散发性肌萎缩侧索硬化症起病部位和进展模式及其相关影响因素分析

目的探讨散发性肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者首发起病部位和起病后疾病进展模式及其相关影响因素。方法前瞻性设计并对158例ALS患者以其主诉和通过神经系统查体和神经电生理检查,确定其首发起病部位,并对其中151例已经出现第二个及之后损害部位的患者进行随访,按照延髓、颈髓及腰髓不同起病部位分组进行相关影响因素研究。结果 1首发起病部位局限在延髓、单侧上肢或下肢者149例(94.3%)。2起病部位处上、下运动神经元损害体征与起病部位不同有关,P=0.000,延髓起病者多表现为下运动神经元损害体征(65.4%,17/26);颈髓起病者多以一侧上肢的单纯下运动神经元损害体征(47.9%,45/94)或合并上运动神经元损害体征(52.1%,49/94)为主;而腰髓起病者主要以一侧下肢上、下运动神经元混合损害体征(83.8%,31/37)为主。3从进展模式上看,延髓起病者以嘴端-尾端垂直型进展多见;肢体起病者,进展类型和起病部位相关,P=0.04,颈髓起病者以循环型(31.5%,28/89)、水平型(30.3%,31/89)和垂直型(21.3%,19/89)进展多见;而腰髓起病者以循环型(47.2%,17/36)进展较多见。4起病后疾病进展率和起病年龄有关,P=0.011,60岁以上起病者进展较快。结论 ALS首发起病部位是在脊髓和大脑皮层运动轴的某个局限部位,首发起病部位不同,上、下运动神经元损害体征的分布及程度也不同,临床上应该重视首发起病部位处的体征。ALS发病后主要是沿着相邻体区进展,年龄越大,进展越快。

抗肿瘤坏死因子α制剂治疗溃疡性结肠炎的疗效和安全性的Meta分析

目的采用Meta分析方法评价抗肿瘤坏死因子α(TNF-α)制剂治疗中重度溃疡性结肠炎(UC)的疗效和安全性。方法全面检索Cochrane图书馆、PubMed、Embase、ISI、OVID和中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据库、维普数据库中有关抗TNF-α制剂治疗UC的临床随机对照试验(RCT),按照纳入与排除标准选择文献、提取资料并进行方法学质量评价后,采用Revman 5.1软件进行Meta分析。结果共纳入11项RCT,共3 334例患者。Meta分析结果显示,抗TNF-α制剂在治疗UC的短期应答(OR=2.51,95%CI 1.73,3.64)与短期缓解(OR=2.74,95%CI1.80,4.16),长期应答(OR=2.98,95%CI1.98,4.47)与长期缓解(OR=2.64,95%CI 1.89,3.67),黏膜愈合率(OR=1.89,95%CI 1.39,2.59)各个方面均优于对照组,并可以降低结肠手术切除率(OR=0.61,95%CI 0.41,0.89),改善生活质量[IBDQ评分的均数差(MD)为14.74,95%CI 11.43,18.06],在所有报道不良反应(OR=1.14,95%CI0.97,1.34)与严重不良反应(OR=0.78,95%CI0.56,1.09)发生方面与对照组差异无统计学意义。结论抗肿瘤坏死因子α制剂治疗中重度UC不仅可以诱导缓解及长期维持,而且可以促进黏膜愈合、降低结肠手术切除率、提高生活质量,长期使用也较为安全。上述结论仍需要更多高质量RCT证实。

肌萎缩侧索硬化症的重复电刺激研究

目的研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者近端神经低频重复电刺激复合肌肉动作电位波幅递减的特点及其相关影响因素。方法应用常规低频重复电刺激(RNS)方法,分别刺激近端腋神经和副神经,前瞻性研究了87例ALS患者低频RNS复合肌肉三角肌和斜方肌动作电位波幅递减特点,以及和相关影响因素的关系,同时将其中RNS波幅递减阳性患者与同期39例重症肌无力患者的低频RNS波幅递减情况进行比较。结果 1ALS组三角肌和斜方肌RNS波幅递减阳性率分别为43.7%和49.4%,斜方肌阳性率高于三角肌。2ALS组三角肌和斜方肌RNS波幅递减与性别、起病年龄、病程、ALSFRS-r评分和疾病进展率无关。3ALS组三角肌和斜方肌RNS波幅递减与症状波动之间明显相关,症状波动者RNS波幅递减明显。4重症肌无力组三角肌和斜方肌RNS波幅递减幅度明显高于ALS组。结论 ALS患者近端肌肉RNS波幅递减现象并不少见,不能作为排除ALS的标准。斜方肌RNS波幅递减阳性率高于三角肌。重症肌无力患者RNS波幅递减幅度明显高于ALS患者,临床上对ALS患者伴无力症状波动且RNS波幅递减阳性者,应慎重诊断。

应用基于体素的形态测量学方法分析原发性手震颤患者灰质体积变化

目的评价单纯手震颤的原发性震颤(essential tremor,ET)患者脑内灰质体积变化。方法选取l7例临床确诊的,年龄小于55岁的单纯手震颤ET患者及17名年龄、性别、教育程度匹配的正常对照者,行全脑三维快速扰相梯度回波(3Dfast spoiled gradient echo,3DFSPGR)序列扫描,采用基于体素的形态测量学(voxel-based morphometry,VBM)分析方法,对ET患者及正常对照者的脑内灰质体素进行分析。结果与正常对照组相比,ET患者脑内可见双侧小脑半球前叶、枕叶、颞叶及中央前回体积增大以及左侧顶叶体积缩小(Puncorrected<0.005);进一步的感兴趣区(region-of-interest,ROI)测定发现左侧丘脑、中脑及延髓体积膨大,桥脑体积缩小(Puncorrected<0.005)。结论应用VBM方法对于单纯手震颤ET患者磁共振图像分析,能够客观揭示其脑内独特的灰质体积改变,有助于进一步探讨ET的发病机制。

内蒙古包头蒙古族、汉族轻度认知障碍患病率及危险因素的民族差异性研究

目的对内蒙古包头蒙古族和汉族轻度认知障碍(MCI)者的流行现状、影响因素进行对照分析,了解其民族差异性。方法采用多级整群随机抽样方式,结合集中和入户调查,对内蒙古包头的11个旗县区65岁以上的人群进行MCI的流行病学调查。结果 (1)蒙古族老年人MCI组患病率10.98%,标化患病率11.00%较汉族老年人MCI组患病率9.90%,标化患病率10.60%略高,但差异无统计学意义(P>0.05)。(2)两民族均呈现出随年龄增加MCI患病率呈逐渐增高的趋势(P<0.05)。民族间差异无统计学意义(P>0.05)。(3)同民族不同性别间比较、同性别不同民族间比较,MCI患病率之间的差异均无统计学意义(P>0.05)。(4)两民族均呈现出教育水平越低,MCI患病率越高(P<0.05)。民族间差异无统计学意义(P>0.05)。结论内蒙古包头地区蒙古族和汉族的MCI患病率均无明显性别差异,均随年龄增长及教育水平降低而增高,两民族间无差异。