麦考酚酯治疗系统性红斑狼疮的疗效及对患者免疫功能的影响

目的探讨吗替麦考酚酯治疗系统性红斑狼疮的疗效及其对患者免疫功能的影响。方法选择2014年1月至2018年2月期间西安市儿童医院我院风湿免疫科收治的58例系统性红斑狼疮患者为研究对象,根据随机数表法分为观察组与对照组,每组29例,其中对照组患者给予糖皮质激素+羟氯喹治疗,观察组患者则在此基础上联合应用吗替麦考酚酯治疗,疗程均为6个月。治疗1个疗程后,比较两组患者的临床疗效、不良反应及治疗前后的外周血T淋巴细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+)的变化。结果治疗后,观察组患者的治疗总有效率为89.66%,明显高于对照组的68.97%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,观察组患者的血CD3+T、CD4+T淋巴细胞水平分别为(50.4±6.2)%、(35.9±4.4)%,明显高于对照组的(46.6±5.6)%、(30.4±5.2)%,CD8+T淋巴细胞水平为(25.3±4.2)%,低于对照组的(29.7±3.8)%,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组与对照组患者不良反应发生率分别为17.24%和24.14%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论吗替麦考酚酯治疗系统性红斑狼疮可以有效调节患者的细胞免疫功能,提高临床疗效,且具有较好的用药安全性。

儿童多系统炎症综合征临床研究

目的:分析新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征,提高临床医生对MIS-C的认识。方法:病例系列研究。纳入2022年12月至2023年6月全国9家医院收治的64例MIS-C患儿为研究对象,对患儿临床特征、辅助检查、治疗决策及预后资料进行回顾和描述性分析。结果:64例MIS-C患儿中男36例、女28例,发病年龄2.8(0.3,14.0)岁。所有患儿均有发热、炎症指标升高及多系统受累表现。43例(67%)患儿同时累及3个系统以上,其中皮肤黏膜60例(94%)、血液系统52例(89%)、循环系统54例(84%)、消化系统48例(75%)以及神经系统24例(37%)等。皮肤黏膜损伤包括皮疹54例(84%)、结膜充血和(或)唇潮红45例(70%);血液系统受累常见凝血功能异常48例(75%)、血小板减少症9例(14%)、淋巴细胞减少8例(13%);心血管损伤主要影响心脏功能,其中合并低血压或休克11例(17%),合并冠状动脉扩张7例(12%);36例(56%)患儿出现消化系统症状,23例(36%)患儿合并神经系统症状。45例(70%)患儿采用免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗,5例(8%)给予糖皮质激素冲击、2例(3%)加用生物制剂,7例冠状动脉扩张患儿均在6个月内恢复正常。结论:MIS-C患儿以发热、高炎症反应及多器官损伤为主要特征,免疫球蛋白联合糖皮质激素是一线治疗手段,难治性患儿可用激素冲击和生物制剂治疗,总体预后良好。

儿童巨噬细胞活化综合征14例临床分析

目的回顾性分析巨噬细胞活化综合征 （ macrophage activation syndrome, MAS）患儿的临床特征，探讨MAS患儿的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2012年11月至2015年6月收治的14例MAS患儿的临床资料，分析其临床特征、治疗方案及疗效。结果14例MAS患儿中，男性8例，女性6例；平均年龄（4．4±3．3）岁；原发病以全身型幼年特发性关节炎为主，其次是川崎病。MAS患儿好转10例，死亡4例。全身型幼年特发性关节炎合并MAS时的血清铁蛋白／红细胞沉降率比值大于80。结论MAS患儿病情凶险，可造成多脏器损害，早诊断、早治疗可提高生存率。

70例儿童继发性噬血细胞综合征临床分析

目的分析儿童继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床和实验室特点,探讨继发性HLH的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2013年1月至2019年3月收治的70例继发性HLH患儿的临床资料进行分析。结果70例患儿中男性37例,女性33例;平均发病年龄(4.2±3.3)岁;以热程计算,平均确诊时间为(16.0±8.3)d;根据病因,分为感染相关HLH(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS)44例,风湿免疫性疾病相关HLH(macrophage activation syndrome,MAS)26例。MAS确诊时间晚于IAHS(P<0.01),脾脏肿大发生率低于IAHS(P<0.01),中枢神经系统症状发生率高于IAHS(P<0.01),IAHS的血液系统损害更为显著,两组好转率分别为65.9%及69.2%,无明显差异。结论儿童继发性HLH中,IAHS与MAS在临床表现、实验室检查及治疗预后方面大体相同,但IAHS发病年龄更小,病情进展更快,血液系统损害更严重,MAS神经系统损害更常见。

儿童巨噬细胞活化综合征临床特征及预后分析

目的回顾性分析巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的临床特征及实验室表现,探讨MAS患儿的治疗及预后。方法收集2016年1月至2021年3月西安交通大学附属西安市儿童医院风湿免疫科收治的24例MAS患儿的临床资料进行分析。结果24例MAS患儿中男性11例(45.8%),女性13例(54.2%),平均年龄(7.51±4.01)岁。原发病包括全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopatjic arthritis,sJIA)20例(83.3%)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)3例(12.5%)、组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis,HNL)1例(4.2%)。临床特征以发热、肝脾淋巴结肿大为主,同时伴有不同程度的多系统受累表现。实验室检查以外周血细胞降低、红细胞沉降率降低、纤维蛋白原降低、血清转氨酶升高、乳酸脱氢酶升高及血清铁蛋白升高为主。MAS患儿好转20例,死亡4例。死亡组出血表现及中枢神经系统受累发生率高于非死亡组(100.0%比15.0%、100.0%比40.0%,P均<0.05)。死亡组血清铁蛋白水平高于非死亡组[26171.73(17274.18~34118.66)μg/L比2890.78(1728.42~10330.80)μg/L,Z=-2.789,P=0.005],但NK细胞比例低于非死亡组[3.50%(2.25%~5.50%)比9.00%(5.00%~14.00%),Z=-2.024,P=0.043]。结论MAS是儿童风湿性疾病常见的致命性并发症,预后差,病死率高。MAS患儿早期出现中枢神经系统受累、出血表现、血清铁蛋白水平显著升高及NK细胞比例降低可能提示预后不良。