;三组间GRα mRNA的表达无差异(P>0.05);而SRNS组GRβ mRNA、GRα/GRβ水平均高于SSNS和对照组(P均<0.05)。GRβ mRNA的表达与24 hUTP和病理积分呈正相关(P<0.05),即GRβ mRNA的表达越高,病理积分越高,病理损伤越大。结论 GRβ mRNA可以作为监测PNS患儿病情以及预后的指标。针对SRNS患儿PBMC中GRβ升高,增加激素受体敏感性,有望为SRNS的治疗提供新的思路。

原发性肾病综合征患儿淋巴细胞亚群研究

目的观察原发性肾病综合征（PNS）患儿外周血淋巴细胞亚群，尤其CD4^＋CD25^＋调节性T细胞及CD19^＋CD23^＋细胞的变化，以探讨其发病机制。方法采用流式细胞仪（FCM）检测25例初发PNS患儿外周血T、B淋巴细胞亚群，同时检测19例健康儿童作为对照组。结果PNS患儿外周血中CD3^＋、CD3^＋CD8^＋、CD4^＋CD25^＋、CD19^＋CD23^＋淋巴细胞均高于正常对照儿童，P〈0．05；而CD4^＋／CD8^＋比值及NK细胞则较正常对照组明显降低。结论体内T、B亚群细胞变化参与了PNS的发病过程，免疫调节细胞功能的紊乱亦是导致PNS发病的重要因素。

急性传染性淋巴细胞增多症患儿外周血共刺激分子4-1BB和淋巴细胞亚群的表达及意义

目的探讨急性传染性淋巴细胞增多症(AIL)患儿外周血共刺激分子4-1BB和淋巴细胞亚群的表达及意义。方法应用流式细胞术(FCM)检测和比较15例AIL患儿、20例急性上呼吸道感染(URI)患儿以及20例健康对照儿童的外周血4-1BB及淋巴细胞亚群的表达。结果 AIL患儿外周血4-1BB的表达及CD3+、CD4+、CD8+的表达均高于URI患儿及对照组,差异有统计学意义(P<0.05);URI患儿与对照组间的差异则无统计学意义(P>0.05)。三组外周血CD19+CD23+的表达的差异无统计学意义(P>0.05)。AIL患儿外周血4-1BB的表达与CD3+的表达成显著正相关(r=0.73,P<0.05)。结论4-1BB可能参与了AIL的发病。AIL患儿异常增多的T细胞可能不具备活化B细胞的功能。

过敏性紫癜患儿急性期外周血PD-1和PD-L1的表达及研究

【目的】探讨过敏性紫癜患儿急性期外周血程序性死亡因子-1（programmed death-1，PD-1）以及其主要配体（programmed death-1 ligand，PD-L1）的表达及其意义。【方法】采用荧光抗体染色技术经流式细胞仪检测40例过敏性紫癜患儿急性期（观察组）和20例健康儿童（对照组）外周血单核细胞和淋巴细胞上的PI）_1和PD-L1阳性表达率，同时比较过敏性紫癜患儿伴或不伴有肾炎之间的差异。【结果】过敏性紫癜患儿急性期外周血单核细胞上的PD-1和PD-L1阳性表达率低于对照组（P〈0．05），而观察组和对照组淋巴细胞上的PD-1和PD-L1的表达差异无统计学意义（P〉0．05）。同时，紫癜性肾炎患儿和非紫癜性肾炎组患儿之间PD-1和PD-L1在单核细胞上的阳性表达率差异也无统计学意义（P〉0．05），而紫癜性。肾炎组患儿的PD-1和PD-L1在淋巴细胞上的阳性表达率均显著大于非紫疯性肾炎组（P〈0．05）。【结论】过敏性紫癜患儿急性期外周血单核细胞上的PD-1和PD-L1阳性表达率下降，而紫癜性肾炎患儿相对非紫癜性肾炎组患儿PD1在淋巴细胞上阳性表达率上降，存在免疫调节机制紊乱，PD-1和PD-L1在过敏性紫癜患儿急性期发病机制中发挥一定作用。