标准剂量与大剂量阿糖胞苷在急性白血病巩固治疗中的应用效果比较

目的比较标准剂量与大剂量阿糖胞苷在急性白血病巩固治疗中的应用效果。方法回顾性选取2019年1月—2022年12月苏州大学附属张家港医院收治的急性白血病巩固治疗患者100例,根据阿糖胞苷药物应用剂量不同分为标准剂量组和大剂量组,每组50例。2组患者在巩固治疗阶段应用相应剂量的注射用阿糖胞苷,2组在每个疗程间均间隔21 d,连续用药4个疗程。比较2组患者临床指标,治疗前后生活质量(健康状况调查简表36)评分,不良反应及近3年无病生存率。结果大剂量组患者血小板减少时间、白细胞减少时间短于标准剂量组,中位存活时间长于标准剂量组(P均<0.01);治疗4个疗程后,2组患者精神状态、生理职能、躯体疼痛及总体健康评分较治疗前升高,且大剂量组高于标准剂量组(P均<0.01);大剂量组与标准剂量组口腔溃疡、肝功能损伤、恶心呕吐、骨髓抑制及皮疹发生率比较差异均无统计学意义(P>0.05);大剂量组与标准剂量组治疗1年后无病生存率比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗2、3年后,大剂量组无病生存率(68.00%和52.00%)均高于标准剂量组(40.00%和28.00%,χ^(2)/P=5.769/0.016,6.000/0.014)。结论阿糖胞苷是急性白血病巩固治疗中的常用药物,采用大剂量给药的方式可显著提升临床疗效,提高患者生活质量和近期无病生存率。

伴有核仁磷酸蛋白1突变的老年急性髓系白血病患者的临床特征及预后因素分析

目的观察并分析伴有核仁磷酸蛋白1(NPM1)突变的老年急性髓系白血病(AML)患者的临床特征,探讨NPM1突变(NPM1+)对老年AML患者治疗和预后的影响。方法收集28例NPM1+的老年AML患者初诊时的临床资料,分析老年AML患者生存的影响因素及FLT3-ITD基因突变(FLT3+)对患者治疗有效率的影响。结果28例患者初诊时的中位白细胞(WBC)为50.0×109/L,血小板计数为45.0×109/L,其中,高WBC者20例。FAB分型中,M1型8例,M2型8例,M4型3例,M5型8例,M6型1例。所有患者的染色体核型均正常,11例患者合并FLT3+。经过1~2个疗程的诱导化疗后,28例患者的治疗有效率为64.29%(18/28),且合并FLT3+患者的化疗有效率低于合并FLT3-的患者。合并FLT3+患者的1年总生存(OS)时间明显短于合并FLT3-的患者,而诱导化疗后达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)患者的1年OS率高于疾病未缓解(NR)的患者。初诊WBC计数较高、血小板计数较低的患者的OS率均较差。Logistic多因素回归分析结果显示,诱导化疗是老年NPM1+AML患者生存的独立影响因素(P﹤0.01)。结论在老年AML患者中,NPM1基因突变多见于高WBC、正常染色体核型的患者,且较高比例的患者合并FLT3+。伴有NPM1+的老年AML患者的远期生存率仍较低,NPM1+的预后意义尚不明确。合并FLT3+的患者的化疗有效率低,初诊WBC计数较高、血小板计数较低的患者的1年OS率均较低,诱导化疗无效是伴有NPM1+的老年AML患者预后的独立危险因素。

冒烟型骨髓瘤合并慢性粒单核细胞白血病1例报告

多发性骨髓瘤（MM）为恶性浆细胞病中最常见的一种，而对于慢性粒单核细胞白血病（CMML）的归类也争议颇多，现多认为其属于骨髓增生异常综合征（MDS）／骨髓增殖性疾病（MPD）。本院收治1例冒烟型骨髓瘤合并慢性粒单核细胞白血病患者，现报告如下。

特发性血小板减少性紫癜患儿外周血可溶性CD154的表达

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿外周血清、血浆中可溶性CD154(sCD154)表达的临床意义。方法采用ELISA法检测12例ITP患儿治疗前后血清、血浆sCD154水平。结果血浆sCD154治疗前较对照组显著升高(P<0.01),治疗后下降。血清sCD154治疗前较正常对照组低(P<0.01),治疗后有所上升(P<0.05)。结论ITP患儿血浆sCD154水平与ITP的发病及病情进展相关,血浆sCD154水平的测定可作为临床上ITP诊断及判定疗效的指标之一。血清sCD154水平可能是血小板再生的一个潜在标志。

合并糖尿病的多发性骨髓瘤患者实验室相关指标及血糖紊乱危险因素分析

目的:分析合并糖尿病(DM)的多发性骨髓瘤(MM)患者实验室相关指标及发生血糖紊乱的危险因素。方法:回顾性分析175例初诊MM患者的临床资料,根据是否合并DM分为DM组49例和no-DM组126例。比较两组白细胞计数(WBC)、β2微球蛋白(β2-MG)、白蛋白(Alb)、乳酸脱氢酶(LDH)、胱抑素C(Cys C)、肌酐(Cr)、钙离子(Ca^(2+))、白细胞/淋巴细胞比值(WLR)、白细胞/单核细胞比值(WMR)及淋巴细胞/单核细胞比值(LMR);采用Logistic多元回归分析MM患者发生血糖紊乱的危险因素,绘制ROC曲线分析WBC及Ca^(2+)对DM的预测价值,比较两组患者总生存期(OS)。结果:DM组WBC、Cys C、Ca^(2+)、WLR及WMR高于no-DM组,差异均有统计学意义(P<0.05);Ca^(2+)、WLR及WMR增高是MM患者发生血糖紊乱的独立危险因素(P<0.05),分别使糖尿病风险增加2.719,2.204和2.143倍。WBC、Ca^(2+)ROC曲线下面积(AUC)分别为0.626和0.630,对MM患者合并DM有一定预测价值(P<0.05)。DM组患者OS为30.9±20.72月,no-DM组患者OS为36.15±20.98月,差异无统计学意义(P=0.181)。结论:Ca^(2+)、WLR及WMR是MM治疗过程中发生血糖紊乱的独立危险因素,降糖药物的使用可能在一定程度上改善患者预后。

NPM1基因与老年急性髓系白血病关系的研究进展

老年急性髓系白血病(AML)是一种侵袭性的血液系统恶性肿瘤,尤其是老年AML对常规化疗反应不佳,需要研究出能够快速诱导临床反应率高、耐受性高及反应持久的靶向治疗方法。核仁磷酸蛋白1(NPM1)在不同组织来源的实体肿瘤中过度表达,被认为是预后不良的生物标志物,大约在35%的AML患者和高达60%的细胞遗传学正常的AML患者中均可检测到。NPM1异常对恶性血液病的生物学诊断、预后分层和微量残留疾病(MRD)的监测有着巨大的影响。NPM1基因改变的发现为白血病和淋巴瘤分子靶向药物的开发提供了理论基础。本文就NPM1的基本特点、临床意义以及在老年AML中的治疗等方面的最新研究进展作一综述。