内耳不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)畸形病例分析

目的探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)患者的临床表现、干预手段和预后效果。方法回顾性分析本院自2007年3月-2016年6月间11例IP-Ⅲ耳蜗畸形患者病例。结果 11例患者均表现为出生后听筛未通过、对声音反应迟钝或听力丧失,听力学检查均为重度-极重度感音神经性听力损失,颞骨高分辨率CT(high resolution com-puterized tomography,HRCT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示单纯IP-Ⅲ畸形7例、IP-Ⅲ合并大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS) 1例;IP-Ⅲ合并IP-II型(Mondini)耳蜗畸形2例;IP-Ⅲ合并Mondini畸形、LVAS畸形1例。共有10例患者实施并成功植入人工耳蜗,术中出现"井喷"9例,无电极误入内听道,电极阻抗及神经反应遥测均无异常;植入后患者均1～4周内正常开机调机,1年后听觉表现趋于稳定,声场助听听阈测试示平均听阈为39.6±5.5dB HL,言语识别率单音节词表平均为40%,扬扬格词表平均为57%。结论IP-Ⅲ患者经人工耳蜗干预后对听力补偿效果佳;术前影像学检查为判断耳蜗发育情况的金标准,可有效预判和降低手术风险;尽管IP-Ⅲ畸形耳蜗植入存在井喷风险,但可被有效控制,术中CT的运用可避免电极误入内听道。