小儿微小病变肾病综合征免疫发病机制研究进展

小儿微小病变肾病综合征（Minimal Chang Nephrotic Syndrome, MCN）是一组由足突细胞病变引起的肾小球通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征, 是儿童单纯型肾病综合征（Simple Nephrotic Syndrome,SNS）中最常见的类型,也是儿童原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）最主要病理类型,主要表现为明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症[1],其发病机制尚不明了.目前认为细胞免疫反应为MCN发病的中心环节,特别是足突细胞,故在此探讨MCN免疫发病机制.

儿童过敏性紫癜合并中枢神经系统损伤5例及文献复习

目的分析5例过敏性紫癜合并中枢神经系统损伤患儿的临床资料,探讨诊治及预后。方法2011年2月至2015年10月,苏州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科及神经内科共收治5例过敏性紫癜合并中枢神经系统损伤的患儿。采用回顾性分析的方法,记录5例患儿的临床表现、影像学检查结果、实验室检查结果及治疗方法,并随访患儿预后。结果 4例患儿有消化道症状。1例患儿在反复消化道症状的基础上出现意识不清等中枢神经系统症状,其余4例患儿仅有头痛。2例患儿影像学结果异常,头颅MRI分别示双侧侧脑室后角旁、右侧顶叶脑白质的长T1、长T2、FLAIR呈高信号;其余3例头颅CT及MRI均未见明显异常。体液免疫检查结果示Ig A、Ig G不同程度升高。4例患儿脑脊液常规示白细胞、总细胞计数增多;脑脊液免疫球蛋白示不同程度的Ig A、Ig G升高。1例患儿未使用糖皮质激素;3例患儿予糖皮质激素及对症治疗;1例患儿在激素减量过程中发生中枢神经系统症状,予激素加量并联合应用丙种球蛋白,预后均良好。结论过敏性紫癜合并中枢神经系统损伤的临床表现主要有头痛、精神状态改变等,可伴随消化道症状;头颅影像学显示病变多累及大脑后部;早期积极应用糖皮质激素以及对症治疗后,短期内多可恢复,预后良好,但仍需长期随访。

81例儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤临床分析

目的探讨儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤的病因、病理以及治疗和预后。方法回顾分析81例行造血干细胞移植患儿的临床资料,并复习相关文献。结果在81例患儿中,男50例、女31例,年龄8个月~17岁。肾前性损伤30例(37%),予积极补液等对症治疗后即恢复。肾性损伤9例(11.1%),其中4例放弃或转院,预后不详;其余5例行肾活检明确病理,经积极对症、对因治疗后,4例肌酐以及肾小球滤过率均恢复正常,但在长期随访中,1例因原发疾病复发、干细胞再输注合并肾衰竭死亡,其余3例进入慢性肾脏病;1例合并肾脏血栓性微血管病进入慢性透析。肾后性损伤包括出血性膀胱炎23例(28.4%)和泌尿道感染13例(16.0%),予大量补液、碱化尿液以及抗感染等治疗后,短期内多恢复,预后良好。结论造血干细胞移植后泌尿系损伤分为肾前性、肾性及肾后性,其中肾性损伤多复发。

2018年《国际儿童风湿病试验组织(PRINTO)幼年特发性关节炎新分类标准专家共识(启动步骤)》中国专家解读

《国际儿童风湿病试验组织(PRINTO)幼年特发性关节炎新分类标准专家共识(启动步骤)》于2018年10月发表于Journal of Rheumatology,随后在2018年美国风湿病学会(ACR)年会上,相关专家在大会上进行了介绍。在西方国家,这一新的幼年特发性关节炎(JIA)分类标准还在完善中,PRINTO设计了2步前瞻性研究,完成后将形成成熟的JIA新的分类标准。这一学科的新动向及进展对JIA的诊治及研究具有重大意义。中国儿童免疫与健康联盟组织了部分中国专家对这一国际共识进行解读,旨在对JIA新分类提出中国专家的建议观点,并为我国以后JIA相关真实世界研究提供依据,为与国际新标准接轨提出中国专家的意见。该文仅进行忠实于英文原文的解读,JIA新的分类标准在我国的形成及运用还需要进一步研究及探讨。

肾脏纤维化能逆转吗?

肾脏纤维化是各种肾脏疾病进展到慢性肾衰竭的共同途径和主要病理基础,其发生机制复杂,如何逆转而不是单单地预防肾脏纤维化是目前研究的热点,现就肾脏纤维化的形成、分子发病机制、逆转的研究进展进行简要概述。

胃镜下凝血酶喷洒治疗儿童过敏性紫癜合并上消化道出血的临床效果

目的 观察胃镜下凝血酶喷洒治疗儿童过敏性紫癜（HSP）合并急性或反复上消化道出血的疗效.方法 选择2011年10月至2014年3月收治的26例HSP合并急性或反复上消化道出血患儿,将其分为治疗组（12例）和对照组（14例）,均给予常规治疗,治疗组另加胃镜下凝血酶喷洒治疗.比较2组患儿治疗效果.结果 治疗组患儿腹痛、呕血及黑便等消化道症状改善显著优于对照组,大便隐血转阴较对照组快,激素用量较对照组减少,住院时间也短于对照组,差异均有统计学意义（t=-3.56、-4.29、-2.80、-3.32,P均＜0.05）.结论 胃镜下凝血酶喷洒治疗儿童HSP合并急性或反复性上消化道出血疗效确切。