神经心理测试在阿尔茨海默病和额颞叶变性认知损害早期的应用基础

早期临床检测阿尔茨海默病和额颞叶变性所存在的轻微认知损害,并提高其鉴别诊断价值至关重要。尽管受试者的症状诉求是最为早期的征象,但需要相对客观的检测手段进行评估,神经心理测试作为一种相对客观的工具,能检测认知损害,监测疾病进展,评估药物疗效,被广泛应用于临床研究,本文就其在阿尔茨海默病和额颞叶变性的应用基础以及价值进行综述。

虚拟现实技术联合康复功能训练对偏瘫患者DTI功能成像和上肢运动功能的影响

目的:研究虚拟现实技术(VR)联合康复功能训练对偏瘫患者弥散张量成像(DTI)功能成像和上肢运动功能的影响。方法:选择84例2019年2月至2021年10月收治的偏瘫患者作为研究对象。采用随机数字法将其分成联合组及常规组,每组各42例。常规组开展常规康复功能训练,联合组则在常规组基础上增用VR干预。比较两组患者肩肘关节活动情况、DTI功能成像、上肢运动功能、日常生活活动能力、心理状态。结果:治疗后两组患者各项肩肘关节活动度均高于治疗前,且联合组相较常规组活动度更高(P<0.05)。两组患者治疗后放射冠层面的各向异性分数(FA)、FA比值(rFA)均明显升高;且放射冠层面FA不对称性(FAasy)值均降低(P<0.05),且联合组改善更明显(P<0.05)。治疗后两组患者Fugl-Meyer运动功能评分(FMA)上肢以及巴氏指数(BI)均高于治疗前,且联合组均高于常规组(P<0.05)。治疗后联合组及常规组SAS、SDS评分均低于治疗前,且联合组低于常规组(P<0.05)。结论:VR联合康复功能训练对偏瘫患者DTI功能成像具有一定的改善作用,且有效改善上肢运动功能,提升患者肩肘关节活动度,减轻焦虑、抑郁情绪。

血栓弹力图在脑血管支架术抗血小板聚集方案治疗中的应用分析

目的探讨血栓弹力图在脑血管支架术抗血小板聚集方案治疗中的应用效果。方法选取脑梗死老年患者100例,随机分为对照组和研究组,各50例。两组均进行脑血管支架术,在抗血小板聚集方案中对照组采用光密度比浊法,研究组采用血栓弹力图法,对比分析两组患者脑血管支架术后血小板抑制率、出血的情况。结果两组患者第3天、第5天的血小板抑制率均显著高于第1天,研究组第3天、第5天AA的血小板抑制率以及ADP的血小板抑制率均显著高于对照组(P<0.05);研究组患者出血情况Ⅲ级显著低于对照组(P<0.05),但Ⅰ级、Ⅱ级与对照组无显著差异(P>0.05),且研究组无脑血管痉挛发生。结论血栓弹力图检测在脑血管支架术抗血小板聚集方案中,明显降低脑血管事件的发生率,降低出血的风险,值得临床推广应用。

7例脑淀粉样血管病合并痴呆的临床特点分析

目的:总结经北京协和医院诊断很可能(probable)脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)的临床特点。方法:对诊断符合临床很可能(probable)脑淀粉样血管病患者7例的影像学特点和脑脊液痴呆标记物检查进行回顾分析总结。结果:共纳入7例CAA患者,男5例,女2例,平均年龄为70.6±4.8岁。患者起病方式均为隐袭起病,临床症状包括情景记忆障碍、精神行为症状、神经系统定位体征。MRI检查示脑室扩大、脑白质缺血灶、对称性或多发性脑白质缺血灶,脑叶出血病灶,海马MAT分级Ⅰ级(0例)、Ⅱ级(2例)、Ⅲ级(3例)和Ⅳ级(2例)。2例患者行PET-CT检查,双侧前额、双侧顶叶大部及双侧颞叶皮层代谢下降,其表现与AD不易区别。脑脊液痴呆标志物检查示,与非CAA痴呆疾病对照组患者相比较,CAA合并痴呆患者的脑脊液痴呆标志物Aβ42下降,t-tau及p-tau升高,且差异有显著性。结论:痴呆标志物的检查无法鉴别CAA合并痴呆与阿尔茨海默病。如果阿尔茨海默病患者的影像学检查提示有较多的血管性病灶时,进一步行SWI明确多发微出血,对于疑诊CAA的患者很必要。

帕金森病患者ApoA-1、ET-1与认知功能的相关性分析

目的探讨帕金森病(PD)患者载脂蛋白A-1(ApoA-1)、内皮素-1(ET-1)与认知功能的相关性.方法选择2017年7月至2019年7月西安国际医学中心医院神经内科接诊的90例PD患者为本研究对象,设为观察组,另选择同期在本院体检的70例健康人群作为对照组,分析血清ApoA-1、ET-1水平变化情况,及其与PD综合评分量表(UPDRS)、简易智能状态量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估(MoCA)之间的相关性分析.结果观察组患者血清ApoA-1、ET-1及UPDRS水平(2.35±0.44 g·L^(-1)、85.05±18.49 ng·L^(-1)、16.79±2.19分)显著高于对照组(1.45±0.24 g·L^(-1)、54.21±14.12 ng·L^(-1)、1.28±0.54分),MMSE、MoCA水平(19.19±2.15分、18.70±2.12分)显著低于对照组(26.83±2.31分、26.81±2.41分),差异显著(P<0.05);痴呆组患者ApoA-1、ET-1及UPDRS水平(3.02±0.52g·L^(-1)、94.66±17.73ng·L^(-1)、22.74±2.37分)显著高于认知正常(1.97±0.38g?L^(-1)、78.57±18.15ng·L^(-1)、13.21±2.21分)、轻度认知障碍患者(2.41±0.46g·L^(-1)、86.94±19.17ng·L^(-1)、17.54±2.09分),MMSE、MoCA水平(13.06±1.85分、14.02±1.65分)显著低于认知正常(22.27±2.19分、21.35±2.29分)、轻度认知障碍患者(19.01±2.25分、18.27±2.17分);轻度认知障碍患者ApoA-1、ET-1及UPDRS水平显著高于认知正常组患者,MMSE、MoCA水平显著低于认知正常组患者,差异显著(P<0.05);将UPDRS、MMSE、MoCA作为因变量,将血清ApoA-1、ET-1分别作为自变量,在相关性分析结果中显示,ApoA-1、ET-1和UPDRS之间均呈正相关(r=0.740、0.653,P<0.05),ApoA-1、ET-1和MMSE、MoCA之间均呈负相关(r=-0.593、-0.627、-0.667、-0.601,P<0.05).结论在PD患者中ApoA-1、ET-1与认知功能之间存在着密切关系,可为靶向药物治疗PD提供新思路.

杆状体肌病的临床与病理学特征及超微结构特点

目的探讨杆状体肌病的临床与病理学特征及超微结构特点。方法分析并总结4例经肌肉活检确诊的杆状体肌病患者的临床和组织病理学以及超微病理学特征并复习文献。活检组织常规行HE,MGT、PAS及Oil Red O特殊染色,还原型辅酶Ⅰ-四氮唑还原酶(NADH-TR)酶组织化学染色以及抗Dystrophy、抗Mitochondria等免疫组化染色,并行超微电镜结构观察。结果4例患者均属于经典型杆状体肌病,在婴儿期或儿童期起病,运动发育落后,出现进行性四肢无力或肌肉萎缩,其中前2例为亲兄妹,其兄患有先天型"双足马蹄内翻畸形",具有家族遗传特征。光镜观察,4个病例肌纤维存在不同程度的粗细不等,部分肌纤维变性,改良Gomori染色均查见肌纤维内出现特征性暗紫色微小杆状及颗粒样物质沉积。电镜下在部分肌纤维内或肌膜下均可见高电子密度的杆状小体,与Z线电子密度一致。病例3的杆状小体数量较其余3例少,但基因检测结果显示ACTA1基因突变。结论杆状体肌病是少见的常色体显性或隐性遗传性肌病,杆状体是特征性肌肉病理改变。病理诊断和必要时的基因诊断是诊断杆状体肌病的金标准。

临床特征及量表在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者初筛中的价值

目的探讨常用临床特征及量表在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者初筛中的价值,寻找提升OSAHS初筛效果的人工智能算法,优化临床诊断思路及辅助检查决策。方法本研究为病例对照研究。采用非随机抽样法,选取2019年10月至2022年10月在西安国际医学中心医院进行多导睡眠监测(PSG)的465例患者为研究对象,根据PSG结论分为OSAHS组(349例)和非OSAHS睡眠障碍组(116例),根据OSAHS严重程度分为OSAHS亚组(轻度、中度和重度)。比较OSAHS组以及OSAHS亚组患者的临床特征;分析不同人工智能分类算法在OSAHS初筛中的性能。结果在OSAHS组、非OSAHS组和OSAHS亚组中,OSAHS组与非OSAHS组相比,年龄、BMI、颈围以及Epworth嗜睡评分均升高,差异均有统计学意义(均P<0.05),OSAHS亚组三组之间相比,性别、BMI、颈围以及Epworth嗜睡评分差异均有统计学意义(均P<0.05)。在OSAHS亚组中,女性BMI和颈围之间具有中等程度相关性(r=0.67,P<0.01),而在男性中具有弱相关性(r=0.36,P<0.01)。多特征联合在OSAHS初筛任务中准确率达到81%,优于使用单特征预测。同时,使用人工智能算法支持向量机、线性判别分析、逻辑回归、最近邻结点算法进行OSAHS初筛的准确率分别为77.08%、79.17%、81.25%和89.58%。结论性别、BMI、颈围对OSAHS初筛具有较好的预测效果,Epworth嗜睡量表评分及年龄预测效果较低。几种人工智能算法中,最近邻结点算法相比支持向量机、线性判别分析、逻辑回归算法具有更好的性能,同时优于传统基于统计的OSAHS方法。中国西北地区人群在更低的BMI值有罹患OSAHS的可能,建议对女性患者采用更低的颈围测量标准,综合评估OSAHS的可能诊断,进而选择简易睡眠监测,提高诊断效率,节约医疗成本。

甲基莲心碱对脑缺血再灌注脑损伤的调节作用

目的探讨甲基莲心碱(Neferine,Nef)对缺血再灌注脑损伤大鼠脑保护作用及其机制.方法线栓法建立大鼠脑缺血再灌注损伤(CI/R)模型.造模后对大鼠神经功能进行评分;HE检测病理损伤;检测血清MDA、SOD和LDH含量;TUNEL检测脑细胞凋亡;RT-PCR检测Caspase-3、-9 mRNA表达;免疫组化检测脑组织ICAM-1表达;ELISA检测IL-6、IL-18和IL-1β的含量;蛋白印迹检测TLR4、NF-κB P65(核)和MIP-2表达.结果甲基莲心碱能有效改善脑缺血再灌注损伤大鼠的神经功能(P<0.01),减少造模诱导的脑组织病理损伤;减少MDA和LDH含量(P<0.01),增加SOD活性(P<0.01);减少脑组织细胞凋亡率(P<0.01),下调凋亡相关蛋白Caspase-3、-9 mRNA表达水平(P<0.01);降低促炎因子(ICAM-1)、炎性因子(IL-6,IL-18,IL-1β)和炎性蛋白(TLR4,NF-κB P65,MIP-2)在脑组织中的表达水平(P<0.01).结论甲基莲心碱能对脑缺血再灌注损伤大鼠脑组织起保护作用,其机制与减少凋亡及抑制炎性反应有关.

突触蛋白-3α抗体介导的自身免疫性脑炎一例

总结西安国际医学中心医院于2020年1月4日收治的1例突触蛋白-3αIgG阳性自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、治疗和预后特点。该患者为男性,56岁,病前存在感染的前驱症状,主要表现为快速进展的认知功能障碍、精神行为异常,难治性癫痫、癫痫持续状态,偏侧肌张力障碍伴不自主运动,伴有心率、呼吸增快,大汗淋漓等自主神经受累表现,可疑存在中枢性低通气,临床表现类似抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。影像学提示双侧海马、颞叶、岛叶对称性液体衰减反转恢复序列高信号。脑脊液检查常规、生化基本正常,甲状腺功能正常,人类免疫缺陷病毒、梅毒阴性,脑脊液病毒系列正常。经过甲泼尼龙冲击治疗及后续静脉滴注人免疫球蛋白治疗,患者病情未见好转,出院数天后死亡。突触蛋白-3α抗体介导的自身免疫性脑炎临床表现类似NMDAR脑炎,临床表现严重,在临床检查NMDAR抗体阴性时需要进一步检测突触蛋白-3α抗体以明确诊断。

以脑梗死为临床表现的Aicardi-Goutières综合征1例

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征(AGS)患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性,10岁,因右侧肢体无力10 h余入院,院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化,入院体检见手足及颜面多发冻疮,神经系统体检示右侧中枢性面瘫,右侧肢体肌力Ⅳ+级,右侧肢体共济失调,美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死,磁共振血管造影未见异常,心脏、颈部血管超声及心电图正常,脑脊液生化及常规检查正常,血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常,人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性,经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼,肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS,突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病,临床表现具有很大的异质性,当怀疑遗传性疾病时,应积极完善基因检测得以明确诊断。