耳内科疾病相关基础研究与诊治新进展(下篇)

在中华耳科学杂志2012年6月耳内科专辑“耳内科疾病相关基础研究与诊治新进展（上篇）”中，作者对近年来耳内科疾病中涉及到的听觉前庭系统中的内耳功能基因学、内耳液体平衡的细胞分子调控机制、中枢-前庭通路的可塑性与代偿机制研究进展等进行了总结，这些新的进展可帮助临床医生更好的治疗耳内科疾病。本篇将讨论耳内科疾病诊治策略的一些理念和进展，这些诊治策略基于系统和集成的医疗理念展开。

突发性耳聋的磁共振成像研究进展

突发性耳聋是耳科常见疾病,先进的磁共振成像技术对突发性耳聋的病因诊断有一定的帮助,本文从磁共振结构影像学和功能影像学两个方面予以综述,以期对临床诊断路径选择提供帮助。

以双侧突发性耳聋为首发症状的转移性脑膜癌1例

患者男，55岁，因双耳听力下降伴耳鸣、头晕、嗅觉减退2月余,于2012年5月8日由外院耳鼻喉科急诊转入我院。既往糖尿病史5年，曾在7年前有面瘫病史，有面瘫家族史（两个姐姐和儿子均有面瘫）。患者于3个月前无明显诱因出现右耳渐进性听力下降、头晕伴嗅觉减退，当地医院耳鼻喉科给予改善血液循环等治疗，治疗期间右耳听力进一步下降至全聋，同时左耳亦出现渐进性听力下降。15天前出现四肢轻度不自主抖动，面部及四肢麻木感，当地医院耳鼻喉科复诊，给予改善血液循环治疗1周后，四肢抖动症状消失，但随即出现口角歪斜、左侧闭目不全等左侧面瘫症状，听力损失继续加重至双耳全聋，同时嗅觉丧失，头晕、走路不稳加重，轻度嗜睡，略声嘶，偶有饮水呛咳。

小儿听神经病患者ASSR检测结果分析

目的探讨小儿听神经病患者的听性稳态反应（auditorysteady-stateresponse，ASSR）特征及临床应用价值。方法研究对象为30例（60耳）诊断为双侧听神经病的患儿（观察组），其ABR双侧100dBnHL未引出反应，DPOAE和耳蜗微音电位（CM）均可引出，中耳功能正常。另选择30例（60耳）诊断为双侧极重度感音神经性聋的患儿为对照组，其ABR双侧100dBnHL未引出反应，DPOAE和CM均未引出，中耳功能正常。应用美国智听IHSASSR系统对两组患儿进行ASSR测试，刺激声为调幅调制声，载波频率分别为500、1000、2000和4000Hz，调制频率分别为77-103Hz，耳机型号为ER-3A插入式气导耳机。比较两组患儿各频率ASSR反应阈。结果观察组500、1000、2000和4000HzASSR反应阈分别为81．1±12．5、84．6±13．0、74．7±13．2和62．7±8．3dBnHL，对照组各频率ASSR反应阈分别为90．8±5．9、104．3±6．4、106．9±4．9和108．2±10．3dBnHL，观察组各频率ASSR反应阈均低于对照组，差异有显著统计学意义（P〈O．01）。结论虽然小儿听神经病患者ABR测试不能引出反应，但ASSR仍可引出反应，且其反应阈低于极重度感音神经性聋患儿；ASSR可引出反应的听神经病患儿可能可以排除听神经缺失的病变。

便携式听力自我监测系统的研发和初步评估

目的：开发一种便携式自我听力监测系统，并进行了初步临床评估。方法采用ThinkPad笔记本电脑、Cre-ative声卡、ER3A插入式耳机以及自制音频转换器建立起便携式听力自我监测系统。开发配套系统软件并校准信号输出强度。系统建立后，首先通过小样本正常人预实验发现系统设计中存在的重大问题并进行调整。系统经过改进和调整后，在18例（36耳）听力正常人中进行纯音测听听阈与自测听阈的对比。每位受试者分别进行测听室内的纯音测听和软件自测。计算各频率阈值差值。结果获得了便携式自我听力监测系统的原型机。经过调整的系统自测结果与纯音测听结果总体吻合度较好，特别是250～4kHz偏差较小（各频率总体偏差值分别为-1.81±8.29、-1.81±7.09、0.56±6.95、3.33±5.35、1.94±6.68、3.47±5.71 dB）。但125、6k、8kHz偏差较大（125 Hz偏差值为-6.11±8.29 dB；6 k、8 kHz偏差值分别为-5.28±6.54、-3.33±6.87 dB）。环境噪声对测试结果有一定影响。结论便携式听力自我监测系统提供了一种便捷的自动测听方法，需进一步验证可靠性。

刺激声间隔觉察阈测试在听神经病患者诊断中的临床应用

目的建立刺激声间隔觉察测试(Random Gap Detection Test,RGDT)方法并对健听青年人、感音性聋患者及听神经病患者的听觉间隔觉察阈(Gaps-in-Noise,GIN)进行比较和分析。方法本文主要通过在噪声下改变间隔时间的长短来检测受试者听觉系统的时间整合能力。噪声间隔的改变采用的是一种自适应的调节方式,即连续两次选择正确则增加测试难度,缩短间隔时间;若一次选择错误则降低测试难度,延长间隔时间。本文选取健听组60耳,感音性耳聋组25耳,听神经病组20耳,分别进行GIN测试。结果健听组中,女性的GIN阈值为2.95±0.86ms,男性的GIN阈值为3.10±1.15ms,男女性别无显著性差异(P=0.683>0.05,F=0.138);双耳的测试结果为3.02±1.00ms,左耳的测试结果为3.63±1.39ms,右耳的测试结果为3.38±1.25ms,不同耳别之间没有显著性差异(P=0.162>0.05,F=1.857)。用one-way ANOVA对听神经病组、感音性聋组及健听组进行统计学分析发现三组有显著性差异(P=0.000<0.05),其中听神经病组GIN阈值为29.59±19.27ms,与健听组3.34±1.24ms相比明显延长(P=0.000<0.05),感音性聋组5.34±2.78ms与健听组有显著性差异(P=0.005<0.05),听神经病组与感音性聋组相比也有显著性差异(P=0.000<0.05)。结论 RG-DT是一种测试听觉中枢系统时间分辨率的一项有效方法,可行性高,尤其对于听神经病患者的临床应用价值较高。RGDT可以为进一步鉴别诊断听神经病和感音性聋提供一定参考依据。间隔觉察阈值测试可作为一项辅助工具补充并验证言语测听的测试结果。

听力信息系统下新入伍人员听力水平基线数据分析

目的建立听力信息监控系统,应用该系统获得某军单位1、单位2、单位3应招入伍士兵听力信息基线数据,并对基线数据进行分析。方法评估及调研军事噪声听力检测入网设备及系统软硬件设备,建立军事噪声动态监控系统并与听力检测设备形成移动式局域网络,为不同营区496名即将从事高噪声军事作业的新入伍士兵进行常规体格检查和听力检查。统计学调查数据用PASW statistics 18进行分析,整体均数差异性比较采用非参数检验,P<0.05示差异有统计学意义。结果完成动态听力监控系统的建设,应用该系统分3天为496名男士兵完成听力学检测,以excel表形式导出全部听力数据并分析。结果示:检测士兵年龄范围17-25岁,平均年龄19岁,中耳鼓室图异常5人,根据GJB 2121-94分级,496名士兵中479人听力正常,17人存在听力损失;按照全频平均听阈分析,有73耳存在听力损失,其中轻度68耳,中度5耳。将496人各频率听力水平进行差异性比较,P<0.05,示各频率听力损失水平整体均值有显著统计学差异,组间多重两两比较P<0.01,示3kHz和6kHz分别与其余频率听力水平有显著统计学差异。结论应用听力损失动态监控系统获得军事噪声作业人员听力信息数据方便快捷;基线数据提示:部分士兵在军事噪声暴露前已存在不同程度的听力损失,获得精准的军事噪声听力损失数据,是进一步监控官兵听力损失的关键环节。