儿茶酚胺敏感性室性心动过速的临床特点及随访结果分析

目的分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访。结果共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪激动诱发晕厥表现,首次发病年龄4.0~8.2岁,平均(6.0±1.8)岁,确诊年龄7.0~14.0岁,平均(9.7±2.6)岁,延迟诊断时间0.1~8.0年。3例诊断癫痫,1例诊断晕厥待查,2例诊断复杂性心律失常。5例动态心电图记录到典型的多形性室性心动过速,1例体表心电图记录到心室颤动。5例基因检测发现RYR2基因杂合突变,1例基因检测发现CASQ2基因纯合突变。随访时间0.6~4.1年,4例规律口服β受体阻滞剂单药治疗,其中1例联合口服盐酸普罗帕酮治疗。3例无自觉症状,2例晕厥后出现严重脑损伤,1例猝死。结论CPVT恶性程度高,容易误诊,β受体阻滞剂可在一定程度上减少心脏事件的发生,儿科医师应提高对本病的认识,对确诊患儿应给予规范治疗并定期随访。

川崎病3次复发患儿1例

对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,8岁7个月,于3岁首次川崎病发病,其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发,且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川崎病发病予1次静脉用丙种球蛋白(IVIG)[2 g/(kg·次)]冲击治疗,第4次川崎病发病予2次IVIG[2 g/(kg·次)]冲击治疗。其中患儿第2次川崎病复发时以腹痛为首发表现,并行剖腹探查术,术中发现回盲部数枚肿大融合淋巴结。患儿第3次川崎病复发时再次出现不完全性肠梗阻表现,且抗链球菌溶血素O进行性升高,经抗感染及IVIG冲击等治疗后出院。出院后随访0.5年未见川崎病复发。提示对于既往有川崎病病史且再次出现长时间发热患儿,应警惕川崎病复发可能,且部分川崎病患儿可合并有不完全性肠梗阻。