1例狼疮性肾炎继发噬血细胞综合征患儿的护理

狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu,SLE)累及肾脏不同病理类型的免疫损伤。临床表现多类似于肾病综合征或慢性肾小球肾炎,可出现水肿、血尿、蛋白尿、高血压、发热、皮疹等症状,是SLE主要的并发症和致死因素之一[1]。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、出血、全血细胞减少、凝血障碍等为特征的极少见的临床综合征[2]。噬血细胞综合征主要发生于儿童,多为继发性噬血细胞综合征[3]。狼疮性肾炎继发噬血细胞综合征病情危重,合并感染多,若治疗不及时可危及生命。本科于2018年12月19日收治1例狼疮性肾炎继发噬血细胞综合征的患儿,经积极治疗与护理,现将护理体会总结如下。

加味防己黄芪汤辅助治疗儿童原发性肾病综合征肺脾气虚证50例临床观察

目的观察加味防己黄芪汤联合西医治疗儿童原发性肾病综合征(PNS)肺脾气虚证的临床疗效。方法选取2019年1月至2021年1月在中国人民解放军东部战区总医院儿科住院部治疗的PNS肺脾气虚证患儿100例,采用随机数字表法分为治疗组和对照组,各50例。对照组予醋酸泼尼松片口服和低分子肝素钠注射剂皮下注射,治疗组在对照组治疗方法的基础上联合加味防己黄芪汤。2组均治疗4周后统计临床疗效,比较2组治疗前后血浆白蛋白(ALB)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、血小板计数(PLT)、血浆纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体、活化部分凝血活酶时间测定(APTT)、T淋巴细胞免疫功能CD4^(+)、CD8^(+)、CD4/CD8以及24 h尿蛋白定量等指标。结果治疗组总有效率为92.0%(46/50),显著高于对照组的78.0%(39/50),2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前2组ALB、TC、TG以及24 h尿蛋白定量值比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性;治疗后2组ALB显著升高,TC、TG以及24 h尿蛋白定量显著降低,与同组治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05),且治疗组升高或降低更显著(P<0.05)。治疗前2组PLT、FIB、APTT和D-二聚体比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性;治疗后2组PLT、FIB、D-二聚体显著降低,APTT显著升高,与同组治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05),且治疗组降低或升高更显著(P<0.05)。治疗前2组CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性;治疗后2组CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)显著升高,CD8^(+)显著降低,与同组治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05),且治疗组升高或降低更显著(P<0.05)。治疗前2组中医证候评分比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性;治疗后2组中医证候评分显著降低,与同组治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05),且治疗组降低更显著(P<0.05)。结论加味防己黄芪汤辅助治疗PNS肺脾气虚证疗效满意,可显著降低中医证候评分、尿蛋白定量和血脂水平,改善凝血功能,并可提高患儿的免疫功能,值得临床推广应用。

儿童慢性肾脏病生长发育障碍的病因及治疗

慢性肾脏病(CKD)患儿生长发育较同性别、同年龄、同种族的健康儿童相对落后,但针对CKD患儿的病因及治疗仍缺乏系统研究,实现正常生长已成为CKD患儿管理中具挑战性的问题之一。本文对CKD患儿生长发育障碍的病因及其治疗进行综述,以期延缓我国CKD患儿生长发育带来的不良临床结局。

加味升降散辅助治疗儿童紫癜性肾炎气滞血瘀型合并急性肾损伤16例临床观察

目的观察加味升降散辅助治疗儿童紫癜性肾炎(HSPN)气滞血瘀型合并急性肾损伤(AKI)的临床疗效。方法选取2016年1月至2021年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的HSPN气滞血瘀型合并AKI患儿34例,采用随机数字表法分为治疗组和对照组。对照组给予常规西医治疗,治疗组在对照组治疗方法的基础上给予加味升降散治疗。2组均治疗14 d后统计疗效。结果治疗组总有效率为93.75%(15/16),显著高于对照组的66.67%(12/18),2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前2组肾功能指标血肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)、尿酸(UA)和肾小球滤过率(GFR)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性;治疗后2组的Scr、BUN、UA指标水平均较同组治疗前明显降低,估算肾小球滤过率(eGFR)明显升高(P<0.05),治疗组Scr和UA水平明显低于对照组(P<0.05)。治疗前2组肾小管功能指标尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶(NAG)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)和中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性;治疗后2组的上述指标水平均较同组治疗前明显降低(P<0.01),且治疗组NAG、NAGL水平明显低于对照组(P<0.05)。治疗前2组免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、β1C-球蛋白(C_(3))、IgA/C_(3),白细胞分化抗原3阳性(CD3^(+))、白细胞分化抗原4阳性(CD4^(+))、白细胞分化抗原8阳性(CD8^(+))水平比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性;治疗后2组的IgG、IgA、IgA/C_(3)指标水平均较同组治疗前明显降低(P<0.05或P<0.01),C_(3)、CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)明显升高(P<0.01),且治疗组IgG、C_(3)、IgA/C_(3)、CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)指标水平显著低于对照组(P<0.05)。结论加味升降散辅助治疗HSPN气滞血瘀型合并AKI患儿可明显缓解病情,改善肾功能和免疫功能指标水平,调节体液和细胞免疫,保护肾小管功能,值得临床推广应用。

加味升降散治疗气滞血瘀型儿童原发性肾病综合征合并急性肾损伤的临床疗效观察

目的:探讨加味升降散对气滞血瘀型儿童原发性肾病综合征合并急性肾损伤的治疗作用。方法:选取原发性肾病综合征合并急性肾损伤儿童41例,随机分为治疗组(21例)和对照组(20例)。对照组按诊疗指南给予常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上加用加味升降散治疗。分别在治疗后7、14d比较两组患儿的肾功能和小管功能,并比较两组患儿的临床疗效和肾脏存活率。结果:治疗7d后,治疗组血肌酐、血尿素氮、乳酸脱氢酶、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶、尿视黄醇结合蛋白、尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白显著低于对照组(P<0.05,P<0.01);治疗组估算肾小球滤过率显著高于对照组(P<0.01);治疗14d后,治疗组血肌酐、尿酸、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶显著低于对照组(P<0.05,P<0.01)。治疗14d后,治疗组有效率高于对照组(P<0.01);两组患儿共有9例进入终末期肾脏疾病(治疗组3例,对照组6例),1例对照组患儿死亡,死亡原因为肺部感染。结论:加味升降散可促进气滞血瘀型AKI患儿肾功能的恢复,减轻肾小管损伤,提高临床疗效。

儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床分析

分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示,AAV患儿表现为多器官损害,主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示:局灶型组炎性反应较重;新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体(BNP)明显升高,影响机体的血流动力学;新月体型和硬化型肾功能损伤较重;新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重,此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

51例儿童急性间质性肾炎临床与病理分析

目的探讨儿童急性间质性肾炎(acute interstitial nephritis,AIN)的病因、临床表现和肾脏病理特点及其危险因素。方法回顾性收集解放军东部战区总医院2010年1月至2019年12月经肾穿刺活检术确诊为AIN儿童的病因、临床表现、实验室检查结果、治疗方法和预后等资料。采用Kaplan-Meier法评估AIN儿童的肾脏存活率。采用Cox回归模型分析AIN患儿基线时进展为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)的风险因素。结果共纳入AIN患儿51例,男36例,女15例,年龄(12.94±2.55)岁(2~17岁)。儿童AIN临床表现多样,缺乏特异性,三联征只有2例(3.92%)。51例AIN患儿均表现为急性肾损伤(acute kidney injury,AKI),伴不同程度的血清肌酐升高和估算肾小球滤过率降低,AKI分期以Ⅲ期为主[33例(64.71%)]。感染是儿童AIN的主要病因[38例(74.51%)],其次是药物因素[27例(52.94%)],药物导致的AIN以非甾体抗炎药为主[18例(35.29%)]。51例患儿均有间质炎性细胞浸润或间质水肿。间质炎性细胞浸润以单个核细胞为主[46例(90.20%)]。治疗4周后肾功能完全恢复、部分恢复和无恢复的例数分别为32例(62.75%)、11例(21.57%)和8例(15.69%);治疗12周后,肾功能完全恢复、部分恢复和无恢复的例数分别为49例(96.08%)、0例(0)和2例(3.92%)。经过平均4.0(2.0~15.0)个月的随访,有2例(3.92%)患儿进展至ESRD。肾活检后1年和2年的累积肾脏生存率都为100%,5年和10年的肾脏生存率分别为96.55%和72.41%。多因素Cox回归分析结果表明,尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶>17.6 U/g·cr(HR=15.729,95%CI 1.045~15.977,P=0.042)和肾组织IgM沉积(HR=7.523,95%CI 1.142~9.541,P=0.033)是AIN儿童进展至ESRD的独立危险因素。结论AIN儿童临床均表现为AKI,以Ⅲ期为主,肾脏病理特征为小管间质病变。经积极治疗后,大部分AIN患儿预后良好。预防感染及合理用药是降低儿童AIN发病率的关键。尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶>17.6 U/g·cr和肾组织IgM沉积是AIN儿童进展至ESRD的独立危险因素。

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的长期预后分析

目的探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性研究,收集2003年1月至2019年12月于东部战区总医院儿科经肾活检术确诊为原发性FSGS的124例患儿的一般情况、临床分型、肾活检结果等临床资料。通过Kaplan-Meier生存分析计算患儿的肾脏累积生存率,Cox回归风险模型、受试者工作特征(ROC)曲线等方法寻找和肾脏预后相关的危险因素。结果124例患儿中男94例(75.8%),女30例(24.2%),患儿肾活检时年龄为16(14,17)岁,13~18岁102例(82.3%);随访时间为64.8(32.1,86.0)个月。124例患儿中非特殊型49例(39.5%)、顶端型33例(26.6%)、塌陷型22例(17.7%)、细胞型14例(11.3%)、门周型6例(4.8%)。Kaplan-Meier生存分析显示,肾活检后5、10和15年进入终末期肾病(ESKD)或估算肾小球滤过率(eGFR)较基线下降≥50%的患儿肾脏累积生存率分别为66.9%、51.4%、21.0%。多因素Cox回归分析显示,高血压、肾小球节段硬化比例、中重度慢性小管间质病变均是儿童FSGS进入ESKD或eGFR较基线值下降≥50%的独立危险因素(HR=5.28、1.03、7.81,95%CI 2.77~10.05、1.01~1.04、4.08~14.98,均P<0.01)。ROC曲线分析显示,肾小球节段硬化比例(AUC=0.734,P<0.05,最佳截断值25.4%,灵敏度50.0%,特异度88.6%)、中重度慢性肾小管间质病变(AUC=0.724,P<0.05,灵敏度46.3%,特异度98.6%)具有良好的评估FSGS肾脏结局的效能。结论儿童FSGS的长期预后不佳,预后不良的危险因素为高血压、中重度慢性肾小管间质病变、肾小球节段硬化比例≥25.4%。

儿童腺病毒7型肺炎二例报道及文献复习

病例1:患者,男性,14岁,以“反复发热10 d”入院。患儿于2019年3月14日出现发热,体温峰值达40.7℃,伴寒战、头痛,全身乏力,无鼻塞流涕,稍有咳嗽咳痰,伴腹泻,质稀,1-2次/d。至当地医院就诊,胸部CT检查示肺部感染,予以头孢曲松及阿奇霉素治疗,效果不佳,持续高热不退,遂于3月23日至中国人民解放军东部战区总医院门诊就诊。拟诊“肺炎”收住入院。入院查体:咽部充血,扁桃体无肿大,咽后壁增生滤泡,肺部听诊呼吸音粗,未闻及干湿啰音。入院检查:血常规示C反应蛋白浓度为82.6 mg/L,白细胞计数为4.56×10^9/L,中性粒细胞计数为3.33×10^9/L,淋巴细胞计数为1.06×10^9/L,红细胞沉降率为52 mm/h.

儿童典型溶血尿毒综合征36例临床分析

目的探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D+HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。方法分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D+HUS患儿的临床资料,比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。结果经治疗,患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×109/L比(11.20±5.93)×10^9/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34,29.33)mg/L比31.83(25.03,39.75)mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×10^9/L比(206.49±147.99)×10^9/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79,22.83)mm/1 h比28.06(24.13,40.52)mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92,60.11)U/L比62.61(54.58,83.52)U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80,24.74)U/L比24.54(20.30,34.36)U/L]、尿酸[(532.84±309.06)μmol/L比(606.64±327.23)μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87,221.18)μmol/L比200.56(160.62,283.01)μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77,28.40)mmol/L比33.67(25.91,45.84)mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59,692.82)U/L比1520.68(734.24,2272.10)U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89)s比(17.91±6.12)s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26)s比(32.38±5.49)s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17)g/L比(5.17±3.88)g/L]、D-二聚体[0.92(0.30,1.13)mg/L比1.27(1.01,1.90)mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19)mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26)mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72,258.66)×10^7/L比160.38(118.68,361.83)×10^7/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84,33.02)U/(g·cr)比41.57(29.49,58.61)U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18,1.33)mg/L比1.05(0.66,1.68)mg/L]水平均明显下降,差异均有统计学有意义(均P<0.05);红细胞计数[(4.51±1.73)×10^9/L比(2.43±1.40)×109/L]、血小板[(126.82±78.35)×10^9/L比(85.21±69.38)×10^9/L]、血红蛋白[(118.46±18.27)g/L比(62.36±16.11)g/L]和补体C3[(0.74±0.39)g/L比(0.58±0.27)g/L]水平均明显升高,差异均有统计学有意义(均P<0.05)。儿童D+HUS表现为多系统损伤,36例患儿中,发热17例(47.22%);腹痛、腹泻31例(86.11%),恶心、呕吐29例(80.56%);头痛、头晕8例(22.22%);蛋白尿、血尿36例(100.00%),肾功能不全34例(94.44%);皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖,内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等,骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。结论儿童D+HUS表现为多系统损伤,消化系统异常是儿童D+HUS的最主要诱发因素,且病情凶险,早诊断和积极治疗可改善预后。