儿童过敏性紫癜与幽门螺杆菌感染关系的探讨

目的:探讨幽门螺杆菌(HP)感染与儿童过敏性紫癜(HSP)的关系。方法:对HSP患儿组的151例儿童和76例对照组儿童分别应用ELISA方法进行血清中HP的细胞毒素(CagA)、尿素酶(UreC)和空泡毒素(VacA)等三种蛋白检测和应用幽门螺杆菌粪便抗原酶联免疫法(HPS-DA)进行粪便中HP抗原检测。同时对两组儿童常见的呼吸道病毒进行检测:合胞病毒(RSV),轮状病毒(hRV),腺病毒(ADV)和流感、副流感病毒等。结果:151例HSP组患儿血清中HP抗体阳性者97例,占HSP组的64.24%。粪便中HP抗原阳性者19例,占HSP组的12.58%。76例对照组检测了血清中HP抗体者53例,其中阳性者27例,占对照组检测者的50.94%。76例均检测粪便中HPSA,阳性者5例,占对照组的6.58%。两组相比无显著性差异(P>0.05)。HSP组中有腹部症状的患儿HP血清抗体阳性率和粪便中HP抗原,阳性率分别为70.37%和17.28%,与对照组相比有显著性差异(χ2分别为5.169和4.224,P<0.05)。在HSP患儿组中HP血清抗体阳性和粪便中HP抗原阳性的患儿按是否进行HP清除治疗随机分为治疗组和非治疗组,各组患儿在腹痛缓解、紫癜消失和尿常规恢复正常等平均时间比较无显著性差异(t=0.047～1.334,P>0.05)。两组儿童常见呼吸道病毒检测:患儿组RSV感染阳性43例,阳性率为28.48%;hRV感染阳性21例;阳性率为13.91%;ADV感染阳性19例;阳性率为12.58%;流感、副流感病毒感染阳性14例;阳性率为9.27%;对照组RSV感染阳性19例,阳性率为25%;hRV感染阳性9例;阳性率为11.84%;ADV感染阳性8例;阳性率为10.53%;流感、副流感病毒感染阳性9例;阳性率为11.84%;两组感染率对比无显著性差异(RSV:χ2=0.308,P>0.05;ADV:χ2=0.204,P>0.05);流感、副流感病毒(χ2=0.0.367,P>0.05)。结论:HP感染率只在HSP患儿中有腹部症状者偏高。正规的HP清除治疗在HSP有HP感染患儿的疾病恢复中无特殊意义。

儿童恶性淋巴瘤48例诊治分析

目的:探讨儿童恶性淋巴瘤的临床表现特点、诊断及治疗方法。方法:对48例小儿恶性淋巴瘤患者的临床表现、发病特点、病理分型、治疗及预后资料进行回顾性分析。结果:本组48例中男33例,女15例。年龄2～14岁,平均9.6岁,非霍奇金淋巴瘤(NHL)41例,占85.42%;霍奇金淋巴瘤(HL)7例,占14.58%;Ⅰ～Ⅱ期患儿8例,Ⅲ～Ⅳ期患儿40例;浅表淋巴结肿大为首发症状者32例;病理类型中,NHL以淋巴母细胞型最多见(占43.90%),HL以混合细胞型多见(占42.86%);NHL易发生骨髓浸润和中枢神经系统侵犯。总体治疗率低。结论:儿童恶性淋巴瘤早期临床表现具有多样性,且不典型,易误诊;预后与病期及治疗相关。

无脾肿大体征的儿童慢性粒细胞性白血病早期诊断:附3例报告

慢性粒细胞白血病（CML）是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，儿童患者少见，约占同期儿童白血病总数的1．9％、3．2％、3．4％、5．9％左右。典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大，持续进行性外周血白细胞增高，并出现各阶段的幼稚粒细胞；骨髓增生极度活跃，以粒细胞系增生为主，有原始＋早幼粒细胞增多，但〈20％，同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，90％以上患者骨髓中有特征性的ph＋染色体或BCR／ABL融合基因。无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道，本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML，分析其患病的特点，以提高对本病的认识，及早治疗。

重组人血小板生成素治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜的临床疗效观察

目的:观察重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜的临床疗效。方法:12例免疫性血小板减少性紫癜患儿皮下注射rhTPO 300 U/kg?d,疗程14 d或血小板>80×109/L后停药,动态观察患者血常规。结果:12例患儿rhTPO治疗后,完全反应(CR)8例,有效(R)2例,无效(NR)2例。用药前血小板平均值为14.4×109/L,治疗后血小板计数平均最高值为118.9×109/L,与用药前比较差异有统计学意义(t=4.28,P<0.01)。患儿对药物耐受良好,未见不良反应。结论:rhTPO治疗免疫性血小板减少性紫癜具有良好的疗效,近期无明显不良反应。

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征11例临床分析

目的:探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床特征。方法:对11例EBV-AHS的临床资料进行回顾性分析。结果:本组病例临床表现为持续性高热、肝、脾、淋巴结肿大、血常规二系或三系减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白(SF)增高、纤维蛋白原降低、凝血功能障碍、CD4+/CD8+比值下降,骨髓找到噬血细胞。11例早期替代疗法联合大剂量糖皮质激素的干预治疗,其中6例应用噬血细胞淋巴组织细胞增多症-04方案(HLH-04方案),6例好转,3例放弃,2例死亡。结论:1早期诊断治疗是提高EBV-AHS患儿生存率的关键,且预后与所用的干预治疗措施直接相关。2应用HLH-04方案联合替代治疗很重要。

谷胱甘肽硫转移酶基因多态性与儿童获得性再生障碍性贫血易感性关系的初步研究

目的探讨谷胱甘肽硫转移酶(Glutathione S transferases,GST)基因多态性与儿童再生障碍性贫血(AA)易感性的关系。方法选择本院2005年6月-2008年6月确诊的42例初诊AA患儿,对照组选择68例保健门诊查体儿童,分别抽取骨髓及外周血2 mL,用淋巴细胞分离液提取单个核细胞,储存于-49℃冰箱备用。用血液TIANamp Genomic DNA kit提取DNA,多重PCR检测GSTT1和GSTM1基因型。结果 GSTT1基因型:AA组42例,基因缺失16例(38%);对照组68例,缺失36例(53%),两组缺失率差异无统计学意义(χ2=2.296,P=0.1297)。GSTM1基因型:AA组缺失15例(36%);对照组缺失34例(50%),两组缺失率差异无统计学意义(χ2=2.145,P=0.1430)。GSTT1/GSTM1基因双缺失型:AA组双缺失6例(14%);对照组双缺失20例(29%),两组比较差异无统计学意义(χ2=3.291,P=0.0697)。结论 AA患儿GSTT1、GSTM1基因缺失率似乎低于对照组,但差异无统计学意义。儿童GSTT1、GSTM1基因缺失对AA的易感性可能降低,需要进一步扩大样本研究予以验证。

大剂量阿糖胞苷治疗高危儿童急性白血病观察

目的 观察大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)治疗儿童急性白血病(AL)作用及毒副作用。方法 2002年9月-2004年4月收治的高危儿童AL(HR-AL)10例,应用HD-Ara-C 26例次,HR-ALL 7例患儿采用经典的VDLP方案获CR后,给予HD-Ara-C为主的联合方案(CAT),剂量为100 mg／m2,q 12 h,3天。AML 2例采用经典DEA方案获得CR后,连续应用以HD-Ara-C为主的联合方案(DA、EA、MA),HD-Ara-C剂量为200 mg/m2,q 12 h,连用2天。1例M4患儿采用DEA方案未缓解,改用以HD-Ara-C为主的联合方案(DA、EA、MA),HD-Ara-C剂量为2000-3000 mg/m2,q 12 h,连用2-3天。结果 1.疗效:7例HR-ALL中CCR18个月1例,CCR14个月1例,CCR12个月3例,CCR7个月1例,1例NR后放弃治疗。3例AML中1例M5 CCR 24月,1例M3CCR 10月,1例M4治疗10个月NR仍带病生存。2.副作用:白细胞于化疗的第6-7天开始下降,9-12天下降最低;粒细胞绝对值≤0.5×109出现在化疗的第6-14天;血小板≤20×109／L为化疗的第10-12天;血红蛋白下降较轻,肝肾功能未见明显异常。3.并发症:败血症1例次,肺炎4例次,肠炎1例次,上感12例次。8例次输注单采血小板,4例次输注红细胞悬液支持,应用G-CSF 3-5天及抗感染对症治疗后并发症痊愈。无1例治疗相关死亡。结论

儿童急性特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染的关系研究

目的探讨儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)与EB病毒(EBV)感染的关系。方法应用ELISA法检测72例急性ITP患儿及同期66例有呼吸道感染史,而血小板计数正常患儿的EBV-IgM。结果72例ITP患儿中有20例存在EBV感染,感染率为27.78%,66例有呼吸道感染史而血小板计数正常患儿中有8例存在EBV感染,感染率为12.12%。经χ2检验,二者感染率差异有显著性(P<0.05)。结论儿童急性ITP与EBV感染有关。

小儿过敏性紫癜血清炎前因子的检测及其意义

目的 探讨炎前因子在过敏性紫癜免疫病理损伤中的作用。方法 采用双抗体夹心ELISA法和硝酸还原酶化学比色法分别检测过敏性紫癜 (SHP)患儿血清肿瘤坏死因子α(TNFα)、白细胞介素 6(IL 6)、白细胞介素 8(IL 8)和一氧化氮 (NO)的浓度。结果 SHP急性期血清 4种炎前因子水平明显高于正常对照组 (P <0 .0 5 )。肾型中活动性肾脏病和 (或 )肾功能不全组较其他组血清IL 6明显升高 (P <0 .0 1 )。恢复期TNF α、IL 8仍高于正常对照组 (P <0 .0 5 )。急性期 4种炎前因子间呈正相关关系。结论 血清 4种炎前因子水平与SHP的发生、发展有关。

41例小儿再生障碍性贫血病因的初步探讨

目的 探讨病毒感染及其相关因素与小儿再生障碍性贫血(AA)发病的相关性。方法 41例AA患儿均详细询问病史。对照组为同期我院保健门诊1～12岁32例健康儿童。用ELISA法检测血清肝炎病毒、EB病毒抗体IgM(EBV—IgM)、巨细胞病毒抗体IgM(CMV-IgM),用PCR法检测EBV—DNA和CMV-DNA,巢式PCR扩增微小病毒B19(B19—DNA)。结果 41例中,病因不明12例,占29.3％;有病毒感染或红斑狼疮等病史者29例,占70.7％。4种病毒检出率为61.0％(25/41),高于对照组病毒感染阳性率6.3％(2/32),差异有显著性(P<0.01)。结论 小儿AA以继发性为主,可能与CMV,EBV,B19及肝炎病毒等感染有关。

不典型再生障碍性贫血患儿骨髓巨核细胞、骨髓小粒和骨髓活检分析

目的分析不典型再生障碍性贫血(AA)患儿的骨髓巨核细胞、骨髓小粒的特点,对其诊断进行探讨。方法对16例不典型AA初诊、15例慢性AA(CAA)和30例同龄正常骨髓标本进行骨髓有核细胞分类,每例随机选择10个骨髓小粒作有核细胞面积(%)评估及小粒中巨核细胞和组织嗜碱细胞计数,并将两组AA骨髓活检结果进行比较。结果骨髓巨核细胞不典型AA组(21.18±12.02)与CAA组(1.93±1.48)、淋巴细胞不典型AA组(27.82±9.89)与CAA组(43.78±12.47)比较,差异均有统计学意义(P均<0.001);骨髓小粒有核细胞面积和组织嗜碱细胞计数比较,两组差异均无统计学意义(P均>0.05);不典型AA骨髓小粒巨核细胞检出率(6.88%)与正常骨髓小粒检出率(92%)比较,差异有统计学意义(χ2=319.88,P<0.001);不典型AA组骨髓小粒组织嗜碱细胞(1～12个/粒)检出率为91.88%,正常骨髓检出率为0%;不典型AA和CAA组骨髓活检均示脂肪组织增多,造血组织减少,巨核细胞缺如。结论骨髓小粒有核细胞面积减少、巨核细胞缺如或罕见、检出组织嗜碱细胞为不典型AA的特征,活检示造血组织被脂肪组织代替。

小儿神经母细胞瘤40例临床、影像、病理学分析

回顾经临床、影像、病理证实的小儿神经母细胞瘤４０例。结果，临床疑似本病４０例，骨穿２０例可见排列成菊花团样的瘤细胞。尿儿茶酚胺ＶＭＡ检验９例，１例阳性。Ｂ超探及腹膜后肿块２７例，腹部平片２３例显示软组织肿块，胸片２例可见右上纵隔肿块伴钙化。ＣＴ扫描４０例，腹膜后实质性肿块３６例，后纵隔肿块２例，骶部肿块１例，眼部肿块１例。其中伴多形性、多发性钙化灶及出血、坏死灶３１例。上消化道钡透４例有肠管挤压征象。病理活检８例，检出低分化的原始神经母细胞瘤细胞。提示本病临床复杂多样，腹部Ｂ超、Ｘ线片、造影等可提示腹部占位性肿块， ＣＴ扫描可直接显示肿块部位、性质、伴发的钙化灶、出血及坏死灶，肿瘤对周围毗邻脏器挤压、包裹及浸润、转移，对确诊有极高的价值。病理活检为最可靠的诊断依据。

小儿骨髓增生异常综合征34例分析

目的 探索小儿骨髓增生异常综合征 (MDS)演变和转化规律。方法 选自1 991年 2月～ 2 0 0 2年 1 2月 34例住院患儿按MDS诊断及疗效标准判断。结果 34例MDS中RA 1 9例 ,RAS 3例 ,RAEB 7例 ,RAEB -t5例。 1 9例RA中 2例转变为急性白血病 ;分别为M6和M5b ,演变时间为 7个月、6个月。 3例RAS中 1例演变为RAEB ,演变时间为 9个月。 7例RAEB中 1例演变为M2a ,演变时间为 2个月 ;2例演变为M4 ,演变时间分别为 1个月和 3个月 ;2例演变为RAEB -t,演变时间分别为 3个月和 5个月 ;1例缓解演变为RA。结论 MDS患儿骨髓中原始细胞增多者易发生白血病 ,由MDS转化而来的急性白血病对化疗不敏感 ,生存期短 ,预后极差。MDS患儿外周血中有幼稚细胞者预后不良。

健脾和胃法治疗小儿缺锌80例

对80例缺锌的小儿,采用健脾和胃法,以参苓白术散加味,既使小儿脾胃得以调理、食欲改善,且达到了间接补锌的目的,值得进一步研究和总结。