利血平对脊髓小脑共济失调3型(SCA3)细胞模型的影响

目的 阐明利血平对脊髓小脑共济失调3型(SCA3)细胞模型的潜在作用。方法 通过核质分离、免疫荧光、Western blotting、微孔过滤和细胞活性等实验探索利血平对SCA3发病过程中ataxin-3核质转运、ataxin-3可溶性蛋白水平、蛋白包涵体、细胞活性等一系列病理变化的影响。结果 利血平对ataxin-3核质转运和可溶性蛋白水平没有显著性影响,但是增加了ataxin-3形成的包涵体数量,并且增加了细胞毒性。结论 利血平通过增加包涵体数量导致SCA3细胞活性减弱,为老药新用发现提供了理论依据。

核质转运异常与神经退行性疾病

核质转运过程作为真核细胞的基本生命活动之一,对细胞生理和病理过程都至关重要。大量证据表明,核质转运异常是神经退行性疾病的关键致病因素,而核质转运障碍的调控机制对于阐明神经退行性疾病的发病机制和干预治疗至关重要。本文搜集20年来核质转运异常在神经退行性疾病发病机制中的相关研究,综述在肌萎缩脊髓侧索硬化症/前额颞叶痴呆、亨廷顿舞蹈症和脊髓小脑共济失调等神经退行性疾病中的核质转运现象和涉及的调控机制,进一步探讨在目前研究中存在的问题并提出建议,为神经退行性疾病的致病机制和药物靶标研究提供理论依据。