单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤的临床特征分析

目的 探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床特点及分期、病理学表现,以期提高临床医生对该病的认识。方法 回顾性分析2020年1月至2022年1月浙江大学医学院附属第一医院血液科收治的7例MEITL患者。收集整理患者基本人口学资料、临床表现、病理学结果、EBER原位杂交及TCR基因重排等分子生物学检测。分析MEITL的临床、病理特征。结果 7例患者中男2例,女5例;年龄55~67岁,中位年龄64岁;病程1~6个月,中位数2个月;腹痛6例,1例腹泻合并低钾血症起病,无乳糜泻。发病部位小肠4例,十二指肠、空肠及结肠各1例。乳酸脱氢酶升高3例,轻度贫血2例。癌胚抗原均未见升高。糖类抗原125、糖类抗原19-9及血清铁蛋白异常升高2例。7例骨髓学检查均无侵犯。3例在手术前行PET-CT检查,见受累处18F-氟脱氧葡萄糖(FDG)明显摄取增高,SUVmax波动在15.20~18.46。Lugano分期Ⅱ-1期1例、Ⅲ期1例、Ⅳ期5例。T细胞淋巴瘤预后指标(PIT)2分1例、3分6例。2例为内镜活检、5例行外科手术病理证实。6例行外科肠肿物切除手术,其中3例因继发小肠肠穿孔或梗阻行急诊手术,3例加结肠病变部分切除,肿瘤直径5~10 cm 1例,>10 cm 2例。光镜下瘤细胞呈单一性、大小为小至中等。免疫表型:CD3阳性(7/7)、CD8阳性(7/7)、CD56阳性(6/7)、TIA-1阳性(5/7);CD5阴性(6/6)、CD30阴性(5/5);1例CD20反常阳性表达。Ki-67指数中位数为70%,7例EBER阴性,2例TCR基因重排阳性。行基因检测1例:KRAS、FAT1、KMT2A、KMT2B、SETD2基因高频突变。7例均行化疗,包括为CHOP、AZA+CHOP、ECHOP、GVD联合西达苯胺等方案;1例行自体干细胞移植。7例均得到随访(末次随访时间2022年1月),死亡4例,存活3例。结论 MEITL罕见,高度恶性,进展迅速,无特异的临床表现,病死率高,基因重排等分子生物学检测是重要手段。

以急性心肌梗死为首发表现的原发性血小板增多症1例

原发性血小板增多症(ET)起病隐匿,症状不典型。以急性心肌梗死(AMI)为首发的ET临床少见,处理不及时可导致死亡,值得警惕。报道2021年10月15日衢州市中医院急诊救治的1例首发表现为AMI的ET患者,PLT 1113×10^(9)/L,心电图提示急性广泛前壁梗死,伴心源性休克、呼吸衰竭;在气管插管呼吸机辅助通气下,急诊行经皮冠状动脉介入治疗(PCI),经抽吸血栓、置入支架等措施后抢救成功;术后加用羟基脲口服,3个月后复查PLT 462×10^(9)/L;9个月后复查PLT 213×10^(9)/L,无胸闷,未见出血、再梗死等并发症。以AMI为首发的ET起病急骤,病情凶险,及时明确原发病的诊断和行PCI救治是成功的关键。

单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤同时合并直肠癌1例

原发性胃肠道淋巴瘤合并胃肠道癌的多原发性恶性肿瘤报道很少见。报告一例单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal t-cell lymphoma,MEITL)同时合并直肠癌的多原发性恶性肿瘤的临床、病理特征及转归,提示MEITL同时合并直肠癌二重肿瘤罕见,呈高度恶性,临床处理上不能拘泥于结直肠癌的发现,应重视更严重的MEITL的诊治。