影像学新技术在耳硬化症诊断中的价值

1前言 耳硬化症是颞骨最常见的骨性病变，首先影响镫骨底板附近的软骨内成骨来源的骨质。尽管文献常常提到代谢、遗传等因素与耳硬化症的发生有关，但越来越多的证据显示，耳硬化症是有遗传倾向的、与麻疹病毒感染耳囊特定区域骨细胞密切相关的炎性疾病。

浅析微创人工耳蜗植入

人工耳蜗植入(CI)是重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳患者听觉和言语康复的有效和主要方法,本文从微创人工耳蜗植入(minimally invasive cochlear cochlear implantation,MICI)的定义、理念和技术发展,MICI包含的具体内容,近期和远期意义和手术操作要求等方面进行分析和讨论,并对微创CI的未来发展做展望。

17例人工耳蜗再植入原因分析

目的总结17例人工耳蜗患者耳蜗再植入的原因,探讨降低耳蜗再植入风险的方法,提高患者手术治疗满意度及术后听力言语康复水平。方法回顾性分析2012年11月—2018年7月解放军总医院海南医院17例采用面隐窝入路圆窗再植入人工耳蜗患者的临床资料,分析其再植入原因。结果17例患者均顺利完成耳蜗再植入手术,再植入术后随访观察患者满意度高,人工耳蜗助听听阈大幅改善,言语分辨能力明显提高,患者听力言语康复效果提升。17例人工耳蜗再植入原因分别为:植入体故障6例;植入体不工作2例;植入体受撞击后损坏2例;植入体接收刺激器移位1例;植入体接收刺激器部位破裂1例;皮瓣感染3例,其中1例为右侧感染后原植入体同侧再植入,皮瓣感染切口无法愈合后右侧植入体取出后行左侧人工耳蜗植入;电极未完全植入1例;应患者要求取出旧植入体同侧再植入新型植入体1例。结论人工耳蜗再植入原因复杂多样,选择合适材料的植入体、避免剧烈撞击、执行严格的无菌操作以及进行准确的人工耳蜗植入术前评估是避免人工耳蜗再植入的关键。

一个常染色体显性遗传非综合征型聋家系分析

目的分析一个连续5代遗传的常染色体显性遗传性聋家系的临床听力学及遗传学特征。方法对一个常染色体显性遗传高频感音神经性聋家系成员进行全面体检及临床听力学检查,整理、分析家系资料,确定遗传规律,绘制遗传图谱并进行听力学特征分析。应用Sanger测序技术对该家系成员进行候选基因鉴定。结果该耳聋家系遗传方式为常染色体显性遗传,发病年龄各代间较稳定,在30-45岁之间。听力学表型为代代相传、迟发性、渐进性的中度至重度听力损失,患者早期以高频听力下降为主,随着年龄增长逐渐累及全频听力。应用Sanger测序技术进行候选基因鉴定,未发现致聋突变位点。结论该家系遗传学特征符合常染色体显性遗传方式,听力学具有早期高频听力下降并逐渐累及全频的特征,在候选基因中进行测序未发现致聋突变位点。因此希望通过对家系进一步的表型分析或者运用新一代测序技术,可以找到该家系的致聋基因。

20例先天性中耳胆脂瘤的临床和影像学特征分析

目的:探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、分期、临床特征、影像学特征及手术治疗。方法:回顾分析20例先天性中耳胆脂瘤患者的资料。结果:20例先天性中耳胆脂瘤患者Potsic分期Ⅰ期2例,Ⅱ期0例,Ⅲ期13例,Ⅳ期5例。传导性聋为最常见的临床症状,术前平均纯音听阈为54.1dB,气骨导差为41.7dB。其中1例患者行完壁式乳突根治二期行听骨链重建;2例因病变范围广泛行乳突根治术未行听力重建;5例行完壁式乳突根治一期鼓室成形术,其中1例为先天性听骨链畸形(镫骨上结构未发育);12例均行一期鼓室成形术。术中探查胆脂瘤主要位于中后鼓室和后上鼓室,主要是砧镫关节处。所有患者术后随访至少1年,对16例患者进行听力学检查,术后平均听阈为35.3dB,气骨导差20.2dB。2例患者复发,3例伴有先天性听骨链畸形。结论:先天性中耳胆脂瘤临床少见,病变隐匿常被延误诊断,其预后与病变临床分期密切相关。