2012年烟雾病(Willis环自发性闭塞)诊断治疗指南(日本)的解读

随着影像学的发展及对烟雾病认识的不断加深,烟雾病患者的就诊率和确诊率逐步上升.同时国内外学者在遗传学、流行病学等方面对烟雾病的探索也不断深入.日本专家（日本厚生省Willis环自发性闭塞病理与治疗研究委员会）在1997年指南[Willis环自发性闭塞诊断与治疗指南（1997日本）]的基础上,总结回顾近10年的研究,

烟雾病合并后循环相似性病变的研究现状

烟雾病一直被认为是一种前循环的疾病，但是有证据表明，30％～58％的病变也涉及到后循环[1-4]。起初大家对后循环的关注主要是其血运重建在烟雾病的演变过程中的作用，其丰富的侧支循环对脑循环起着重要的代偿作用，可以保护缺血的脑组织；但是过度扩张的代偿血管容易破裂，引起脑出血。

烟雾综合征的研究进展

烟雾综合征又称类烟雾病，是合并一种以上基础疾病并伴有烟雾病的一组疾病。2012年日本烟雾病指南对其的定义为：烟雾综合征是指表现为颈内动脉末端狭窄或闭塞，或合并大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始部出现异常血管网并伴有一种基础疾病［1］。在单侧烟雾病中，若存在基础疾病，也可将其称之为“烟雾综合征”。

蛛网膜下腔出血型烟雾病的临床特征和手术疗效分析

目的探讨蛛网膜下腔出血型烟雾病的临床特征和脑硬膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）的治疗效果。方法回顾性分析2002年1月至2013年4月解放军第三○七医院神经外科收治的38例蛛网膜下腔出血型烟雾病患者的临床和影像学资料。对35例患者行单侧或双侧EDAS,共行64侧EDAS,4例合并动脉瘤的患者先期行血管内栓塞术。另3例患者未行手术治疗。结果 （1）蛛网膜下腔出血型烟雾病患者占同期收治的出血型烟雾病患者的10.8%（38/353）,其中成人37例,儿童1例,男∶女=1∶3.22（9/29）,发病年龄为12~59岁,平均（39±11）岁。4例合并动脉瘤,其余34例未合并动脉瘤患者的铃木分期分布、脉络膜前动脉扩张情况及后交通动脉扩张情况,在出血侧与非出血侧差异均无统计学意义（均P〉0.05）。（2）术后随访13~125个月,平均（51±27）个月,有2例发生再出血,1例为脑室出血,1例为脑实质出血,35例接受EDAS治疗患者的术后改良Rankin评分较术前明显降低,差异有统计学意义（P〈0.05）。16例患者术后3~19个月复查正电子发射计算机体层显像显示,23侧手术半球中,17侧半球代谢较术前改善,6侧较术前无明显变化。13例患者于术后5~30个月复查全脑DSA,示23侧手术半球中,19侧血管重建有效。结论蛛网膜下腔出血型烟雾病好发于成人,女性多见。EDAS可获得良好的血管重建效果及改善患者的脑代谢,从而缓解脑缺血症状。

重型颅脑损伤患者持续性气道湿化在气管切开护理中的应用

目的:探讨重型颅脑损伤患者气管切开后起到持续湿化的效果。方法:选择笔者所在医院2008年10月～2010年10月收治的重型颅脑损伤患者63例,随机分为研究组32例和对照组31例,研究组患者给予氧气雾化持续气道湿化,对照组患者给予间断气道湿化,观察两组气道湿化效果及呼吸、心率、血氧饱和度变化。结果:研究组患者刺激性咳嗽、气道黏膜出血、痰阻、肺部感染发生率(6.3%、6.3%、3.1%、9.4%)明显少于对照组(25.8%、19.4%、25.8%、32.2%),两组差异有统计学意义(χ2=17.14,14.69,19.96,19.13,P<0.05)。研究组心率、呼吸频率低于对照组[(86±10)/min,(18±3)/min vs(109±11)/min,(25±7)/min],氧分压、血氧饱和度高于对照组[(12.1±1.8)kPa,(95.8±4.0)%vs(8.6±3.0)kPa,(91.2±5.7)%],两组比较差异有统计学意义(t=11.37、7.93、6.28、5.39,P<0.05)。结论:持续氧气雾化湿化气道用于重型颅脑损伤气管切开患者,排痰效果好,肺部感染少,血氧饱和度高,值得应用。

出血型烟雾病合并后循环病变的临床及影像学特征分析

目的探讨出血型烟雾病合并后循环病变患者的临床及影像学特征。方法回顾性分析2002年12月至2011年12月出血型烟雾病患者224例的临床及影像资料,根据后循环受累与否分为后循环受累组57例,非受累组167例。结果 (1)后循环受累组铃木分期集中在Ⅴ期和Ⅵ期,分别占42.1%(24/57)、40.4%(23/57);非受累组铃木分期多集中在Ⅲ期和Ⅳ期,分别占31.1%(52/167)、41.9%(70/167)。两组患者的铃木分期分布差异有统计学意义(P<0.01)。(2)出血类型:后循环受累组中,丘脑出血占43.9%(25/57),脑室出血占38.6%(22/57),基底节出血占3.5%(2/57),脑叶出血0例,蛛网膜下腔出血占14.0%(8/57)。非受累组中,丘脑出血0例,脑室出血占37.7%(63/167),基底节出血占25.1%(42/167),脑叶出血占21.6%(36/167),蛛网膜下腔出血占15.6%(26/167)。两组患者出血类型分布差异有统计学意义(P<0.01)。(3)出血侧异常血管:后循环受累组中,脉络膜前动脉、脉络膜后动脉扩张率及后交通动脉、后胼周动脉开放率分别为19.3%(11/57)、82.5%(47/57)、36.8%(21/57)、78.9%(45/57);非受累组中,脉络膜前动脉、脉络膜后动脉扩张率及后交通动脉、后胼周动脉开放率分别为36.5%(61/167)、3.0%(5/167)、68.9%(115/167)、80.2%(134/167)。两组患者出血侧异常血管发生率差异有统计学意义(P<0.01)。结论出血型烟雾病合并后循环病变不少见,铃木分期多处于烟雾病血管分期的晚期,以丘脑出血为主,脉络膜后动脉破裂可能是出血的主要原因。

1例头孢曲松钠致烟雾病患儿过敏性休克的急救护理

头孢曲松钠（头孢三嗪），商品名有罗氏芬、菌必治等，属于第三代头孢菌素类抗生素，其特点是半衰期长，给药方便，抗菌谱广，可透过血脑屏障，在体内不经生物转化，以原形排出体外。临床上常用于敏感菌引起的呼吸道、泌尿生殖系感染及败血症、脑膜炎等的治疗，疗效肯定。

中国家族性烟雾病的临床特征

目的：探讨中国家族性烟雾病患者的临床特征。方法对解放军第三〇七医院神经外科2009年3月至2012年6月期间收治的家族性烟雾病患者的临床资料进行回顾性分析。结果在研究期间收治的1108例烟雾病患者中，87例（7.8％）为家族性烟雾病患者，汉族及少数民族均有发病，男女性别比为1∶1.02，首发年龄为8个月～59岁，存在2个发病高峰年龄，分别为5~9岁和30~34岁，最常见的首发症状为脑缺血（74.7％）。1级亲属受累最多见（78/87，89.66％），其中同胞共患最多（38/78，48.72％），父系传递（21/78，26.92％）和母系传递（19/78，24.36％）的比例相近。结论中国家族性烟雾病存在2个发病高峰年龄，首发症状主要为脑缺血，主要见于1级亲属。

流式微球阵列法检测烟雾病患者血清血管生成因子和炎性细胞因子水平

目的：检测烟雾病患者血清血管生成因子和炎性细胞因子水平，探讨其在烟雾病发病中的作用。方法利用流式细胞术微球阵列法检测56例烟雾病和26名健康对照者血清血管内皮生长因子（vascular endothelial grow th factor, VEGF ）、血管生成素－1（angiopoietin－1, Ang－1）、白细胞介素－8（interleukin－8, IL－8）、粒细胞集落刺激因子（granulocyte colony stimulating factor, G －CSF）、粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte－macrophage colony stimulating factor, GM －CSF）和单核细胞趋化蛋白－1（ monocyte chemotactic protein 1, MCP－1）水平。结果烟雾病组血清 VEGF [（2.81±1.77）pg/ml 对（1.98±0.66）pg/ml； t =3.081， P =0.003]和 IL－8[（0.89±0.69）pg/ml 对（0.63±0.45）pg/ml；t＇=2.0371，P 〈0.05]水平显著高于健康对照，而 Ang－1水平显著低于健康对照组[（830.01±289.29）pg/ml 对（961.65±232.87）pg/ml；t =－2.032，P =0.045]。结论烟雾病患者血清 VEGF、Ang－1和 IL－8水平与健康对照者存在显著差异，提示血管生成因子和炎性细胞因子可能在烟雾病发病中起着一定的作用。

烟雾病：在未知中探索

在医学的发展历程中，各种疾病都经历了从一无所知到全面了解的过程。在过去，对一种疾病的认识了解可能需要上百年甚至几个世纪，而随着科学技术和理论方法的进步，这个过程被大幅缩短，许多种疾病在现代科学技术面前被治愈和攻克。但是，对于一些棘手的疾病，现代科技仍束手无策。从一定意义上来说，烟雾病是一种年轻的疾病，因为从其首次报道到现在仅仅经历了50多年。虽然近年来烟雾病的临床及基础研究取得了很大的进展，但其发病机制目前仍未阐明，诊断标准难以统一，而且尚未找到根本性的治疗方法，留给我们许多有待探索的领域。本期杂志刊登了几篇有关烟雾病临床和影像学方面的文章，希望引起广大读者的重视，以推动烟雾病的进一步研究和治疗。

经颅多普勒在烟雾病中的应用

烟雾病是一种病因不明的慢性进展性脑血管闭塞性疾病。经颅多普勒（transcranial Doppler, TCD）是一项能检测颅内大血管血流动力学特征的无创性超声检查，目前已在烟雾病的筛查、辅助诊断和手术疗效评估等方面有了较多应用。文章就当前 TCD 在烟雾病中的应用进行了综述。

甲状腺功能亢进患者的烟雾综合征：临床特征和手术治疗

目的：初步探讨甲状腺功能亢进患者烟雾综合征的临床特征和外科手术疗效。方法回顾性分析2002年12月至2013年4月期间解放军第三〇七医院神经外科收治的41例以甲状腺功能亢进为基础疾病的烟雾综合征患者，收集包括性别、发病年龄、首发症状、进展症状、影像学特征、铃木分期和手术疗效在内的临床资料，并与同时期收治的烟雾病患者的临床资料进行比较。结果伴甲状腺功能亢进的烟雾综合征患者男女之比约为1∶4，发病高峰年龄为25~34岁。与同期收治的烟雾病患者比较，烟雾综合征组首发症状为脑梗死的比例更高（39.0％对24.2％；χ2=4.796，P =0.029），症状进展患者更多（46.3％对25.4％；χ2=9.207，P =0.002），而脑出血比例较低（2.4％对14.6％；χ2=4.829，P =0.028）。对37例接受 EDAS 手术治疗的患者随访（43±19）个月，结果显示31例患者临床症状有不同程度的改善。结论伴甲状腺功能亢进的烟雾综合征多见于女性，脑梗死风险较高，更容易出现病情进展。 EDAS 对于控制甲状腺功能亢进患者烟雾综合征的病情进展的疗效较好。

儿童烟雾病的头痛

头痛是烟雾病患儿的常见症状之一，其相关的发病机制、临床表现及手术效果等还不明确。文章通过复习儿童烟雾病头痛研究的相关文献，对儿童烟雾病头痛的研究进展进行了综述。