先天性纤维蛋白元缺乏症并发颅内出血1例

患者男，5岁，因头痛4天渐加剧伴呕吐2天于1984年1月17日入院。系第三胎足月顺产。生后5个月开始经常出现皮肤牯膜稍有碰撞即出现瘀斑，各种预防接种后前臂三角肌注射部位出血不易止住。无肝病史。父母非近亲结婚。一兄因反复自发性出血于11岁死于全身血肿，注射部位出血不止。查体：体温37．2℃，脉搏84次／分，呼吸24次／分，血压12／8．5kPa，意识欠清，时有烦躁，面色灰黄，发育正常。