听神经病患者的人工耳蜗植入干预

20世纪90年代初期，Starr、顾瑞等先后分别报道了言语识别率与纯音听阈明显不成比例，听性脑干反应（auditory brainstem responses, ABR）无法引出或显著异常、耳蜗微音电位（ cochlear mi-crophonics, CM）和／或耳声发射（otoacoustic emis-sions, OAE）正常的患者。

听神经病的诊治和相关研究(上)

1概述 耳聋是临床上最常见的耳科疾病之一，是影响我国人口素质的重大疾患。根据全国第二次残疾人抽样调查结果推算，我国现有听力残疾人口2780万，占全国人口的2．14％，并以每年新生3万聋儿的速度增长，为六大残疾之首。

MITF与Waardenburg综合征

在生物学上，许多具有重要意义的发现是从研究小鼠开始的，MITF也不例外。1992年，第一例Mitf插入突变转基因小鼠被报导，它是建立在C57BL／6xC3H杂交背景上的VGA-9鼠系，具有特定的表型：白色皮毛，小眼畸形，纯合子VGA-9小鼠在出生2个月时丧失对声音的反应；电镜观察可见VGA-9小鼠耳蜗血管纹中间细胞即黑色素细胞缺失。

植入式BAHA临床应用初步报告

目的观察植入式BAHA(Bone-anchored hearing aids,骨锚式助听器)在双侧先天性中外耳畸形患者的听力改善效果,探索BAHA规范植入技术。方法在一侧耳后区颞骨上植入BAHA钛质植入体,成人一期完成,小儿分二期完成。比较3例双侧先天性中外耳畸形患者,佩戴植入式BAHA前后的听力情况,包括日常交流、纯音(声场)测听或条件反射测听。结果 3例患者均手术顺利,术后恢复好。植入式BAHA佩戴后,患者及/或家属反映日常交流明显改善,纯音(声场)测听或条件反射测听0.25k～4k平均气导阈改善39.1dB。结论植入式BAHA对双侧先天性中外耳畸形患者是一种有效的听力解决方案,规范的植入技术是手术成功、减少并发症的保证。