伴肌萎缩重症肌无力4例分析并文献复习

目的探讨伴肌萎缩重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特征、抗体及电生理特点,提高对此少见疾病的认识。方法回顾性分析作者医院2003—2016年收治的伴肌萎缩MG患者4例的临床资料,分析其临床特征、抗体、神经电生理检查、治疗及预后特点。结果 4例患者病程中出现不同程度的肌肉萎缩,1例为手肌(左侧大鱼际肌、小鱼际肌及第一骨间肌)萎缩,3例为舌肌萎缩(其中1例同时伴面肌萎缩);抗体检查显示乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性3例,1例为抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性。4例患者低频重复神经刺激波幅均可递减,高频刺激波幅未见明显递增。伴手肌萎缩MG患者针极肌电图检查结果提示神经源性损害。结论伴肌肉萎缩MG较罕见,MuSK-Ab、AChR-Ab阳性MG患者均可出现肌肉萎缩,其机制有待进一步明确;早期行神经电生理检查、AChR-Ab及MuSK-Ab测定有助于明确诊断。

重症肌无力相关抗体及检测方法研究进展

重症肌无力是抗体介导、累及神经-肌肉接头的获得性自身免疫性疾病,除了常见的乙酰胆碱受体抗体及肌肉特异性酪氨酸激酶抗体外,重症肌无力还存在其他临床少见抗体;通过对重症肌无力中出现的多种相关抗体及检测方法分析,提高对该疾病的进一步认识。

肌无力危象的治疗研究进展

重症肌无力是发生在神经肌肉接头处、由抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病,死亡率较高。肌无力危象的急救处理包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射人免疫球蛋白、血浆置换、胸腺切除、机械通气等。近年来,随着国内外医疗水平的提高及免疫学研究的不断进展,对肌无力危象的治疗有了更深入的认识,其病死率呈逐渐下降趋势,使该病治愈成为可能。本文就近些年来对肌无力危象的治疗进行综述,为临床治疗提供参考。