LPXN过表达对THP-1细胞增殖、粘附和侵袭的影响及其机制研究

目的:探讨LPXN过表达对白血病细胞株THP-1增殖、粘附和侵袭的影响及其可能机制。方法:构建稳定过表达LPXN的THP-1细胞。CCK-8检测细胞增殖能力;粘附实验检测细胞对Fn的粘附能力;Transwell实验检测细胞侵袭能力;Western blot检测ERK,Integrinα4,α5和β1表达;明胶酶谱法检测细胞分泌MMP2和MMP9活性的变化。结果:成功构建稳定过表达LPXN的THP-1细胞。过表达LPXN的THP-1细胞增殖、对Fn的粘附、ERK,Integrinα4,α5和β1表达均高于对照组。过表达LPXN的THP-1细胞跨transwell的侵袭能力和MMP2活性均强于对照组。结论:LPXN基因可能通过上调ERK的表达促进THP-1细胞增殖;通过上调Integrinα4、α5、β1的表达促进THP-1细胞的粘附;通过激活M M P2促进THP-1细胞侵袭。

血清半乳甘露聚糖抗原检测对血液病患者侵袭性曲霉病的诊断及预后的价值

目的初步评价动态检测血清半乳甘露聚糖(GM)抗原水平对血液病患者侵袭性曲霉病(IA)的诊断价值及疗效。方法采用ELISA法连续检测172例白血病和进行造血干细胞移植或移植后患者的613份血清标本的GM浓度,GM试验阳性定义为连续2次不同时点检测A值>0.5或单次>0.7。对GM试验阳性的患者给予抢先抗曲霉治疗。结果按照试验中界定的界值,该诊断试验的的灵敏度为81.1%,特异度为88.2%。GM测定阳性55例,阴性117例,通过GM测定临床诊断IA者由37例增加至52例,55例GM阳性患者38例完成针对曲霉的抢先治疗,26例有效,12例无效死亡,病死率为31.6%。抗曲霉治疗前GM水平呈缓慢上升趋势,保持在较高水平;抗真菌治疗有效患者的GM含量呈下降趋势,无效死亡患者中呈上升趋势。结论血清GM检测可以为早期诊断IA提供有力证据,动态监测GM值变化趋势是评价疗效的有用指标。

中国人群耐药Ph阳性急性淋巴细胞白血病高比例ABL激酶区G∶C→A∶T突变和尿嘧啶-N-糖基化酶异常表达研究

大多数费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)患者在使用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗后常表现为复发时间短及易出现ABL激酶区突变现象。为进一步研究Ph+ALL患者使用TKI治疗后易复发特点,本研究采用直接测序法检测了35例TKI耐药Ph+ALL患者ABL激酶区突变。结果发现,77.1%(27/35)患者存在ABL激酶区突变,其中T315I突变患者占ABL激酶区突变患者55.6%,特别是首次发现G:C→A:T突变Ph+ALL患者占总ABL激酶区突变Ph+ALL患者77.8%(21/27),包括T315I、E255K和E459K。其次,8例具有两种或两种以上ABL激酶区突变Ph+ALL患者染色体均为复杂核型,5例染色体由初诊单纯t(9;22)进展为复杂核型的TKI耐药Ph+ALL均出现ABL激酶区突变;并且,尿嘧啶-N-糖基化酶2(UNG2)在耐药Ph+ALL组中转录水平表达显著低于初诊组,具有统计学差异(P<0.05),而细胞核内UNG2缺失能增加G:C→A:T突变几率。结论:中国人群TKI耐药Ph+ALL具有高比例ABL激酶区G:C→A:T突变和高度基因组不稳定性。耐药Ph+ALL患者低表达UNG2可能是耐药Ph+ALL患者发生高比例ABL激酶区G:C→A:T突变的因素之一。

膜联蛋白A2基因对多发性骨髓瘤细胞的诱导凋亡作用及相关机制研究

本研究探讨膜联蛋白A2(AnxA2)基因诱导骨髓瘤U266、RPMI8226细胞凋亡的作用及相关机制。采用AnxA2 siRNA转染人骨髓瘤U266、RPMI8226细胞,应用实时PCR和Western blot检测AnxA2基因和蛋白的表达。应用流式细胞术检测细胞凋亡,应用实时PCR检测凋亡相关基因的表达水平。结果表明,AnxA2siRNA转染U266和RPMI8226后,AnxA2基因和蛋白表达水平均明显下调;细胞凋亡率增高(P<0.05),同时降低凋亡相关基因p65NF-κB、IL-2、IL-6的表达(P<0.05),增强P53基因的表达(P<0.05)。结论:AnxA2基因沉默在骨髓瘤细胞U266和RPMI8226凋亡中起促进作用。

人源性抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa Fab抗体的研制及其对血小板聚集功能的影响

目的:构建人源性抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPI-Ib/IIIa)Fab噬菌体抗体库,筛选抗GPⅡb/Ⅲa特异性的噬菌体抗体,并对其功能进行研究。方法:取血小板膜糖蛋白抗体(抗GPIIb/IIIa)阳性的特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者脾细胞,采用噬菌体抗体库技术构建人源性抗GPⅡb/Ⅲa Fab噬菌体抗体库,以表达GPⅡb/Ⅲa的CHO123细胞筛选抗体库,并以ELISA法检测噬菌体抗体;用Western blot对抗体进行鉴定,并测定其与血小板抗原的结合;观察筛选到Fab抗体对血小板聚集的影响。结果:筛选出2株能够与血小板膜GPⅡb/Ⅲa特异性结合的Fab抗体,其序列与人免疫球蛋白轻、重链可变区序列具有高度同源性,表达纯化的Fab抗体能抑制血小板聚集。结论:成功地从人源性抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa Fab抗体库筛选出特异性识别GPⅡb/Ⅲa,具有抑制血小板聚集作用的人源性抗体。

人外周血来源的过度生长内皮细胞的分离、培养及鉴定

与内皮干细胞相比,外周血来源的过度生长内皮细胞(blood outgrowth endothelial cells,BOECs)富含血管新生和细胞黏附所需的蛋白,生物学特性更像内皮细胞;同时它克服了成熟的人脐血内皮细胞体外培养扩增量少和表型易发生改变的缺点,成为一种研究血管异常相关性疾病的新工具。本研究旨在建立从人外周血中体外培养、扩增BOECs,并进行鉴定的方法。采集外周血,梯度离心获得单个核细胞,接种于胶原铺板的细胞培养皿上,EGM-2培养4周。观察BOECs的形态学特征,流式细胞术分析细胞表面抗原表达。血管性血友病因子(von Willebrand factor,v WF)多聚体分析BOECs上清v WF多聚体分布,荧光共聚焦显微镜鉴定细胞内v WF的贮存及v WF的刺激分泌。结果表明,体外诱导培养4周左右,出现克隆性生长的细胞集落,BOECs呈现"铺路石"样外观。经过3周左右的扩增后,过度生长的内皮细胞表达CD31、CD34、EPCR阳性,CD14、CD45、CD133阴性。收集BOECs上清,进行v WF多聚体分析,与正常血浆相比v WF多聚体分布无差异。在荧光共聚焦显微镜下观察,BOECs内贮存v WF,加入佛波酯(phorbol-12-myristate-13-acetate,PMA)刺激后,细胞内v WF增加,细胞表面可见v WF丝状结构。结论:本研究运用该实验方法在国内首次实现了人BOECs的体外培养、扩增及鉴定。该方法可以为血管性血友病病人发病机制的探讨提供天然的细胞模型,并可能为病人基因治疗提供新工具。

凝血酶信号传导过程中PI3-K与MLCK激酶的作用

本研究比较凝血酶受体活化过程中不同浓度的wortmannin对血小板聚集率以及血小板膜表面活化标记物糖蛋白GPIb表达的影响,探讨脂酰肌醇-3-激酶(PI3-K)与肌球蛋白轻链激酶(MLCK)在凝血酶信号传递机制中的作用。分别以凝血酶受体活化肽PAR1-AP(SFLLRN)与PAR4-AP(AYPGKF)诱导血小板活化。检测100nmol/L wortmannin(抑制PI3-K)与10μmol/L wortmannin(抑制MLCK)作用过程中血小板聚集与血小板膜表面糖蛋白GPIb的改变。结果显示:wortmannin作用对两类凝血酶受体诱导血小板活化的过程均有不同程度的影响。100nmol/L的wortmannin部分抑制PAR1-AP引起的血小板聚集,对PAR4-AP诱导的聚集过程没有影响;10μmol/Lwortmannin明显抑制两类PAR肽引起的血小板活化,抑制程度达到60%-80%,仅出现少部分聚集。流式细胞仪检测显示,GPIbα的动态分布过程中100nmol/L wortmannin能部份抑制GPIbα向胞内移动,PAR1-AP刺激后5分钟内wort-mannin起效明显(1、2、5分钟p<0.05),对PAR4-AP的反应则稍延迟,在2到10分钟有意义(2、5、10分钟p<0.05)。10μmol/L wortmannin对整个PAR活化过程中的GPIbα逆转没有任何影响,只对PAR1刺激过程中GPIbα的恢复起作用,延缓GPIbα重返血小板膜表面的进程;而PAR4-AP作用后各时间段GPIbα的动态分布不受10μmol/L wortmannin任何影响。结论:PI3-K与MLCK在凝血酶受体的活化过程中作用不同,PI3-K在GPIbα内转的短暂过程中起着重要作用;而MLCK磷酸化仅仅对PAR1受体介导的GPIbα回复起促进作用。

人血管性血友病因子裂解蛋白酶pEGFP-N1真核表达载体的构建及其在HeLa细胞中的表达

本研究旨在构建人血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)的pEGFP-N1真核表达载体,为进一步研究ADAMTS13在细胞内合成及其分泌提供有力工具。通过PCR方法获取目的基因片段,并在目的基因两端加上限制性酶切位点。限制性内切酶酶切后,连接至pEGPF-N1真核表达载体。连接后获得质粒进行酶切鉴定及DNA测序验证,并转染HeLa细胞。通过荧光显微镜检测绿色荧光蛋白表达,Western blot方法鉴定所得蛋白。结果表明,酶切鉴定及DNA测序确认目的基因与载体正确连接,在荧光显微镜下观察到绿色荧光。Western blot显示,转染后HeLa细胞表达ADAMTS13蛋白。结论:成功构建了ADAMTS13-pEGFP-N1真核表达载体,为进一步研究ADAMTS13合成、分泌及其代谢的生理学机制提供了研究工具。

异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病：移植前肺功能对肺部受累的预测作用

目的 在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后出现慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的患者中,分析肺部受累的危险因素,判断患者移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.方法 回顾性分析2013年01月—2013年10月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT后出现cGVHD的患者,可评价病例共86例,其中cGVHD累及肺部者9例（观察组）,未累及肺部者77例（对照组）.通过比较两组的年龄、性别、诊断、吸烟史、既往患肺部疾病、移植前肺功能、供体来源及是否行全身放疗（TBI）,来分析cGVHD累及肺部的危险因素,从而判断移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.结果 两组患者年龄、性别、诊断基本匹配,移植前每分钟最大通气量（MVV）与allo-HSCT患者cGVHD累及肺部相关（RR=3.869[95％CI 1.143～13.096],P=0.033）.此外,尽管50％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF50）、25％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF25）、最大呼气中段流速（MMEF）占预计值的百分比均与cGVHD累及肺部无关（P〉0.05）,但三者结合所提示的小气道功能异常（三者中至少两者低于截值）与肺cGVHD相关（RR=4.722[95％CI 1.411～15.801],P=0.015）.吸烟史、既往患肺部疾病、供体来源及其他常规肺功能检查指标在观察组及对照组间差异无统计学意义.对观察组和对照组患者进行随访（中位随访时间38个月）分析发现,存在肺部cGVHD、小气道功能异常或MVV功能异常者3年总生存率（OS）较低,3年非复发死亡率（NRM）较高,但差异无统计学意义.结论 移植前肺功能中的小气道功能及MVV异常是allo-HSCT患者cGVHD累及肺部的危险因素,移植前检测肺功能可有助于预测肺部cGVHD的发生.

51例老年骨髓增生异常综合征患者的疗效分析

目的分析老年骨髓增生异常综合征患者接受不同治疗方式的临床疗效，探讨该类患者获益最多的治疗方案。方法回顾性分析2013年01月-2016年12月接受治疗的骨髓增生异常综合征患者共51例。分析不同治疗方法（支持治疗、去甲基化治疗、去甲基化治疗联合化疗、造血干细胞移植）的临床疗效。结果接受促造血治疗的患者中，中低危组患者中位生存时问显著长于高危组患者。接受去甲基化治疗及联合化疗的患者中，中低危组患者与高危组患者中位生存时间差异无统计学意义。中低危组患者中位生存时间显著长于高危组患者。结论低危组老年骨髓增生异常综合征患者接受促造血等治疗能减少输血需求，提高生活质量，高危组患者接受异基因造血干细胞移植能改善预后，但大部分患者无法耐受治疗，接受去甲基化治疗或联合化疗能延缓疾病进展，但仍有较多副作用影响患者整体生存。

BA-ELISA定量检测人血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa、CD62p的表达及其临床应用

目的建立测定血小板膜糖蛋白功能的生物素一亲和素-酶联免疫吸附（BA-ELISA）方法，并探讨其临床应用价值。方法采用抗血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa（membraneglycoproteinⅡb／Ⅲa，GPⅡb／Ⅲa）单抗7E3和抗血小板CD62p单抗SZ51及生物素一亲和素系统建立BA-ELISA方法，并应用该方法检测50名健康志愿者、30名急性心肌梗死（AMI）、30名急性脑梗死（ACI）和30名糖尿病（DM）患者的血小板膜糖蛋白功能，并与流式细胞术（FCM）测定结果进行比较。同时，应用该方法对抑制性单抗SZ21和阿司匹林抑制血小板活化的功能效果进行测定。结果该方法检测血小板计数敏感度低达3．13×10^9／L（7E3包被板）和6．25×10^9／L（SZ51包被板），批内和批间变异系数分别为6．23％～8．35％和4．38％-5．78％。测得AMI、ACI和DM患者ADP诱导的（未诱导的）血小板的GPⅡb／ⅢaCD62p表达量均显著高于健康志愿者（P〈0．01）。BA-ELISA测定表明，SZ21和阿司匹林可明显抑制ADP诱导的血小板功能。该方法和FCM同时测定健康志愿者、AMI、ACI和DM患者的GPⅡb／Ⅲa和CD62p表达水平。测定数据经直线回归分析得r=0．86。结论BA-ELISA检测血小板的膜糖蛋白，可精确判断血小板的功能状态，为指导临床预防、诊治、评估疾病提供简便、可行的方法。活化的血小板膜糖蛋白测定可从凝血的角度对上述疾病的早期诊断、病情进展的判断、抗血栓药物的评估以及判断疾病的预后起到辅助作用。

13例伴双del（20q）异常的髓系肿瘤患者的临床和实验室特征

目的总结伴有双del（20q）异常的髓系疾病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术对13例伴有双del（20q）患者进行核型分析；应用20q11／20q12双色探针对其中10例进行荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization, FISH）检测。结果R显带核型分析显示13例患者中9例为单纯双del（20q），2例为同时伴有单独del（20q）和双del（20q）克隆，1例为双del（20q）伴数目异常，1例为del（20q）三体；FISH检测显示10例患者为20q11和20q12双缺失；9例进行免疫表型分析，均有髓系抗原表达，其中6例同时表达CD34或HLA—DR，1例同时有淋系抗原表达；13例患者中1例为急性髓系白血病-M6，9例为骨髓增生异常综合征，1例为纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症，1例为大致正常骨髓象，1例因血稀无法确诊；13例患者均有不同程度的血细胞异常；13例患者中9例死亡，4例存活，中位生存期9月。结论双del（20q）是一种少见的单独del（20q）的衍生异常，有独特的临床和实验室特点，预后不良。

流式微球技术检测血浆vWF抗原方法的建立及其临床应用

目的:建立流式微球技术(FCIA)检测血浆vWF抗原(vWF:Ag)的方法,探索其在预测缺血性脑卒中患者长期预后中的价值。方法:包被抗人vWF单克隆抗体SZ29 IgG的微球捕获血浆vWF,再与FITC标记的绵羊抗人vWF IgG多克隆抗体孵育,结束后在流式细胞仪上检测分析。21例血管性血友病患者和105例健康对照者用FCIA法和酶联免疫吸附测定法(ELISA)同时检测血浆vWF:Ag,进行方法学间的评估。应用FCIA法检测61例脑卒中患者的初诊vWF:Ag水平,随访2年预后情况。结果:FCIA法检测血浆vWF:Ag的标准曲线拟合较好(R2=0.99),与ELISA的差异无统计学意义。经Bland-Altman一致性检验,2种方法的偏倚为1.12%,95%一致性界限为(-45.06%,47.30%);经线性回归分析,FCIA法与ELISA法有较好的相关性(斜率=0.97,r=0.86,P<0.0001),且耗时短、灵敏度更高。与对照组相比,脑卒中患者的vWF:Ag、vWF:GPIbR和vWF胶原结合活性显著升高(Z值分别为8.36、8.71、6.22,P<0.01)。vWF:Ag与改良Barthel指数评分呈负相关(r=-0.31,P<0.05),与改良Rankin评分无相关性。结论:流式微球技术检测vWF:Ag不仅是ELISA法的有效补充,且快速灵敏,提高了对3型血管性血友病的诊断。脑卒中患者vWF:Ag水平升高预示着2年的日常活动能力恢复差,长期预后不良。

447例急性髓系白血病患者EVI1基因表达、临床和细胞遗传学特征研究

目的分析447例急性髓系白血病（AML）患者EVI1基因的表达及其临床和细胞遗传学特征。方法检测2007年1月至2015年4月收治的447例初诊AML患者的EVI1基因表达水平，分析其临床和细胞遗传学资料以及部分患者的分子学突变资料，总结EVI1基因高表达患者的特征。结果EVI1基因高表达者占17．9％，低表达者占82．1％。两组患者的年龄、性别、外周血血红蛋白水平、白细胞计数、血小板计数差异均无统计学意义；EVI1基因高表达组M0、M5和M6患者比例较低表达组显著增高（P值分别为0．027、0．004和0．011）。在细胞遗传学特征方面，EVI1基因高表达组11p15重排、11q23／MLL重排、3q26重排、-7／7q-以及t（9：11）患者比例较低表达组显著增高（P值分别为〈0．001、〈0．001、〈0．001、〈0．001、0．014）；而正常核型、inv（16）、t（8；21）在EVI1基因低表达组占优势（P值分别为0．001、0．009、0．002）。EVI1基因高表达更多见于细胞遗传学高危组。NPM1突变更倾向分布于EVI1基因低表达组（P〈0．001）。EVI1基因高表达组缓解率明显低于低表达组（P〈0．001）。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）显著改善EVI1基因高表达者的无白血病生存。结论EVI1基因高表达多见于M5；核型分布中11p15重排、11q23／MLL重排、3q26重排、-7／7q-以及t（9；11）占优势；缓解率低，allo-HSCT能够改善预后。

血小板凋亡的最新研究进展

血小板的主要生理功能是止血和形成血栓，也参与调控动脉粥样硬化、肿瘤转移和炎症反应的发生。血小板数量和功能的异常是血小板相关疾病发生的主要原因。

含不同剂量去甲氧柔红霉素的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病的疗效和安全性研究

目的探讨含不同剂量去甲氧柔红霉素（IDA8、10、12mg／m^2）的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病（AML）（非急性早幼粒细胞白血病）的临床疗效和安全性。方法采用多中心、单盲、非随机、临床对照研究，纳入2011年5月至2015年3月苏州大学附属第一医院及其他36家单位收治的1215例成人初发AML患者，根据诱导化疗方案中IDA的剂量对患者进行分组，分析不同剂量IDA联合阿糖胞苷（100mg／m^2）组成的IA方案在成人初发AML诱导治疗中的完全缓解（cR）率、血液学及非血液学不良事件。结果可纳入缓解率分析的AML患者共1207例，IDA8mg／m^2、10mg／m^2和12mg／m^2组的CR率分别为73．6％（215／292）、84．1％（662／787）和86．7％（111／128），差异有统计学意义（P〈0．001）；以IDA8mg／m^2组为参照组，在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型、危险度分层后，IDA10mg／m^2和IDA12mg／m^2为影响患者CR的有利因素[OR=0．49（95％CI0．34—0．70），P〈0．001；OR=0．36（95％CI0．18—0．71），P=0．003]。在中、低危组中三组CR率分别为76．5％（163／213）、86．9％（506／582）和86．1％（68／79），差异有统计学意义（P=0．007）；在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型因素后，IDA10mg／m^2为影响患者CR的有利因素[OR=0．47（95％CI0.31～0．71），P〈0．001]。在高危组中，三组CR率分别为50．0％（18／36）、60．6％（43／71）和81．8％（18／22），差异无统计学意义（P=0．089），但在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型因素后，IDA12mg／m^2为影响患者CR的有利因素[OR=0．22（95％C10．06～0．80），P=0．022]。8mg／m2、10mg／m^2和12mg／m^2组中性粒细胞≤0．5×109／L的中位持续时间分别为14（11—18）、15（11-20）和18（14—22）d，差异有统计学意义（P=0．012）；三组PLT~〈20x10。／L的中位持续时间分别为14（7—17）、15（11～20）和17（15～21）d，差异有统计学意义（P=0．001）；三组肺部感染发生率分别为9．8％、l3．5％和25．2％，差异有统计学意义（P〈0．001）。结论在中国成人（18～60岁）初发AML中，建议中、低危组患者采用含IDA10mg／m^2的IA方案进行诱导治疗；而高危组AML建议选择含IDA12mg／m^2的IA方案进行诱导治疗。

成年人嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症研究进展

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在不同，有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化，需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。

骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学异常研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病（AML）转化为主要特点。MDS是一类异质性很强的疾病，患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差异，包括：外周血细胞减少的系列数目和严重程度；骨髓增生程度、骨髓原始细胞比例；向AML转化的概率；对治疗的反应和总生存期。各类获得性的遗传学改变是MDS患者的主要特征之一，也是MDS致病的生物学基础。

血栓性血小板减少症的诊断进展

血栓性血小板减少症（thrombotic thrombocy-topenic purpura,TTP）是一种血栓性微血管病,以广泛微血管内血栓形成（以血小板为主要成分）为主要病理特征,微血管性溶血性贫血、血小板减少、相关脏器功能受累为主要临床表现。20世纪中叶,

ADAMTS13依赖性血管性血友病因子水解相关影响因素的研究进展

血浆中血管性血友病因子（vWF）多聚体的相对分子质量的大小主要是由血浆中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）通过剪切vWFA2功能域内的Tyr1605-Met1606之间的肽键而实现的。ADAMTS13对vWF的水解是受多种因素调控或影响的，此种ADAMTS13依赖性vWF水解过程的改变具有重要的生理或病理意义。