T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血患者临床特征分析

目的提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的认识。方法回顾性分析2010年8月至2019年10月就诊于蚌埠医学院附属连云港市第二人民医院和江苏省人民医院的14例初诊T-LGLL合并PRCA患者的临床特征、外周血及骨髓相关实验室检查指标。结果14例患者男性和女性各7例,中位年龄58.5岁(33~75岁);初诊时中位白细胞计数5.02×10^9/L[(1.45~8.49)×10^9/L],中位中性粒细胞绝对值1.35×10^9/L[(0.43~7.16)×10^9/L],中位淋巴细胞比例0.49(0.13~0.77),中位血红蛋白58 g/L(42~10^6 g/L),中位红细胞计数2.01×10^12/L[(0.99~3.20)×10^12/L],中位网织红细胞比例0.52(0.14~3.02),中位血小板计数96×10^9/L[(38~281)×10^9/L],中位大颗粒淋巴细胞占淋巴细胞比例71%(32%~81%);骨髓穿刺结果示:中位大颗粒淋巴细胞占有核细胞比例0.16(0.08~0.41);中位血清β2微球蛋白4.85 mg/L(2.81~7.22 mg/L);2例患者ASXL1和TET2基因突变阳性,其中1例同时有STAT3、EP300、FAM46C基因突变阳性;6例患者T细胞受体(TCR)β、γ阳性,1例TCRβ阳性,4例TCRγ阳性,1例TCRδ阳性,1例TCRβ、γ、δ均阳性,1例均阴性。8例接受环孢素治疗,6例有效;6例接受甲氨蝶呤联合激素治疗,3例有效;初始诱导有效9例,5例初始治疗无效患者行挽救治疗,2例有效。结论T-LGLL合并PRCA患者的实验室特征与单纯T-LGLL相似,以贫血为突出表现,伴有中性粒细胞或血小板减少亦常见;外周血和骨髓中易见大颗粒淋巴细胞,T淋巴细胞单克隆重排是重要特征,对免疫抑制治疗反应良好。

泊马度胺在复发难治多发性骨髓瘤中的研究

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增殖性血液系统肿瘤,目前有包括免疫调节剂(IMiD)、蛋白酶体抑制剂(PI)在内的多种类别的药物可用于治疗MM,患者的无进展生存期获得了明显的延长。由于MM患者的免疫功能障碍未能从根本上得到纠正,大多数患者最终都会复发并且产生耐药性。泊马度胺是第3代IMiD,在对来那度胺或硼替佐米治疗无效的复发难治MM患者的临床试验中获得了较高的反应率。文章就泊马度胺的治疗机制以及相关临床试验的疗效和安全性进行评估,从而为探讨复发难治MM的治疗措施进行综述。