单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗肾上腺脑白质营养不良

目的: X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-linked adrenoleukodystrophy,ALD)是一种严重的遗传性疾病,导致神经系统迅速恶化和过早死亡,异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)仍然是唯一能阻止该疾病神经症状的治疗方法。然而,许多患者缺乏合适的人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)匹配相关供体,必须依赖替代供体作为干细胞来源,故本研究探讨采用单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗肾上腺脑白质营养不良患儿。方法: 2014年12月至2018年12月, 8例无HLA完全相合供体的ALD儿童接受了单倍体异基因造血干细胞移植治疗。预处理方案主要用药为马利兰(9.6 mg/kg)、环磷酰胺(200 mg/kg)和氟达拉滨(90 mg/m^2 ),预防移植物抗宿主病的药物包括抗人胸腺细胞免疫球蛋白、环孢菌素A、霉酚酸酯和短疗程甲氨蝶呤。结果: 8例患儿均接受父亲来源的单倍体异基因造血干细胞移植治疗。患儿中位年龄为8岁(范围5~12岁),供者中位年龄为36(32~40)岁。干细胞来源采用粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor,G-CSF)动员的骨髓联合动员后的外周血采集物,总有核细胞中位数为10.89 (9.40~12.16)×10^8 /kg, CD34^+细胞中位数为7.06(0.74~ 7.80 )×10^6 /kg。中性粒细胞植入发生在移植后11 d(范围8~13 d),血小板植入中位时间为移植后10 d(范围8~12 d),所有患儿在植入时均获得完全的供体细胞嵌合。4例患儿患有Ⅱ~Ⅳ级急性移植物抗宿主病,1例患儿患有慢性移植物抗宿主病,均无重度慢性移植物抗宿主病(graft- versus -host disease GVHD)发生。所有患儿中发生2例巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)血症,2例EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)血症。总体来看,7例患儿无严重相关移植合并症发生且均生存,1例患儿移植后125 d癫痫后脑疝死亡。结论:初步观察表明,采用这种新方案的单倍体异基因干细胞移植能成功地实现ALD患者的完全供体嵌合;根据我们的经验,单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗肾上腺脑白质营养不良是安全可行的。

高血压患者治疗过程中的低血压问题（上）——什么是低血压

高血压是患病率很高的慢病，随着医疗条件的改善，有越来越多患者得以早日发现并控制高血压，尽量减缓疾病的进程，预防靶器官的损害，提高生活质量。然而，在服用降压药后，血压是控制在正常高值以下了，但有时还会出现血压过低的现象。我们应该怎样看待高血压患者治疗中出现的低血压？首先，我们需要知道什么是血压，什么是低血压。

夏季谨防低血压

悄然而至的低血压许多患者抱怨自己的血压总是波动，还有人盯着血压服药，高了吃药，不高就不吃了，结果血压“上蹿下跳”，苦不堪言。也有些人平时在家不量血压，进入夏季后时常感到头晕、出虚汗，没有力气，一量血压才发现自己居然低血压了，怪不得这么不舒服。

全国抗栓溶栓学术会议纪要

全国抗栓溶栓学术会议纪要中华医学会血液学会中华医学杂志编辑委员会由中华医学会血液学会和中华医学杂志编辑委员会主办的全国抗栓溶栓学术会议，于１９９５年１０月７～１０日在昆明召开。来自２３个省、市代表共１２５人参加了会议。参加会议的有血液科、内科、神经科...

第三届全国溶血性贫血学术会议

中华医学会血液学学会第三届全国溶血性贫血(溶贫)学术会议于1994年11月8～11日在深圳市召开。会议收到论文195篇,出席代表168人。会议邀请国内7位专家就红细胞酶病的分子生物学进展、红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏的研究进展、氧化损伤与红细胞老化及葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症、获得性红细胞酶病、红细胞膜病变引起的溶血病、血红蛋白病基因与产前诊断的研究进展、自身免疫性溶血性贫血研究进展等作专题报告。