48例全身型幼年特发性关节炎临床分析

目的分析全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)的临床特征、治疗及预后。方法收集西安市儿童医院风湿免疫科自2012年9月至2015年4月收治的48例SOJIA患儿资料,分析其临床特征、治疗方案及疗效。结果 48例患儿中,男女比率1.67:1;发病年龄4月至13.5岁,平均年龄为6.3岁。主要症状为发热48例(100.0%),关节炎39例(81.3%),皮疹36例(75%),并发巨噬细胞活化综合征4例(8.3%)。实验室检查白细胞计数、血沉、超敏C反应蛋白及血清铁蛋白均明显升高,感染骨髓象为主(占76.7%)。采用个体化初始治疗后42例(87.5%)临床缓解;5例甲泼尼龙冲击治疗后临床缓解;1例合并巨噬细胞活化综合征(MAS)死亡。10例(20.8%)减药过程中病情反复加用生物制剂、环孢素A、来氟米特等治疗后临床缓解;6例(12.5%)停药后复发;4例(8.3%)失访。结论 SOJIA患儿男性略多于女性,发病年龄跨度较广。约有1/4患儿临床不伴有关节炎及皮疹,最常累及大关节。血常规、血沉、血清铁蛋白、C反应蛋白为判定临床缓解的敏感指标。对于难治性、激素依赖性SOJIA患儿适时加用生物制剂可改善其预后,减少激素副作用。

儿童渗出性多形性红斑(重症)30例临床分析

目的探讨渗出性多形性红斑(重症)的临床表现特点及治疗方法。方法收集西安市儿童医院(西安交通大学医学院附属儿童医院)风湿免疫科2016年1月至2019年6月收治的渗出性多形性红斑(重症)患儿30例的临床资料进行回顾性分析。结果30例患儿男18例,女12例,男女比例约3∶2。发病年龄(7.57±2.48)岁,其中最大13岁,最小2岁。此30例患儿符合渗出性多形性红斑(重症)诊断条件。其中可疑致敏药物包括:抗菌药物15例,占50%;抗癫痫药8例(苯巴比妥4例、卡马西平2例、丙戊酸钠2例),占26.7%;非甾体抗炎药5例(布洛芬4例、阿司匹林2例),占16.7%;无明确致敏药物2例,占6%。30例患儿均有口腔黏膜及眼结膜受累,并发角膜溃疡1例;外阴及生殖器受累10例。30例均给予甲泼尼龙琥珀酸钠+静脉用丙种球蛋白冲击治疗,其中3例因脏器功能明显受损,病情进展快行血液净化治疗。4例发展为中毒性表皮坏死松解症,其中3例加用环孢素治疗。1例留有神经系统后遗症,表现为意识障碍及肢体运动障碍,行康复治疗2个月后恢复。结论对于渗出性多形性红斑(重症)多数患儿合并肝脏功能异常,最易引起致敏的药物为抗菌药物及抗癫痫药物,在早期识别后,尽早使用大剂量糖皮质激素加静脉用丙种球蛋白冲击治疗,大多数预后良好,如效果不佳时可加用其他免疫抑制剂如环孢素等、生物制剂及血液净化等。

儿童药物超敏反应综合征26例临床分析

目的分析儿童药物超敏反应综合征的临床表现、实验室检查及治疗措施。方法回顾分析2015年1月-2018年3月西安交通大学医学院附属儿童医院免疫科住院的26例DIHS患儿的临床表现、实验室检查、治疗方案及预后。结果男17例,女9例,年龄1个月~13岁。怀疑药物:11例为抗生素,8例为抗癫痫药,3例为非甾体抗炎药。所有患儿均伴有发热、皮疹,15例表现为麻疹样红斑,5例表现为多形红斑样皮疹。肝功能损伤25例,10例谷氨酸-丙酮酸转氨酶升高10倍以上,肺部感染16例,神经系统损害3例。10例浅表淋巴结肿大,11例外周血嗜酸性粒细胞增多大于1.5×10~9/L,20例异常淋巴细胞计数大于5%。确诊后均予停用可疑致敏药物,静脉应用糖皮质激素联合免疫球蛋白,同时给予黏膜护理及脏器功能保护;2例联合血液净化,4例加用口服环孢素。所有患者均临床治愈或好转,无死亡病例。结论儿童DIHS常见致敏药物主要为抗生素及抗癫痫药物。一经确诊积极给予糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗,重症者联合血浆置换或免疫抑制剂可达到较好临床效果。

幼年皮肌炎20例临床特点及转归分析

目的探讨幼年皮肌炎(JDM)的临床特点、治疗措施和转归。方法回顾性分析2014年1月-2018年9月西安交通大学医学院附属儿童医院免疫科住院的20例JDM患儿的临床表现、实验室检查、治疗方案及预后。结果男8例,女12例,发病年龄1.10岁,平均发病年龄5.65岁。所有患儿均有典型的皮损及肌无力表现。16例患儿有Gottron丘疹,10例存在内脏受累,最常受累为呼吸系统(7例)。所有患儿均有不同程度血清肌酶增高,乳酸脱氢酶(LDH)增高18例,肌酸激酶(CK)增高13例。肌电图均表现为肌源性损害,其中14例行肌肉活检者病理结果均符合皮肌炎改变。18例患儿接受糖皮质激素治疗,其中2例给予甲强龙冲击治疗。14例早期加用甲氨蝶呤,11例联合免疫球蛋白治疗。1例免疫抑制治疗3个月后因并发肺部严重感染出现呼吸衰竭,给予抗感染及呼吸机辅助呼吸后病情稳定;1例合并间质性肺损害者终因呼吸衰竭死亡;1例罕见的4岁女性钙质沉积者,经联合口服免疫抑制剂治疗后皮疹及皮肌炎症状缓解,但钙质沉积进行性加重;其余患儿临床均呈好转趋势。结论JDM是儿童期少见的炎性肌病,其以对称性的近端肌无力和特殊皮疹为特点,并发肺间质改变者死亡率较高。对于临床以皮疹、肌无力起病的患儿应考虑JDM。早期联合使用糖皮质激素、免疫抑制剂及静脉用人免疫球蛋白是治疗该病的关键,可明显改善预后。