先天性肝纤维化不同分型的临床特征——75例分析

目的：比较病理证实为先天性肝纤维化（CHF）患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料，并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例，女31例，发病年龄2～55岁，平均年龄（19．88＆#177;11．59）岁。门脉高压型38例，其中脾大25例，肝大8例，腹水15例，食管静脉曲张20例，上消化道出血和黑便14例，合并 Caroli’s 病13例，肾脏病变13例；WBC、Hb、PLT 下降，肝功能正常。胆管炎型4例，无脾肿大、腹水、上消化道出血等症状，合并肾脏病变1例；血常规正常，ALT、AST、ALP、GGT 和LAP 明显升高，与隐匿型和门脉高压型相比，差异有统计学意义（P ＜0．05）。门脉高压和胆炎管混合型30例，其中脾大21例，肝大11例，腹水10例，食管静脉曲张14例，上消化道出血和黑便8例，合并 Caroli’s 病11例，肾脏病变10例，Hb 下降，与隐匿型相比差异有统计学意义（P ＜0．05），ALT、AST、ALP、GGT 和 LAP 升高，与隐匿型和门脉高压型相比，差异有统计学意义（P ＜0．05）。门脉高压型和混合型中 Hb 下降与上消化道出血呈负相关性。PAL 在各类型中差异大，差异有统计学意义（P ＜0．05）。结论在 CHF 中，肝脏合成功能正常。胆管炎型表现为慢性胆汁淤积性肝病特点，以肝功能异常及 ALP、GGT、LAP 等梗阻性酶谱升高为主，症状常不典型；门脉高压型是最常见类型，以门脉高压症及肝功能正常为特点；混合型在 CHF 中并不少见，其兼有胆管炎型和门脉高压1型两者的特点。隐匿型常无特征性表现。PAL 可能是一个有效判断 CHF 预后的指标。